Bệnh Schilder (đa xơ cứng) - nguyên nhân, triệu chứng, điều trị, tiên lượng

Bệnh Schilder hay còn gọi là bệnh đa xơ cứng - dạng cấp tính của bệnh đa xơ cứng. Đây là một trong những bệnh thoái hóa rất hiếm gặp bắt đầu từ thời thơ ấu. Nó được mô tả là bệnh đa xơ cứng myelinoclastic. Bệnh này phổ biến ở trẻ em trai hơn trẻ em gái, thường ở độ tuổi từ 7 đến 12. Tìm hiểu các triệu chứng của bệnh Schilder là gì và tiên lượng ra sao.

Mục lục:

1. Bệnh già hơn - nguyên nhân và triệu chứng
2. Bệnh già hơn - chẩn đoán
3. Bệnh già hơn hay bệnh đa xơ cứng?
4. Bệnh già hơn - điều trị
5. Bệnh già hơn - tiên lượng

Bệnh Schilder được mô tả lần đầu tiên vào năm 1912, nhưng phải đến năm 1986, các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh mới được mô tả và thống nhất. Bệnh Schilder được coi là một trong những dạng của bệnh đa xơ cứng.

Nó có dạng rối loạn khử men cấp tính hoặc bán cấp tính của hệ thần kinh trung ương. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến bệnh nhân trẻ tuổi.

Các thuật ngữ xơ cứng não lan tỏa hoặc bệnh đa xơ cứng lan tỏa cũng được sử dụng để mô tả bệnh Schilder.

Bệnh già hơn - nguyên nhân và triệu chứng

Nguyên nhân chính xác của bệnh Schilder vẫn chưa được biết. Bệnh thường xuất hiện sau một đợt bệnh truyền nhiễm. Các triệu chứng của bệnh Schilder rất không đặc hiệu và dễ bị đánh giá thấp. Chúng thường xảy ra:

• đau đầu
• sốt
• cảm giác mệt mỏi và khó chịu chung

Những triệu chứng này có liên quan đến quá trình khử myelin trên diện rộng, đó là sự mất lớp vỏ myelin xung quanh các tế bào thần kinh trong não và tủy sống. Mất myelin dẫn đến việc dẫn truyền tế bào thần kinh bị chậm lại đáng kể.

Hiện nay người ta cho rằng các dạng vi khuẩn L có thể chịu trách nhiệm cho một quá trình như vậy, nhưng điều này cần được nghiên cứu thêm.

Khi bệnh phát triển, quá trình khử men bao phủ ngày càng nhiều vùng não, và điều này góp phần gây ra rối loạn vận động, rối loạn lời nói, rối loạn thính giác và rối loạn thị giác. Tiến triển của bệnh có thể ảnh hưởng đến nhịp tim, huyết áp và nhịp thở.

Không nên nhầm bệnh này với bệnh Addison-Schilder, là một bệnh rối loạn di truyền hiếm gặp có liên quan đến sự suy giảm các con đường sinh hóa trong myelin.

Bệnh già hơn - chẩn đoán

Để được chẩn đoán mắc bệnh Schilder, bệnh nhân phải đáp ứng các tiêu chuẩn sau, được gọi là tiêu chuẩn Poser:

1. Sự hiện diện của các tiêu chí lâm sàng và triệu chứng không điển hình cho giai đoạn đầu của bệnh đa xơ cứng.
2. Thành phần dịch não tủy bình thường hoặc thành phần không bình thường đối với bệnh đa xơ cứng.
3. Sự hiện diện của một hoặc hai mảng đối xứng có kích thước ít nhất 3 cm và bao phủ phần trung tâm của bán cầu đại não (được hiển thị bằng hình ảnh y tế).
4. Không nhiễm virus hoặc mycoplasmal.
5. Nồng độ axit béo chuỗi dài trong huyết thanh bình thường.
6. Chức năng thận bình thường.

