---przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Thiếu máu tan máu (thiếu máu tan máu) là một nhóm bệnh về máu, hay thực tế là một trong những thành phần của nó - tế bào máu đỏ. Trong quá trình thiếu máu tan máu, chúng bị phá hủy quá nhanh, và nguyên nhân có thể là do khiếm khuyết trong cấu trúc của hồng cầu và bệnh của các cơ quan khác. Thiếu máu tan máu, ngoài các triệu chứng điển hình của tất cả các loại thiếu máu, tức là mệt mỏi hoặc khó thở, còn có một số triệu chứng đặc trưng. Điều đáng để tìm hiểu khi bạn có thể nghi ngờ bệnh này và các triệu chứng của nó là gì.
Mục lục
- Thiếu máu tan máu: các triệu chứng
- Thiếu máu tan máu: biến chứng
- Thiếu máu tan máu: nguyên nhân
- Thiếu máu tan máu: các loại
- Thiếu máu tan máu: kết quả xét nghiệm
- Điều trị bệnh thiếu máu tan máu
Thiếu máu tan máu (thiếu máu tan máu) là giảm:
- nồng độ hemoglobin (kết quả xét nghiệm HGB hoặc HB trong phòng thí nghiệm dưới 14 g / dl ở nam và 12 g / dl ở nữ)
- hematocrit (HCT hoặc HT dưới 40% ở nam và 37% ở nữ)
- hồng cầu - hồng cầu (RBC ít hơn 4,2 triệu / μl ở nam và 3,5 triệu / μl ở nữ)
bằng cách phá hủy các tế bào hồng cầu đang lưu thông trong một quá trình gọi là tan máu.
Thiếu máu tan máu: các triệu chứng
Khi nào các triệu chứng xuất hiện?
Nếu bệnh bẩm sinh, các triệu chứng sẽ xuất hiện ngay từ khi còn nhỏ, đã có ở trẻ nhỏ. Tuy nhiên, nếu mắc phải bệnh thiếu máu huyết tán, các triệu chứng sẽ xảy ra ở người lớn, thường xảy ra sau khi chẩn đoán một bệnh mà tình trạng tan máu xảy ra (ví dụ sau khi chẩn đoán bệnh lupus hệ thống), và rất hiếm khi nó có thể là triệu chứng đầu tiên của một bệnh khác.
Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng là gì?
Nếu tình trạng tan máu nhẹ và kéo dài, bệnh có thể không gây khó chịu gì. Tuy nhiên, nếu lượng hồng cầu giảm đột ngột, các triệu chứng sẽ xuất hiện khá nhanh, nếu giảm nhiều có thể nguy hiểm đến tính mạng.
Những triệu chứng nào có thể xuất hiện?
Bất kỳ bệnh thiếu máu nào, bất kể nguyên nhân là gì, đều có thể gây ra các triệu chứng như:
- yếu đuối
- dễ mệt mỏi
- rối loạn tập trung và chú ý
- nhức đầu và chóng mặt
và các bệnh ít phổ biến hơn:
- nhịp tim nhanh hơn
- chứng khó thở
Trong trường hợp tan máu, chúng ta thường đối phó với vàng da, đó là kết quả của sự phá hủy quá nhanh của hồng cầu liên quan đến khả năng chuyển hóa của chúng, ngoài ra, lá lách to và gan to xảy ra.
Đôi khi người bị thiếu máu huyết tán cũng bị sỏi túi mật, nguyên nhân là do thành phần của dịch mật là bilirubin cũng là sản phẩm của quá trình chuyển hóa hồng cầu, nếu có quá nhiều hợp chất này sẽ kết tủa dưới dạng sỏi.
Các triệu chứng còn lại là đặc trưng cho từng thực thể bệnh và là kết quả của các cơ chế gây thiếu máu được mô tả ở trên:
- Bệnh xơ vữa bẩm sinh được đặc trưng bởi sự phát triển bất thường của xương, sỏi túi mật và các cuộc khủng hoảng tán huyết. Sau đó là các tình trạng đe dọa tính mạng, trong đó có, ngoài ra, suy nhược, buồn nôn, sốt, đau bụng, tăng nhịp tim và suy thận cấp tính
- Thiếu hụt enzym hồng cầu được đặc trưng bởi vàng da, nước tiểu sẫm màu và đau bụng, xảy ra với một số loại thuốc, căng thẳng và nhiễm trùng
- Đến lượt mình, methemoglobin huyết (một trong những khuyết tật của hemoglobin) là sự thay đổi hóa trị của sắt có trong hồng cầu, do đó nó không thể gắn và vận chuyển oxy. Một triệu chứng đặc trưng là tím tái, dễ thấy nhất ở quanh miệng hoặc vành tai
- Thiếu máu hồng cầu hình liềm, biểu hiện bằng vàng da, sỏi mật, chậm lớn, tim to, tắc nghẽn mạch máu gây thiếu máu cục bộ cơ quan
Trong trường hợp các bệnh tự miễn dịch và u lympho, các triệu chứng của chúng chiếm ưu thế và các triệu chứng thiếu máu trong những trường hợp này có thể bao gồm:
- đau khi nuốt
- đau lưng
- đau bụng
- sốt
- nước tiểu đỏ
- và khi quá trình tan máu xảy ra trong các mạch nhỏ, nó dẫn đến các cục máu đông.
