Hội chứng Lennox-Gastaut: hội chứng động kinh thời thơ ấu

Hội chứng Lennox-Gastaut là một hội chứng động kinh thường bắt đầu từ thời thơ ấu và không chỉ liên quan đến các cơn co giật động kinh mà còn với các rối loạn trí tuệ. Hội chứng Lennox-Gastaut không may là một căn bệnh nguy hiểm, việc điều trị bệnh thường gặp nhiều khó khăn. Nguyên nhân gây ra bệnh này và các lựa chọn điều trị là gì?

Hội chứng Lennox-Gastaut (viết tắt là LGS, bắt nguồn từ tên tiếng Anh Hội chứng Lennox-Gastaut) là một trong những dạng động kinh ở trẻ em. Các triệu chứng đầu tiên của bệnh có thể xuất hiện ở trẻ em ở mọi lứa tuổi, nhưng thông thường bệnh bắt đầu từ 2 đến 6 tuổi. Hội chứng Lennox-Gastaut có thể ảnh hưởng đến trẻ em ở cả hai giới, nhưng các bé trai có nguy cơ mắc hội chứng này cao gấp đôi. Theo thống kê, LGS chiếm tới 4% các trường hợp động kinh ở trẻ em.

Hội chứng Lennox-Gastaut: nguyên nhân

Nói chung, có hai loại hội chứng Lennox-Gastaut. Bệnh đầu tiên đôi khi được gọi là nguyên phát hoặc vô căn - LGS được định nghĩa như vậy khi không thể tìm ra nguyên nhân gây bệnh ở trẻ. Phổ biến hơn nhiều, chiếm tới 80% tổng số các trường hợp hội chứng Lennox-Gastaut, là dạng thứ phát, tức là một dạng mà bệnh nhân có thể tìm thấy một số sai lệch thần kinh. Trong tình huống này, nguyên nhân của hội chứng Lennox-Gastaut có thể là:

• bệnh não
• bệnh xơ cứng củ
• bệnh chuyển hóa bẩm sinh làm tổn thương tế bào thần kinh
• viêm não hoặc viêm màng não
• chấn thương não liên quan đến thiếu máu cục bộ hoặc thiếu oxy (ví dụ như những chấn thương gây ra trong khi sinh)
• bệnh toxoplasmosis
• chấn thương đầu (đặc biệt là những chấn thương trong đó thùy trán của não bị tổn thương)

Một hội chứng động kinh thời thơ ấu khác có liên quan đến hội chứng Lennox-Gastaut theo một cách chưa được biết đầy đủ - hội chứng West. Nó chỉ ra rằng hội chứng West có trước sự phát triển của hội chứng Lennox-Gastaut ở 40% tổng số bệnh nhân LGS.

Hội chứng Lennox-Gastaut: các triệu chứng

Bộ ba vấn đề đặc trưng nhất của hội chứng Lennox-Gastaut là co giật cực kỳ thường xuyên, rối loạn trí tuệ ở nhiều mức độ khác nhau và độ lệch EEG điển hình của LGS.

Phạm vi các loại co giật có thể có ở bệnh nhân LGS có lẽ là lớn nhất trong số các hội chứng co giật khác. Thông thường, trong quá trình hội chứng Lennox-Gastaut, co giật tăng trương lực xảy ra, có xu hướng xảy ra vào ban đêm. Loại co giật thường xuyên thứ hai xảy ra trong quá trình LGS là co giật myoclonic, có xu hướng xảy ra đặc biệt khi bệnh nhân LGS làm việc quá sức. Các cơn co giật khác trong quá trình hội chứng Lennox-Gastaut bao gồm:

• atonic
• tiêu cự
• gấp một phần
• động kinh vắng mặt bất thường
• tonic-clonic

Cũng đọc: Các triệu chứng của bệnh động kinh ở trẻ em và người lớn. Làm thế nào để bạn nhận ra bệnh động kinh? Bệnh động kinh Roland: nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị Bệnh động kinh thời thơ ấu khi vắng mặt (chứng động kinh, hội chứng Friedman)

Một khó khăn lớn trong trường hợp hội chứng Lennox-Gestaut là tần suất một đứa trẻ có thể bị động kinh - trong quá trình của một cá nhân, chúng có thể xảy ra tới 100 lần một ngày. Nguy cơ xuất hiện tình trạng động kinh cũng khá cao ở bệnh nhân LGS - theo thống kê, nó xảy ra thậm chí ở một nửa số bệnh nhân mắc hội chứng Lennox-Gastaut.

