Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Hội chứng Verner Morisson (VIPom), một khối u tiết ra peptide hoạt động trong ruột, là một loại ung thư nội tiết thần kinh rất hiếm gặp. VIPoma thường nằm ở phần đuôi của tuyến tụy, nhưng cũng được tìm thấy trong tuyến thượng thận, khoang sau phúc mạc, trung thất, phổi và ruột non. Triệu chứng đặc trưng nhất là tiêu chảy nhiều. Tiên lượng phụ thuộc vào giai đoạn mà chẩn đoán được thực hiện. Hội chứng Verner Morisson được điều trị như thế nào?

Mục lục:

1. Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - các triệu chứng
2. Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - chẩn đoán
3. Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - điều trị
4. Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - tiên lượng

VIPoma là một loại ung thư được đặc trưng bởi sự bài tiết độc lập của peptide đường ruột hoạt động mạch, được tiết ra ở trạng thái sinh lý bởi ruột và tuyến tụy. Nhiệm vụ của peptide hoạt huyết đường ruột là kích thích tiết dịch ruột, làm giãn mạch máu của ống tiêu hóa và ức chế nhu động dạ dày và sự bài tiết dịch vị.

Trong các điều kiện sinh lý, peptide hoạt động của ruột được tiết ra bằng cách đi qua các thành phần axit trong dạ dày vào lòng tá tràng. Trong trường hợp khối u tiết ra peptide có hoạt tính đường ruột, chất này được tiết ra độc lập với thức ăn được tiêu thụ một cách không kiểm soát, gây ra các triệu chứng không mong muốn ở đường tiêu hóa.

VIPoma thuộc nhóm u ác tính có xu hướng hình thành di căn xa.

VIPoma là một bệnh ung thư cực kỳ hiếm gặp, ảnh hưởng đến 1 / 10.000.000 người mỗi năm.

Khối u này có thể là một thành phần của hội chứng MEN1, tức là tân sinh đa tuyến nội tiết, sau đó, ngoài VIPoma, còn có cường cận giáp nguyên phát và một khối u của tuyến yên trước.

Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - các triệu chứng

Triệu chứng đặc trưng nhất là tiêu chảy nhiều nước với khối lượng khoảng 20 lít mỗi ngày. Những cơn tiêu chảy này kéo dài và dai dẳng do đói. Kết quả của tiêu chảy nhiều là mất nước đáng kể và rối loạn điện giải liên quan. Kết quả là mất đáng kể lượng kali, yếu cơ, co thắt cơ bụng, rối loạn nhịp tim xảy ra.

Thiếu hụt dinh dưỡng, đặc biệt là thiếu sắt và vitamin B12, cũng rất phổ biến. Các triệu chứng ít điển hình hơn bao gồm suy nhược, buồn nôn, sụt cân, đầy hơi, khó tiêu, phát ban, và da mặt ửng đỏ do giãn nở peptide hoạt động trong ruột.

VIPoma gây ra các triệu chứng lâm sàng sau khi đạt đến một kích thước nhất định, do đó trong 60% trường hợp có di căn xa khi được chẩn đoán, thường là ở gan, mặc dù chúng cũng có thể xảy ra ở phổi và hạch bạch huyết.

Đôi khi các triệu chứng có thể là do sự hiện diện của di căn ở các cơ quan xa. Chúng bao gồm vàng da, khó thở, ho ra máu và gan to.

Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - chẩn đoán

Chẩn đoán dựa trên khám sức khỏe, xét nghiệm và xét nghiệm hình ảnh. Tiêu chảy nặng không liên quan đến lượng thức ăn là cơ sở để kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Có các chất chỉ điểm đặc trưng cho khối u tiết ra peptide hoạt động của ruột, bao gồm cả nồng độ VIP trong máu. Kết quả> 200pg / ml là cơ sở để chẩn đoán hình ảnh chuyên sâu.

Một chỉ điểm không đặc hiệu cho VIPoma là nồng độ chromogranin A. Dựa trên kết quả, có thể đánh giá giai đoạn của khối u và liệu nó đã phát triển di căn xa hay chưa.

Ngoài ra, các xét nghiệm máu được thực hiện để đánh giá mức độ điện giải (điện giải đồ), thường cho thấy mức độ giảm của kali và clo và tăng mức độ canxi.

Tăng glucose máu cũng là một triệu chứng phổ biến. Để đánh giá khối u nguyên phát và mức độ tiến triển của bệnh, chụp cắt lớp vi tính và xạ hình thụ thể được thực hiện, trong đó có thể nhìn thấy các ổ có hoạt tính chuyển hóa, thường nằm ở phần đuôi của tuyến tụy.

Việc kiểm tra mô bệnh học cũng rất quan trọng, nhờ đó có thể đánh giá được loại và giai đoạn của khối u.

Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - điều trị

Ban đầu, mục đích là để bù đắp rối loạn điện giải do tiêu chảy nhiều. Không có gì lạ khi bạn sử dụng liệu pháp truyền dịch qua đường tĩnh mạch.

Phương pháp điều trị cơ bản là phẫu thuật cắt bỏ khối u với bờ mô lành. Thông thường, diazoxide được sử dụng trước khi phẫu thuật, có tác dụng ức chế sự xuất hiện của tiêu chảy, nhờ đó có thể tránh được rối loạn điện giải trong giai đoạn chu phẫu.

Trong một số trường hợp, cũng có thể loại bỏ các di căn gan riêng lẻ, nếu có.

Trong trường hợp khối u không thể phẫu thuật, phương pháp thuyên tắc cục bộ trên bề mặt khối u được sử dụng, nhờ đó các mạch máu cung cấp máu cho khối u được đóng lại và khối u bị hoại tử một phần. Hóa trị không hiệu quả trong điều trị VIPoma.

Hội chứng Verner Morisson (VIPom) - tiên lượng

Tiên lượng phụ thuộc vào giai đoạn mà khối u được chẩn đoán và liệu khối u có thể phẫu thuật được hay không. Giả định rằng trong trường hợp loại bỏ VIPoma thành công, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 95%.

Cũng đọc: Các khối u thần kinh nội tiết (NET): các loại. Các triệu chứng của khối u nội tiết là gì?

Đôi nét về tác giả Lek. Agnieszka Michalak Tốt nghiệp Khoa Y đầu tiên tại Đại học Y khoa Lublin. Hiện là bác sĩ trong thời gian thực tập sau đại học. Trong tương lai, anh dự định bắt đầu chuyên ngành huyết học nhi khoa. Cô đặc biệt quan tâm đến nhi khoa, huyết học và ung thư học.

Đọc thêm bài viết của tác giả này