Các triệu chứng rất lớn, và cần nhớ rằng thiếu máu huyết tán có nhiều biến chứng khác nhau.
Thiếu máu tan máu: biến chứng
Những ảnh hưởng của bệnh này có thể rất nhiều, bắt đầu với ít nghiêm trọng nhất:
- sỏi túi mật
- thiếu axit folic
- Loét da
- huyết khối tĩnh mạch
- đột phá bất sản và tan máu, liên quan đến sự sụt giảm đột ngột lượng lớn tế bào máu và đe dọa trực tiếp đến tính mạng.
Thiếu máu tan máu: nguyên nhân
Thiếu máu tan huyết là một nhóm nhiều bệnh, nguyên nhân của chúng có thể khác nhau, nhưng kết quả luôn là sự phá hủy các tế bào hồng cầu.
Trong điều kiện bình thường, tế bào hồng cầu sống trong khoảng 120 ngày, sau đó nó bị lá lách bắt giữ và phân hủy ở đó, và sắt được lưu trữ từ nó.
Do các khiếm khuyết trong chính các tế bào hồng cầu hoặc ở các cơ quan khác, chẳng hạn như gan và lá lách, quá trình này diễn ra nhanh hơn, thậm chí sau 50 ngày.
Ngoài ra, với việc tăng quá trình tan máu, tủy xương không thể theo kịp để sản xuất các tế bào máu mới và bổ sung lượng tế bào máu bị thiếu, dẫn đến giảm số lượng hồng cầu.
Sự phá hủy tế bào máu tăng lên cũng gây ra quá tải cho các enzym chịu trách nhiệm chuyển hóa của chúng, quá trình này trở nên kém hiệu quả và các chất chuyển hóa của tế bào máu vẫn còn trong tuần hoàn.
Thiếu hồng cầu là đặc điểm của tất cả các bệnh thiếu máu (ví dụ như thiếu máu do thiếu sắt hoặc thiếu máu do thiếu vitamin B12) và do đó một số triệu chứng thường gặp và xảy ra với từng loại thiếu máu.
Sự tăng cường của các quá trình liên quan đến sự phân hủy và sự hiện diện của các tế bào hồng cầu trong tuần hoàn tạo ra các triệu chứng đặc trưng của bệnh thiếu máu tan máu.
Thiếu máu tan máu: các loại
Thiếu máu tan máu có thể là kết quả của một đột biến gen, sau đó chúng tôi gọi chúng là bẩm sinh hoặc mắc phải, ví dụ như trong các bệnh tự miễn dịch. Đầu tiên là do tổn thương tế bào máu và chúng là:
- khiếm khuyết màng tế bào hồng cầu - các tế bào máu sau đó có hình dạng thay đổi, ví dụ: bệnh bạch cầu hình bầu dục, hoặc bệnh thiếu máu tan máu di truyền phổ biến nhất - bệnh tăng sinh spherotosis (tế bào máu hình cầu)
- khiếm khuyết của enzym hồng cầu, còn gọi là enzym - tế bào chất của hồng cầu chứa một số enzym cần thiết cho hoạt động của chúng, thiếu máu tan máu có thể là kết quả của sự thiếu hụt hai enzym: glucose-6-phosphat dehydrogenase và pyruvate kinase, chúng góp phần đáng kể vào việc sản xuất năng lượng trong hồng cầu.
- khuyết tật của hemoglobin, tức là hợp chất vận chuyển oxy, là bệnh hemoglobin - bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm và bệnh methaemoglobinemia, trong những bệnh này, khả năng vận chuyển oxy của các tế bào máu bị giảm và hình dạng của chúng có thể bị thay đổi, khiến chúng dễ bị tổn thương hơn
- không hình thành đủ hemoglobin - bệnh thalassemia
Trong trường hợp thiếu máu mắc phải, hồng cầu vẫn bình thường, tuy nhiên, chúng bị phá hủy bởi các yếu tố bên ngoài.