Một số công cụ chẩn đoán hiện có sẵn rộng rãi để giúp chẩn đoán Bệnh Schilder.

Sử dụng phương pháp chụp cắt lớp vi tính, có thể hình dung được các tổn thương vùng hạ vị (còn được gọi là "tổn thương vùng hạ vị"). Đây là những thay đổi bệnh lý với hệ số suy giảm bức xạ giảm.

Hiệu ứng tương tự cũng thu được khi sử dụng hình ảnh cộng hưởng từ với độ tương phản.

Vị trí của những thay đổi như vậy hầu như luôn luôn ở dưới vỏ và có thể nhìn thấy trên trình tự T1.

Phương pháp ghi điện não rất ít được sử dụng trong chẩn đoán bệnh Schilder. Nó chỉ được sử dụng khi nghi ngờ hoặc xuất hiện các cơn động kinh.

Bệnh già hơn hay bệnh đa xơ cứng?

Có một số điểm tương đồng giữa bệnh Schilder và bệnh đa xơ cứng. Trong cả hai điều kiện, lớp vỏ myelin xung quanh tế bào thần kinh bị mất đi, làm cản trở quá trình truyền xung điện từ nơ-ron đến nơ-ron.

Các triệu chứng của cả hai bệnh cũng tương tự nhau. Chúng bao gồm, trong số những người khác suy giảm trí nhớ, quá trình nói và chuyển động. Do đó, việc chẩn đoán bệnh Schilder phải được thực hiện một cách đặc biệt cẩn thận.

Bệnh già hơn - điều trị

Điều trị bệnh Schilder là điều trị triệu chứng. Các bác sĩ sau khi chẩn đoán đều khuyên dùng các loại thuốc thuộc nhóm corticoid. Việc sử dụng cyclophosphamide cho kết quả tích cực.

Ngoài ra, điều trị bảo tồn, ăn kiêng và vật lý trị liệu được áp dụng song song.

Có những dấu hiệu cho thấy việc điều trị bệnh Schilder bằng hormone vỏ thượng thận (ACTH) có hiệu quả. Tuy nhiên, do chi phí quá lớn liên quan đến loại điều trị này, nó đã không được đưa vào thực hành lâm sàng một cách tốt.

Hiệu quả của việc tiêm tĩnh mạch các globulin miễn dịch, liệu pháp interferon hoặc trao đổi huyết tương vẫn chưa được chứng minh.

Bệnh già hơn - tiên lượng

Tiên lượng trong quá trình của bệnh Schilder phụ thuộc vào đáp ứng của bệnh nhân với điều trị. Trong hầu hết các trường hợp, sự cải thiện lâm sàng rõ rệt được quan sát thấy sau khi bắt đầu điều trị.

Tuy nhiên, có những trường hợp sức khỏe giảm sút, bao gồm cả những khuyết tật về thể chất và trí tuệ. Tuy nhiên, chúng rất hiếm.

Bệnh nhân phải được chăm sóc y tế liên tục. Nó cần được cung cấp đầy đủ thông khí của hệ thống hô hấp, dinh dưỡng (thường là đường tiêm) và theo dõi liên tục mức điện giải.

Giới thiệu về tác giả

Anna Jarosz Một nhà báo đã tham gia phổ biến giáo dục sức khỏe hơn 40 năm. Người chiến thắng trong nhiều cuộc thi dành cho các nhà báo về y học và sức khỏe. Cô ấy đã nhận được, trong số những người khác Giải thưởng Tín thác "Golden OTIS" trong hạng mục "Truyền thông và Sức khỏe", St. Nhân dịp Ngày Thế giới Người ốm, Kamil đã hai lần trao giải "Cây bút pha lê" trong cuộc thi quốc gia dành cho các nhà báo nâng cao sức khỏe và nhiều giải thưởng và danh hiệu trong các cuộc thi "Nhà báo y khoa của năm" do Hiệp hội Nhà báo Y tế Ba Lan tổ chức.

Đọc thêm bài viết của tác giả này