Hội chứng Nelson là một nhóm các triệu chứng hiếm gặp xảy ra sau khi các tuyến thượng thận bị cắt bỏ hoặc bị phá hủy. Chúng được gây ra bởi một khối u tuyến yên phát triển nhanh chóng. Các triệu chứng của hội chứng Nelson là gì và nó được điều trị như thế nào?
Mục lục
- Hội chứng Nelson và trục hạ đồi-tuyến yên-thượng thận
- Hội chứng Nelson - các triệu chứng
- Hội chứng Nelson - chẩn đoán
- Hội chứng Nelson - điều trị
Hội chứng Nelson là một bệnh hiếm gặp xảy ra ở những người đã trải qua phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận hai bên, tức là cắt bỏ tuyến thượng thận.
Cắt bỏ tuyến thượng thận dẫn đến sự phát triển của u tuyến yên, bằng cách tiết ra hormone, ảnh hưởng đến sự cân bằng nội tiết tố của con người. Một khối u đang phát triển có thể làm hỏng mô xung quanh và gây ra các triệu chứng thần kinh.
Hội chứng Nelson được đặc trưng bởi sắc tố da quá mức, các triệu chứng thần kinh và nồng độ ACTH huyết thanh tăng cao.
Việc ức chế tác dụng ức chế của cortisol đối với tế bào tuyến yên được coi là nguyên nhân chính gây ra hội chứng dẫn đến tăng sinh u tuyến.
Hội chứng Nelson và trục hạ đồi-tuyến yên-thượng thận
Hội chứng Nelson gây rối loạn trục hạ đồi-tuyến yên-thượng thận. Các tế bào hoạt động đúng chức năng hoạt động theo nguyên tắc của cơ chế phản hồi âm. Khi có vấn đề ở một trong các khâu, các khâu khác cũng thay đổi công việc của họ.
Về mặt sinh lý, vùng dưới đồi sản xuất các hormone điều hòa tuyến yên, kích thích và ức chế tuyến yên. Tuyến yên đáp ứng đầy đủ các tín hiệu từ vùng dưới đồi và tiết ra các hormone ảnh hưởng đến tuyến thượng thận. ACTH được giải phóng từ tuyến yên đến vỏ thượng thận, nơi kích thích nó sản xuất, v.d. cortisol.
Hội chứng Nelson - các triệu chứng
Các triệu chứng của hội chứng Nelson là do áp lực của khối u đang phát triển lên các mô xung quanh:
- nhức đầu - do kéo căng màng cứng
- rối loạn thị giác - do áp lực lên dây thần kinh III, IV, VI
- quá nhiều sắc tố da và niêm mạc - rối loạn bài tiết hormone
Nồng độ ACTH tăng lên ảnh hưởng đến màu da, bởi vì hormone này tương tự như melanotropin, ở người khỏe mạnh sẽ ảnh hưởng đến lượng melanin - một sắc tố trong da.
Sau khi cắt bỏ các tuyến thượng thận trong hội chứng Nelson, sự thiếu hụt các hormone do chúng tạo ra phải được bù đắp bằng cách bổ sung. Người bệnh nên được bác sĩ nội tiết chăm sóc.
Hội chứng Nelson - chẩn đoán
Nghi ngờ lâm sàng về hội chứng Nelson được xác định bằng xác định nồng độ ACTH huyết tương. Giá trị tăng đáng kể có thể vượt quá 1000 pg / ml.
Nồng độ ACTH giảm khi thử nghiệm ức chế dexamethasone, nhưng cần dùng liều cao hơn so với bệnh Cushing.
Kiểm tra hình ảnh và nhãn khoa nên được thực hiện, như trong trường hợp chẩn đoán các khối u tuyến yên khác.
Hội chứng Nelson - điều trị
Phẫu thuật cắt bỏ u tuyến là phương pháp điều trị được lựa chọn cho hội chứng Nelson. Khi điều này là không thể, điều trị bảo tồn được áp dụng, bao gồm việc sử dụng các loại thuốc ức chế tiết ACTH. Thuộc về họ:
- cyproheptadine
- pizotifen
- dẫn xuất của axit valeric
- bromocriptine
Trong một số trường hợp mắc hội chứng Nelson, có thể sử dụng các chất tương tự somatostatin tác dụng kéo dài.
Trong những trường hợp nghiêm trọng của hội chứng Nelson, cần phải xạ trị. Xạ trị là một giải pháp có lợi cho những bệnh nhân không thể điều trị bằng phẫu thuật, nhưng lại tiềm ẩn nguy cơ biến chứng. Có thể có vấn đề về sự tập trung, trí nhớ và rối loạn thị giác.
Thư mục:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Bệnh nội khoa, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Đọc thêm bài viết của tác giả này