Một trong những cơ chế là các quá trình miễn dịch dẫn đến sản xuất các kháng thể chống lại các tế bào hồng cầu.
Chúng có thể được tạo ra trong quá trình của nhiều bệnh: tự miễn dịch (ví dụ như lupus hệ thống), bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, u lympho, sau một số loại thuốc, sau khi cấy ghép nội tạng, truyền máu và trong cái gọi là bệnh ngưng kết lạnh và bệnh tiểu huyết sắc tố lạnh kịch phát.
Một cơ chế phá hủy ngoại bào khác của hồng cầu là thiếu máu vi thể tan máu. Một cái tên khá phức tạp, nó có nghĩa là gì?
Vì nhiều lý do khác nhau, các tế bào máu bị phá hủy trong các tiểu động mạch và tiểu tĩnh mạch nhỏ, trong quá trình ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng urê huyết tán huyết hoặc nhiễm trùng.
Điều thú vị là nó cũng là cơ chế hoạt động của một số chất độc, ví dụ như nọc độc của một số loài nhện hoặc loài viper. Rất hiếm khi tan máu xảy ra do tổn thương cơ học đối với hồng cầu, ví dụ sau khi cấy ghép van tim nhân tạo.
Thiếu máu tan máu: kết quả xét nghiệm
Xét nghiệm cơ bản cần được thực hiện khi nghi ngờ thiếu máu (không chỉ thiếu máu huyết tán) là công thức máu toàn bộ.
Thiếu máu được biểu hiện bằng sự sụt giảm số lượng tế bào hồng cầu, tức là hồng cầu, dưới mức bình thường.
Trên cơ sở các thông số khác, chúng ta có thể đánh giá xem tế bào máu hiện diện trong tuần hoàn có đúng thể tích (MCV), đúng lượng huyết sắc tố (MCH) và nồng độ của nó trong tế bào (MCHC) hay không, đây là những thông số vô cùng quan trọng nói lên nhiều điều về nguyên nhân làm giảm lượng hồng cầu.
Trong trường hợp tan máu, các thông số cấu trúc hồng cầu thường nằm trong giới hạn bình thường, vì vậy chúng ta đang xử lý cái gọi là thiếu máu nguyên bào, thiếu máu nhiễm sắc thể, tức là hồng cầu có kích thước, hàm lượng và nồng độ hemoglobin phù hợp.
Điều này gián tiếp có nghĩa là quá trình sản xuất không bị xáo trộn và cơ thể có tất cả các chất nền cần thiết để sản xuất.
Chỉ trong trường hợp thalassemia, trong đó quá trình sản xuất bị gián đoạn, hồng cầu nhỏ hơn và có hàm lượng hemoglobin thấp hơn.
Một thông số quan trọng khác có thể được tìm thấy trong công thức máu là hồng cầu lưới, có nhãn "Ret.". Hồng cầu lưới là những hồng cầu trẻ mới rời khỏi tủy xương và số lượng tăng lên cho thấy sự hình thành nhiều tế bào máu mới trong tủy xương.
Sự gia tăng sản xuất này và sự gia tăng các tế bào lưới là phản ứng của việc không đủ số lượng các tế bào hồng cầu chức năng.
Các xét nghiệm nâng cao hơn cho phép phát hiện các loại hồng cầu hiếm gặp nhưng có hình dạng đặc trưng, ví dụ như tế bào echinocyte (hồng cầu lồi) trong các khiếm khuyết về enzym, hồng cầu tuyến giáp trong bệnh thalassemia, schistocytes (các mảnh hồng cầu) trong bệnh thiếu máu vi thể, cũng như hiện diện trong hồng cầu trong bệnh sợ máu cơ thể: hoặc cơ thể Howel-Jolly trong bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm.
Nghiên cứu về tế bào hồng cầu được mô tả chi tiết trong bài báo về hồng cầu. Phân tích máu cũng có thể cho thấy sai lệch trong các lĩnh vực sau:
- tăng LDH (lactate dehydrogenase, tức là một loại enzyme có trong hồng cầu), nó được giải phóng khi hồng cầu bị phá hủy, do đó nồng độ của nó tăng lên trong máu trong quá trình tán huyết
- giảm haptoglobin (một protein liên kết với hemoglobin tự do) sự giảm của nó là do các phương pháp trong phòng thí nghiệm đánh giá lượng haptoglobin có khả năng liên kết với hemoglobin, nếu hợp chất này được giải phóng từ các hồng cầu bị hư hỏng, các hạt haptoglobin có sẵn sẽ liên kết với nó và "vô hình" trong quá trình xác định trong phòng thí nghiệm
- tăng bilirubin, sản phẩm cuối cùng của quá trình phân hủy hemoglobin.
