Hội chứng Eisenmenger: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị bệnh mạch máu phổi

Hội chứng Eisenmenger, hoặc bệnh phổi mạch máu, là một biến chứng của dị tật tim bẩm sinh liên quan đến rò rỉ máu trái-phải. Diễn biến của bệnh tăng áp động mạch phổi tiến triển và không hồi phục, dẫn đến tử vong nhanh chóng ở hầu hết bệnh nhân. Nguyên nhân và triệu chứng của hội chứng Eisenmenger là gì? Bệnh nhân được điều trị như thế nào và tiên lượng ra sao?

Hội chứng Eisenmenger là một bệnh phổi do mạch máu, bản chất là sức cản mạch máu phổi cao. Bệnh thường được chẩn đoán ở trẻ nhỏ, mặc dù các triệu chứng của nó cũng có thể xuất hiện ở thanh thiếu niên.

Hội chứng Eisenmenger - nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Eisenmenger là một trong những dị tật tim bẩm sinh có shunt trái-phải (còn ống động mạch Bottal, shunt liên nhĩ, shunt thất). Kết quả của sự hiện diện của một khuyết tật tim, tuần hoàn phổi và hệ thống được kết hợp, có thể dẫn đến sự gia tăng vĩnh viễn sức cản mạch máu phổi. Sau đó, số lượng các mạch phổi giảm và lòng mạch của chúng trở nên hẹp lại, vì chúng không thích nghi với áp suất cao. Hậu quả là tăng huyết áp động mạch phổi nghiêm trọng, kết quả là sự rò rỉ bị đảo ngược - máu không được cung cấp oxy đi vào vòng tuần hoàn "lớn", tức là đến tất cả các cơ quan.

Hội chứng Eisenmenger - các triệu chứng

Các triệu chứng đầu tiên của tăng áp động mạch phổi không đặc hiệu và bao gồm giảm khả năng chịu đựng khi tập thể dục, cảm giác thiếu không khí, đặc biệt là khi tập thể dục, cũng như đau ngực và đánh trống ngực, và ngất xỉu.

Sau đó, khi độ bão hòa oxy của máu động mạch giảm, chứng xanh tím xuất hiện, tức là da, niêm mạc, môi và móng tay đổi màu hơi xanh.

Một triệu chứng đặc trưng của tăng áp động mạch phổi là ngón tay bị dính (còn được gọi là cọc của Hippocrates hoặc tay trống) - các ngón tay trở nên dày và móng có hình dạng đặc trưng (còn gọi là móng đồng hồ - lồi và tròn). Một số bệnh nhân phát triển hội chứng tăng đường huyết do một số lượng lớn các tế bào máu.

Cũng đọc: Chẩn đoán trước khi sinh phát hiện dị tật tim. Những xét nghiệm nào sẽ tiết lộ một khiếm khuyết ... YẾU TỐ TIM: các triệu chứng. Những xét nghiệm nào có thể chẩn đoán khuyết tật tim? Các dị tật tim bẩm sinh thường gặp nhất ở trẻ em và người lớn Tứ chứng Fallot, tím tái, bệnh tim bẩm sinh: nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Hội chứng Eisenmenger - chẩn đoán

Nếu nghi ngờ hội chứng Eisenmenger, các xét nghiệm máu được thực hiện, cũng như các xét nghiệm chuyên biệt hơn, chẳng hạn như điện tâm đồ và chụp X-quang phổi, siêu âm tim và kiểm tra Doppler. Thông tim, là một xét nghiệm xâm lấn, được chỉ định trong những trường hợp đánh giá không xâm lấn để lại hy vọng phẫu thuật sửa chữa khiếm khuyết.

Hội chứng Eisenmenger - điều trị và tiên lượng

Điều trị chủ yếu dựa trên việc ngăn ngừa các biến chứng. Trong những năm gần đây, liệu pháp dược hiện đại đã được đưa vào điều trị tất cả các dạng tăng huyết áp động mạch phổi, dựa trên ba nhóm thuốc - thuốc chẹn endothelin-1, thuốc chẹn phosphodiesterase loại 5 và prostanoid, giúp cải thiện các thông số đặc trưng cho tăng áp phổi.

Trong trường hợp đe dọa đến tính mạng, điều trị phẫu thuật được cân nhắc, bao gồm ghép tim-phổi hoặc ghép phổi có điều chỉnh khuyết tật tim. Theo kinh nghiệm của các bác sĩ, tỷ lệ sống một năm sau phẫu thuật loại này là 70-80 phần trăm, nhưng ít hơn 50 phần trăm bệnh nhân còn sống 4 năm sau khi cấy ghép.

Tuổi thọ của bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger bị hạn chế đáng kể (lên đến khoảng 7 tuổi). Sự sống sót lâu hơn được quan sát thấy ở những bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger, đây là một biến chứng của các khiếm khuyết rò rỉ đơn giản.

Quan trọng

Khuyến cáo đặc biệt cho bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger

• phụ nữ đang chống chọi với bệnh phổi mạch máu không nên mang thai vì nó đe dọa đến tính mạng người mẹ (tỷ lệ tử vong khoảng 50%), thường là do biến chứng huyết khối tắc mạch
• bệnh nhân không nên ở trên cao và tiếp cận với liệu pháp oxy khi di chuyển bằng đường hàng không
• Hơn nữa, nên hạn chế gắng sức, tránh uống rượu và hút thuốc, tắm nước nóng và xông hơi
• sự phát triển của nhiễm trùng cũng nên được ngăn chặn

Adam Konkol mắc hội chứng Eisenmenger từ khi còn là một đứa trẻ

Adam Konkol lên 5 tuổi khi anh được chẩn đoán mắc hội chứng Eisenmenger. Các bác sĩ sau đó đã không cho anh cơ hội sống sót trong hơn 2 năm. Hiện tại, nhạc sĩ đã 39 tuổi và là một trong những người sống lâu nhất với căn bệnh này trên thế giới.

Nguồn: © Newseria