Pheochromocytoma - một khối u của tuyến thượng thận

Phaeochromocytoma (thuốc nhuộm) là một khối u bắt nguồn từ tủy của tuyến thượng thận. Nó được gọi là khối u hoạt động nội tiết tố vì nó tiết ra catecholamine, bao gồm adrenaline và noradrenaline. Pheochromocytoma thường ảnh hưởng đến những người trên 40 tuổi. nguyên nhân và triệu chứng của u thực bào là gì? Điều trị khối u bằng thuốc nhuộm là gì?

Pheochromocytoma (thuốc nhuộm, lat. phaeochromocytoma) là một paraganglioma hoạt động. Thuật ngữ u thực bào chỉ được sử dụng cho các khối u hoạt động nội tiết tố nằm trong tủy thượng thận, trong khi nếu chúng nằm bên ngoài tuyến thượng thận, các tên sau đây được sử dụng: u biểu mô giao cảm (hoạt động nội tiết tố; trước đây là u bạch cầu) và u thần kinh bán giao cảm (không hoạt động nội tiết tố). Những loại tổn thương này thường nằm ở tuyến thượng thận, nhưng chúng cũng có thể ảnh hưởng đến bàng quang, tuyến tiền liệt, màng tim hoặc một số vùng nhất định ở cổ. Kích thước của u pheochromocytoma thường không vượt quá vài cm (các khối u có kích thước từ vài mm đến 20–30 cm đã được mô tả) và trọng lượng trung bình khoảng 100 g. Nó có thể xảy ra hai bên và ác tính. Do cấu trúc mô học của chúng, các pheochromocytomas được các nhà bệnh lý học chia thành:

• các khối u biểu mô - cấu tạo bởi các tế bào biểu mô, chứa tế bào chất dạng hạt, bạch cầu ái toan và nhân tăng sắc tố; các ô tạo thành chuỗi và cụm
• khối u đa hình - cấu tạo từ các tế bào biểu mô, nhưng với mức độ biệt hóa cao hơn (thậm chí có cả tế bào khổng lồ) và tăng sắc độ
• khối u fusiform - tế bào fusiform chiếm ưu thế; nó là dạng hiếm nhất

Pheochromocytoma: nguyên nhân

Trên thực tế, nguyên nhân của một khối u trong tủy thượng thận là không rõ. Một khối u xuất hiện do các tế bào của nó tiết ra catecholamine, hormone được sản xuất trong tủy của tuyến thượng thận. Những hormone này, thông qua hệ thống thần kinh trung ương, ảnh hưởng đến hoạt động của tim, huyết áp và sự gia tăng glucose trong máu. Ở một số bệnh nhân, sự xuất hiện của u thực bào được xác định về mặt di truyền. Đôi khi tôi bị kèm theo ung thư các cơ quan khác - ung thư tuyến giáp, ung thư tuyến cận giáp và một khối u của tuyến yên.

Pheochromocytoma: các triệu chứng

Triệu chứng đặc trưng nhất của u thực bào là tăng huyết áp động mạch - kịch phát hoặc vĩnh viễn. Ngoài ra, bệnh nhân báo cáo:

• đau đầu kịch phát
• cảm thấy nhịp tim nhanh
• đổ mồ hôi
• xanh xao
• đồng tử giãn rộng
• tụt huyết áp khi bạn chuyển từ tư thế nằm sang đứng
• bắt tay
• cảm thấy lo lắng

Đôi khi khối u đi kèm với đau ngực, buồn nôn và nôn, táo bón, đau bụng hoặc tăng huyết áp khi gây mê toàn thân.

Trong thai kỳ, u thực bào có thể gây tách nhau thai sớm và sẩy thai.

Chẩn đoán u thực bào

Bước đầu tiên là xác định catecholamine tự do hoặc chất chuyển hóa của chúng (VMA vanillomandelic acid và methoxycatecholamine) trong mẫu nước tiểu 24 giờ (methoxycatecholamine cũng có thể được xác định trong huyết thanh). Bài tiết adrenaline, noradrenaline và dopamine trong nước tiểu cũng có thể được xác định trong xét nghiệm.

Các xét nghiệm hình ảnh cũng rất quan trọng trong việc chẩn đoán khối u:

• siêu âm
• Chụp cắt lớp vi tính
• chụp cộng hưởng từ
• xạ hình tuyến thượng thận

Trong chẩn đoán phân biệt với u thực bào, cần xem xét những điều sau:

• tăng huyết áp nguyên phát
• đái tháo đường kèm theo tăng huyết áp
• tuyến giáp hoạt động quá mức
• nhịp tim nhanh kịch phát
• bệnh tim thiếu máu cục bộ
• các khối u não, đặc biệt là những khối u nằm ở khoang sau sọ
• nhức đầu kiểu đau nửa đầu, từng cơn hoặc tính chất vận mạch
• mãn kinh ở phụ nữ
• rối loạn chuyển hóa porphyrin cấp tính ngắt quãng
• pseudopheochromocytoma
• tăng huyết áp mạch máu
• paragangliomas
• rối loạn lo âu

Điều trị pheochromocytoma

Việc điều trị ung thư bao gồm phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận. Trước khi làm thủ thuật, bệnh nhân được dùng các loại thuốc ngăn chặn các thụ thể adrenergic (ví dụ như labetalol, prazosin hoặc phenoxybenzamine).

Tiên lượng và dự phòng bệnh u pheochromocytoma

Tiên lượng sau phẫu thuật cắt bỏ khối u là thuận lợi, với điều kiện là khối u chưa trở thành ác tính và không nằm ngoài tuyến thượng thận. Sự xuất hiện di truyền của bệnh cho một tiên lượng xấu hơn.

Những gia đình có tiền sử mắc bệnh u thực bào nên được tư vấn di truyền liên tục.

Đối với một khối u lành tính, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 96%, trong khi đối với khối u ác tính, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 44%. Nguy cơ tái phát khối u lành tính là khoảng 10%. Một u thực bào ác tính không được điều trị có khoảng 50% thời gian sống sót sau 5 năm.

Tỷ lệ tử vong chu phẫu không vượt quá 3 phần trăm. Huyết áp trở lại bình thường ở khoảng 60% bệnh nhân sau phẫu thuật. Bình thường hóa phổ biến hơn ở bệnh nhân tăng huyết áp kịch phát (khoảng 80 phần trăm) so với bệnh tăng huyết áp dai dẳng (khoảng 40 phần trăm).