Xét nghiệm nước tiểu cho thấy: urobilinogen và hemoglobin niệu, tức là sự bài tiết một lượng tăng urobilin và hemoglobin trong nước tiểu, tương ứng.
Các hợp chất này sẽ bị loại bỏ nếu tình trạng tan máu nghiêm trọng đến mức gan không thể chuyển hóa hiệu quả các tế bào máu bị tổn thương.
Các dạng thiếu máu huyết tán riêng lẻ có các xét nghiệm cụ thể, nhưng chúng hiếm khi được thực hiện và chỉ ở các trung tâm chuyên khoa, bao gồm:
- giảm hoạt động của glucose-6-phosphate dehydrogenase
- thiếu pyruvate kinase
- tăng metHb (methemoglobin huyết)
- tăng HbS và HbF (thiếu máu hồng cầu hình liềm)
- và xét nghiệm Coombs trực tiếp phổ biến hơn (nó được thực hiện trong các bệnh tự miễn, không chỉ những bệnh liên quan đến tan máu, mà trong trường hợp này nó tạo điều kiện chẩn đoán thiếu máu thứ phát).
Đôi khi, đặc biệt khi chẩn đoán không chắc chắn, sinh thiết tủy xương được thực hiện, cho thấy sự hình thành hồng cầu mới tăng lên.
Điều trị bệnh thiếu máu tan máu
Việc điều trị các bệnh về máu và hệ thống tạo máu được thực hiện bởi một bác sĩ huyết học, mặc dù các chẩn đoán cơ bản cũng có thể được thực hiện bởi bác sĩ gia đình.
Mặc dù có nhiều nguyên nhân gây tan máu nhưng các nguyên tắc điều trị đều tương tự nhau.
Ở những bệnh nhân có chẩn đoán như vậy, trước hết cần phải duy trì đủ số lượng hồng cầu trong tuần hoàn, và do đó đôi khi cần phải truyền dịch cô đặc của chúng.
Tuy nhiên, bạn luôn cần cung cấp các thành phần cần thiết để tạo ra các tế bào hồng cầu mới, tức là axit folic và sắt, nếu có quá ít.
Trước khi bắt đầu điều trị thiếu máu, cần phải loại trừ bản chất thứ phát của bệnh này, tức là điều trị các bệnh có thể gây thiếu máu tan máu và ngừng các thuốc có thể gây ra bệnh này.
Phương pháp điều trị phổ biến đối với một số bệnh thiếu máu: tăng tế bào xơ vữa, bệnh thalassemia, rối loạn enzym cũng là phương pháp cuối cùng - phẫu thuật cắt bỏ lá lách.
Cơ quan này bắt và phá hủy các tế bào hồng cầu méo mó, nhưng nếu có quá nhiều trong số chúng, hoạt động của lá lách sẽ gây ra thiếu máu trầm trọng.
Việc cắt bỏ cơ quan này nhằm mục đích giữ cho các tế bào máu bất thường nhưng một phần chức năng được lưu thông.
Trước khi thực hiện cắt lách, cần cố gắng điều trị chứng tan máu đặc biệt cho tác nhân gây bệnh:
- trong các bệnh tự miễn dịch, glucocorticosteroid, điều trị ức chế miễn dịch và phương pháp di chuyển tế bào chất (một thủ tục cho phép bạn loại bỏ tất cả các kháng thể khỏi máu, bao gồm cả chất chống hồng cầu)
- trong bệnh methemoglobin huyết, người ta có thể sử dụng xanh methylen, sử dụng buồng oxy hyperbaric, và truyền máu có thể thay thế được. Trong các trường hợp mãn tính, nhẹ hơn - axit ascorbic và riboflavin
- trong bệnh thalassemia, vitamin C và kẽm được cung cấp
- trong bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm - hydroxycarbamide, thuốc giảm đau và thuốc chống đông máu
Cơ sở của thiếu máu tán huyết rất đa dạng, cũng như cơ chế gây ra tổn thương tế bào máu, nhưng chúng là một nhóm bệnh phổ biến, vì kết quả cuối cùng luôn giống nhau - phá hủy một hồng cầu trẻ, chức năng.
Ngược lại, điều này gây ra nhiều hậu quả, đáng chú ý nhất là máu không cung cấp đủ oxy cho các tế bào để chúng hoạt động bình thường, và các tác động có thể từ mệt mỏi, tim đập nhanh hơn đến đau tim.
Nếu nghi ngờ thiếu máu tan máu, các chẩn đoán cơ bản nên được thực hiện bởi bác sĩ gia đình, tuy nhiên, các xét nghiệm và điều trị nâng cao hơn do bác sĩ huyết học quyết định.
