Bệnh lưỡng tính đơn dòng: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Bệnh lưỡng tính đơn dòng không phải là một thực thể bệnh cụ thể, mà là một nhóm bệnh chưa rõ căn nguyên. Đặc điểm chung của chúng là sự gia tăng của một dòng tế bào plasmocyte đơn lẻ, tức là tế bào dòng lympho B của hệ thống tạo máu, có khả năng tạo ra kháng thể. Các triệu chứng của bệnh lưỡng tính vô tính là gì và nó được điều trị như thế nào?

Bệnh gammap đơn dòng thường được chẩn đoán tình cờ trong các xét nghiệm dự phòng hoặc bệnh nhân báo cáo các triệu chứng gợi ý về sự xuất hiện của nó. Trong quá trình lưỡng tính đơn dòng, một bản sao đơn lẻ của tế bào plasmocytes, tức là tế bào lympho thuộc dòng B của hệ thống tạo máu, có khả năng tạo ra kháng thể phát triển. Chúng phát sinh từ một tế bào và tiết ra cái gọi là một protein M bao gồm hai chuỗi nặng giống nhau và hai chuỗi nhẹ giống nhau. Điều này được biểu hiện bằng protein đơn dòng có thể nhìn thấy trong biểu đồ protein.

Nếu nghi ngờ bệnh lưỡng tính đơn dòng, chẩn đoán cần được xác nhận bằng điện di, cho thấy sự hiện diện của protein M. Sau đó, phương pháp miễn dịch cố định sẽ xác định loại chuỗi nặng hay chuỗi nhẹ.

Bệnh lưỡng tính đơn dòng: các triệu chứng

Một số bệnh lưỡng tính hoàn toàn không có triệu chứng và sự sai lệch duy nhất là sự hiện diện của protein bất thường. Trong khi những người khác có thể hung hăng. Sản xuất quá nhiều protein M có thể dẫn đến giảm lượng globulin miễn dịch còn lại, và do đó gây ra giảm khả năng miễn dịch hoặc rối loạn đông máu. Ví dụ, sự tích tụ protein trong các mô gây ra tổn thương thận. Sự xâm nhập của các mô xương dẫn đến sự hình thành của chứng loãng xương và làm tăng nồng độ canxi trong cơ thể.

Gammapatias đơn dòng: phân loại

• MGUS (đơn dòng có tầm quan trọng không xác định) - được đặc trưng bởi một lượng nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và diễn biến nhẹ, không làm tổn thương các cơ quan đích:

- MGUS nhẹ với sản xuất quá mức globulin miễn dịch G, A hoặc D; ít thường xuyên hơn, bệnh liên quan đến việc sản xuất quá nhiều immunoglobulin M

- MGUS kèm theo các bệnh khác

- MGUS trong quá trình nhiễm trùng mãn tính (vi khuẩn, vi rút, ký sinh trùng)

- Protein niệu vô căn Bence Jones

• bệnh gammap đơn dòng ác tính - quá trình có triệu chứng và tiến triển:

- đa u tủy (đa u tủy, bệnh Kahler)

- Hội chứng POEMS - một loại đa u tủy hiếm gặp, tên gọi bắt nguồn từ các chữ cái đầu tiên của các triệu chứng phổ biến nhất: bệnh đa dây thần kinh, bệnh to lớn, bệnh nội tiết và bệnh gammap đơn dòng

- bệnh bạch cầu tế bào huyết tương (PCL) - là dạng u tủy nặng nhất, thường ở giai đoạn cuối của sự tiến triển của đa u tủy, nhưng cũng có những dạng được chẩn đoán de novo

- Waldenström's macroglobulinemia - là một loại ung thư bạch huyết không Hodgkin hiếm gặp, bản chất của nó là sự tăng sinh không kiểm soát của các tế bào lympho B, sản sinh quá mức protein đơn dòng IgM bất thường

• các bệnh lắng đọng chuỗi immunoglobulin:

- các bệnh có hệ thống lắng đọng chuỗi nặng và nhẹ

- bệnh amyloidosis nguyên phát - bệnh có sự lắng đọng của protein không hoạt động sinh học có cấu hình β và cấu trúc không phân nhánh

Gammapatie đơn dòng: điều trị

Trong trường hợp MGUS hoặc u tủy không triệu chứng, không cần điều trị và chỉ nên tái khám định kỳ bằng phương pháp điện di protein trong huyết thanh và nước tiểu. Việc điều trị bệnh gammap có triệu chứng nên được cá nhân hóa, có tính đến tuổi và tình trạng của bệnh nhân.