Rối loạn trí tuệ ở trẻ em mắc hội chứng Lennox-Gastaut khác nhau về mức độ nghiêm trọng. Chúng chủ yếu gây ra bởi cơn động kinh thường xuyên - ở trẻ em bị LGS, cơn động kinh xuất hiện nhiều lần trong ngày. Hậu quả của hiện tượng đó là rối loạn phát triển tâm thần vận động, rối loạn ngôn ngữ, rối loạn hành vi hoặc các vấn đề về hoạt động xã hội.

Hội chứng Lennox-Gastaut: chẩn đoán

Ghi điện não đồ (EEG), được thực hiện cả khi nghỉ ngơi và khi ngủ, đóng một vai trò quan trọng trong việc chẩn đoán hội chứng Lennox-Gastaut. Sự sai lệch phổ biến nhất được tìm thấy trong nghiên cứu này là sự chậm lại của hoạt động cơ bản của sóng não, cũng như sự phóng điện kịch phát của sóng chậm không đều và sự xuất hiện của phức hợp sóng đột biến với tần số 2-2,5 Hz.

Nếu nghi ngờ một đứa trẻ bị LGS, các xét nghiệm khác cũng được thực hiện, đặc biệt là xét nghiệm hình ảnh. Hình ảnh cộng hưởng từ của đầu hoặc chụp cắt lớp vi tính của đầu được sử dụng để tìm kiếm nguyên nhân có thể gây ra hội chứng Lennox-Gastaut - nhờ các xét nghiệm như vậy có thể phát hiện, ví dụ, các ổ thiếu máu cục bộ trong não của trẻ.

Hội chứng Lennox-Gastaut: điều trị

Dược trị liệu là phương pháp điều trị chính cho hội chứng Lennox-Gastaut. Các loại thuốc đầu tay trong điều trị bệnh bao gồm:

• rufinamide
• valproates
• benzodiazepine (đặc biệt là clonazepam, nitrazepam và clobazam)
• felbamate

Các loại thuốc khác cũng được sử dụng để điều trị hội chứng Lennox-Gastaut là:

• topiramate
• zonisamide
• lamotrigine

Không có gì lạ khi hội chứng Lennox-Gastaut không cải thiện thông qua điều trị bằng thuốc đơn lẻ, do đó, các kết hợp thuốc chống động kinh khác nhau có thể được sử dụng cho những bệnh nhân khác nhau.Nói chung, LGS thuộc nhóm động kinh kháng thuốc, do đó, đôi khi nó được thực hiện ở những bệnh nhân có các tác dụng khác với liệu pháp dùng thuốc. Thay đổi chế độ ăn uống có thể hữu ích ở một số bệnh nhân mắc chứng động kinh khó chữa, bao gồm cả những người mắc hội chứng Lennox-Gastaut. Đặc biệt chú ý đến chế độ ăn ketogenic, trong đó bạn nên tiêu thụ một lượng lớn các hợp chất béo trong khi hạn chế các chất protein và carbohydrate. Chế độ ăn ketogenic thực sự có thể giúp ích cho bệnh nhân LGS, tuy nhiên, nó không bao giờ được sử dụng một mình - nó chỉ nên được thực hiện sau khi tham khảo ý kiến ​​bác sĩ và được bạn chăm sóc liên tục trong khi duy trì chế độ ăn này.

Trong hội chứng Lennox-Gastaut, điều trị phẫu thuật có thể được áp dụng, đặc biệt khi các phương pháp khác không cải thiện tình trạng của bệnh nhân. Các thủ thuật phổ biến nhất được thực hiện trong trường hợp này là cấy máy kích thích dây thần kinh phế vị và phẫu thuật cắt dây thần kinh đại não (được gọi là cắt calo).

Hội chứng Lennox-Gastaut: tiên lượng

Tiên lượng cho LGS là khá xấu. Thậm chí hơn 3/4 số bệnh nhân của đơn vị này, mặc dù đã điều trị nhiều năm, có thể không thể sống độc lập khi trưởng thành và có thể cần sự chăm sóc của người khác. Tiên lượng xấu hơn, vd. những người mà LGS có trước hội chứng West hoặc mắc bệnh sớm. Tiên lượng cũng xấu hơn khi bệnh nhân thường xuyên bị co giật. Hội chứng Lennox-Gastaut cũng có nguy cơ gặp phải chấn thương - các loại tai nạn khác nhau xảy ra ở những bệnh nhân mắc hội chứng động kinh này thường xuyên hơn nhiều so với dân số chung.

Đề xuất bài viết:

Epilepsy (động kinh): nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị