Ependymomas (ependymomas): nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Ependymoma là một bệnh ung thư xảy ra ở hệ thần kinh trung ương. Tên thứ hai của nó, ependymoma, bắt nguồn từ tên của mô mà nó được tạo ra, ependyms (ependyma). Nó nằm giữa các tâm thất của não và lòng của ống sống. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh ependymoma là gì? Nó được điều trị như thế nào?

Ependymomas trong cấp độ ác tính của WHO được xếp vào loại ung thư IIo. Những khối u này chủ yếu là đặc trưng của người trẻ và trẻ em, trong đó chúng chiếm khoảng 10% tổng số các khối u trong hệ thần kinh trung ương. Có hai đỉnh điểm về sự xuất hiện của ependymomas, độ tuổi 5 và 35. Ở trẻ em và thanh thiếu niên, u ruột thường được tìm thấy nhiều nhất trong nội tạng và ở người lớn - trong tủy. Đôi khi ependymomas đi kèm với u xơ thần kinh loại hai.

Các loại ependymomas

Ependymomas được phân loại thành bốn loại chính:

 

• các khối u phụ và các khối u phụ, phát triển chậm và các loại lành tính nhất (Cấp I)
• ependymomas phổ biến, phổ biến nhất có một số loại phụ (Cấp II)
• ependymomas anaplastic (cấp III), được đặc trưng bởi tốc độ phát triển nhanh nhất và diễn biến tích cực nhất.

 

Ependymoma: Căn nguyên

Nguyên nhân của ependymomas cho đến nay vẫn chưa được mô tả đầy đủ. Nhiều đột biến đã được tìm thấy có thể gây ra loại ung thư này, nhưng không có đột biến nào liên quan chặt chẽ đến sự xuất hiện của ependymomas. Nó cũng chưa được chứng minh rằng bất kỳ yếu tố môi trường nào đóng một vai trò trong căn nguyên của chúng.

Vị trí của ependymomas

Các u phụ thường nằm gần hệ thống não thất. Trong một số trường hợp, chúng có thể xuất hiện trong ống sống cổ. Vị trí này đặc trưng cho những người ở độ tuổi 40 và nhiều khả năng là nam giới.

Vị trí của ependymomas phần lớn phụ thuộc vào loại.

Myxoma-u nhú ependymomas có xu hướng hình thành ở đáy của ống sống. Các khối u thường phát triển gần, bên trong hoặc dọc theo não thất ở các mức độ khác nhau. Các khối u tương đồng thường được nhìn thấy ở trẻ em, thường gặp nhất ở hố sau của hộp sọ.

Cũng đọc: U tế bào hình sao (u tế bào hình sao): nguyên nhân, triệu chứng, điều trị U nguyên bào: triệu chứng và điều trị u não Khối u tiểu não: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Ependymomas: hình ảnh hiển vi và vĩ mô

Ependymomas là những cục u mềm, màu xám hoặc đỏ, có thể chứa vôi hóa. Đặc điểm đặc trưng của chúng là sự hiện diện của hoa thị thật và hoa thị giả trong hình ảnh hiển vi, chúng nằm chủ yếu xung quanh các hốc nhỏ, đường nứt hoặc mạch máu.

Ependymomas: dấu hiệu lâm sàng

Hình ảnh lâm sàng của ependymomas rất giống với các triệu chứng của tất cả các khối u khác của hệ thần kinh trung ương. Nó phụ thuộc phần lớn vào tuổi, vị trí và kích thước của khối u của bệnh nhân.

Ở trẻ em, áp lực sọ não tăng chủ yếu sẽ gây ra đau đầu dữ dội, buồn nôn và nôn. Khi các vết khâu sọ chưa liền hoàn toàn, triệu chứng đầu tiên có thể là não úng thủy, do khối u đang phát triển gây tắc nghẽn dòng chảy của dịch não tủy trong não thất. Rối loạn tập trung, thay đổi tính cách và tâm trạng cũng có thể xuất hiện. Khi khối u phát triển, áp lực lên não sẽ gây co giật, các triệu chứng thần kinh khu trú, hoặc triệu chứng liệt dây thần kinh sọ. Nếu khối u nằm phía trên lều não, nó có thể gây mất thị lực, cảm giác, rối loạn chức năng nhận thức hoặc mất điều hòa.

Ependymomas phát triển trong ống sống sẽ làm hỏng chức năng của hệ thần kinh ngoại vi. Điều này có thể dẫn đến liệt co cứng các chi và chứng loạn cảm. Bệnh nhân cũng có thể kêu đau ở bên dưới tổn thương tân sinh hiện có.
Myxoma-papillomatous ependymoma được đặc trưng bởi một hình ảnh lâm sàng có thể hơi khác. Vị trí điển hình của chúng ở đoạn dưới của ống sống sẽ gây rối loạn chức năng bàng quang và liệt dương. Cũng sẽ bị đau ở lưng, chân và vùng hậu môn.

Ngoài các triệu chứng liệt kê ở trên, bệnh nhân có thể chán ăn, sụt cân, khó nhận biết màu sắc tạm thời, run không kiểm soát, giảm trí nhớ tạm thời hoặc cảm giác nhìn thấy các đường thẳng đứng hoặc ngang trong ánh sáng cao.

Chẩn đoán ependymomas

Khi nghi ngờ u ependymoma, chụp cắt lớp vi tính thường là lần kiểm tra đầu tiên mà bác sĩ chăm sóc chỉ định. Nó cho thấy một khối lượng được xác định rõ ràng nằm trong tâm trí. Khối lượng này dày đặc và có thể chứa u nang. Trong 50-80% trường hợp, vôi hóa được tìm thấy. Nhập độ tương phản sẽ tăng cường hình ảnh ependymoma. Chụp cộng hưởng từ, cả có và không có thuốc cản quang, là một xét nghiệm thậm chí còn chi tiết hơn cho phép xác định chính xác kích thước và bản chất của tổn thương. Tín hiệu MRI có thể không đồng nhất khi khối u có nang, vôi hóa, chảy máu và các ổ hoại tử. Kiểm tra mô học của tổn thương cắt bỏ giúp xác định chính xác loại u ependymoma. Cần nhớ rằng việc lấy dịch não tủy được chống chỉ định ở những trường hợp nghi ngờ ung thư hệ thần kinh trung ương, vì tăng áp lực nội sọ sau khi chọc có thể gây lồng ruột amidan tiểu não.

Điều trị ependymomas

Phương pháp điều trị cho phép phục hồi hoàn toàn tất nhiên là cắt bỏ toàn bộ khối u. Xạ trị bổ sung là bắt buộc sau khi cắt bỏ. Do cơ địa khác nhau, không phải lúc nào cũng có thể phẫu thuật được nên xạ trị vẫn là phương pháp điều trị được lựa chọn. Ở trẻ nhỏ, đến ba tuổi, hóa trị với các hợp chất bạch kim (cisplatin, carboplatin) được khuyến khích.

Ependymomas: tiên lượng

Các yếu tố xác định tiên lượng là bản chất cơ bản của cuộc mổ, độ trưởng thành mô học, loại khối u và vị trí của nó, cũng như tuổi của bệnh nhân. Người ta ước tính rằng xác suất sống sót sau 5 năm là 40 đến 60%, ở người lớn cao hơn đáng kể so với trẻ em. Thật không may, những bệnh nhân mắc u tuyến sinh dục không tái sinh sống ngắn hơn nhiều - thường từ 12 đến 20 tháng.

Đề xuất bài viết:

Khối u của hệ thần kinh trung ương (CNS)