Bệnh bạch cầu tế bào lông (HCL) là một dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính hiếm gặp. Không có cách chữa khỏi bệnh bạch cầu tế bào lông, nhưng các phương pháp điều trị hiện tại có thể khiến bệnh thuyên giảm trong nhiều năm. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh bạch cầu tế bào lông là gì? Nó được điều trị như thế nào và tiên lượng là gì?
Mục lục
- Bệnh bạch cầu tế bào lông: nguyên nhân
- Bệnh bạch cầu tế bào lông: các triệu chứng
- Bệnh bạch cầu tế bào lông: một chẩn đoán
- Bệnh bạch cầu tế bào lông: điều trị
Bệnh bạch cầu tế bào lông (HCL) là một căn bệnh hiếm gặp, là một bệnh tăng sản tân sinh khá "lành tính" của các tế bào B bạch huyết. Nó chiếm 2% tổng số bệnh bạch cầu và 8% các bệnh tăng sinh bạch huyết mãn tính.
Bệnh bạch cầu tế bào lông có tên gọi là các tế bào được tìm thấy trong máu ngoại vi.
Chúng là những tế bào lymphoid lớn có hình bầu dục hoặc hình quả thận, hiếm hơn là hình tròn, nhân, với một hoặc nhiều nucleoli, và tế bào chất có hình răng cưa, hình răng cưa tạo cho chúng một hình dạng "lông" đặc trưng.
Trên cơ sở quan sát bằng kính hiển vi, các nhà nghiên cứu người Mỹ, Robert Schrek và William J. Donnelly, vào năm 1966 đã đề xuất chỉ định phân nhóm bệnh bạch cầu này với thuật ngữ "tế bào lông".
Trong bệnh bạch cầu tế bào lông, chính những "tế bào lông" (tế bào lympho B ung thư) này tích tụ trong lá lách và tủy xương, làm gián đoạn việc sản xuất các tế bào bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu bình thường.
Bệnh bạch cầu tế bào lông: nguyên nhân
Như với hầu hết các bệnh bạch cầu và u lympho, căn nguyên của bệnh này vẫn chưa được biết rõ. Cho đến nay, không có yếu tố di truyền hoặc môi trường chịu trách nhiệm cho sự xuất hiện và phát triển của nó đã được xác định.
Vào ngày 23 tháng 1 năm 2003, Viện Y học Hoa Kỳ (IOM) đã công bố một báo cáo có tên "Cựu chiến binh và chất độc da cam" cho thấy có "mối liên hệ đầy đủ được ghi nhận" giữa việc tiếp xúc với thuốc diệt cỏ và sự phát triển sau đó của bệnh bạch cầu lymphocytic mạn tính loại B (bao gồm cả HCL) và u lympho nói chung.
Cơ sở để nghiên cứu theo hướng này là tình trạng sức khỏe yếu của nhiều cựu chiến binh từng phục vụ tại Việt Nam, những người sau đó đã tiếp xúc với thuốc diệt cỏ.
Sau đây là các yếu tố có thể làm tăng khả năng phát triển bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL), bao gồm cả bệnh bạch cầu tế bào lông (HCL):
- tuổi: trung niên trở lên (tăng khả năng xảy ra đặc biệt là ở tuổi già
- giới tính: nam giới mắc bệnh thường xuyên hơn gấp 4 lần
- giống: trắng
- bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính hoặc ung thư hệ thống bạch huyết được thấy trong tiền sử gia đình bạn
- những người có họ hàng là người Do Thái Đông Âu
Bệnh bạch cầu tế bào lông: các triệu chứng
- 85-90 phần trăm bệnh nhân bị lách to, tức là lá lách to ra, và 25 phần trăm trong số họ có kích thước rất lớn - thậm chí 7,5 kg!
- khó chịu ở bụng với cảm giác đầy bụng quá mức và đau vùng hạ vị trái do lách to đáng kể
- tế bào thấp và tủy sợi
- Xu hướng chảy máu ở khoảng 25 phần trăm bệnh nhân là do giảm tiểu cầu
- dễ mệt mỏi
- giảm cân
- chóng mặt
- thường không có hạch kèm theo - nổi hạch.
- nhiễm trùng tái phát liên quan đến giảm bạch cầu trung tính (một tình trạng huyết học liên quan đến số lượng bạch cầu trung tính thấp) trong 30%, một số nhiễm trùng do vi sinh vật không điển hình
- gan to (gan to) ở 30-40 phần trăm bệnh nhân
Bệnh bạch cầu tế bào lông: một chẩn đoán
- công thức máu ngoại vi với phết tế bào thủ công:
làm trầm trọng hơn tình trạng thiếu máu giảm sắc tố với tăng bạch cầu và mất bạch cầu - hemoglobin <5,27 mmol / l, giảm tiểu cầu vừa hoặc vừa, giảm bạch cầu trung tính và giảm tiểu cầu, sự hiện diện của các tế bào "lông"
- xét nghiệm hóa tế bào:
trong 95% trường hợp, phản ứng dương tính với axit phosphatase kháng tartrat
- định kiểu miễn dịch:
Chẩn đoán phân biệt nên bao gồm xơ hóa tủy xương và các u lympho cấp thấp khác!
điển hình: CD11c, CD25, CD103 và HC2 dương tính, giúp phân biệt HCL và các bệnh tăng sinh bạch huyết mãn tính khác, chọc hút tủy thường không thể thực hiện được - "sinh thiết khô" do tăng xơ hóa
- sinh thiết gai:
bộc lộ sự thâm nhiễm HCL khu trú hoặc lan tỏa nơi tế bào có "quầng" tế bào chất đặc trưng. Chẩn đoán xác định bằng hóa tế bào miễn dịch với anti-CD20 / DBA-44 và anti-TRAP
- CT (chụp cắt lớp vi tính) vùng bụng phát hiện các hạch bạch huyết mở rộng (15-20 phần trăm bệnh nhân)
Bệnh bạch cầu tế bào lông: điều trị
Bệnh tiến triển rất chậm và đôi khi không khỏi. Vì lý do này, ở một số bệnh nhân, thường là những người lớn tuổi, có hoặc không có lách to và giảm tế bào tối thiểu, diễn biến chỉ có thể được quan sát thấy.
Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân đều cần điều trị tại một số thời điểm. Cần điều trị khi nồng độ hemoglobin dưới 6,21 mmol / L, giảm bạch cầu trung tính dưới 1,0 x 109 / L, giảm tiểu cầu dưới 100 x 109 / L, lách to rõ rệt, nhiễm trùng tái phát, tiến triển ngoài nút, biến chứng tự miễn, nặng bệnh bạch cầu hoặc một bệnh đang tiến triển. Điều thú vị là việc bắt đầu điều trị sớm không làm tăng đáng kể cơ hội kéo dài thời gian thuyên giảm của bệnh nhân. Hãy nhớ rằng không có cách chữa khỏi bệnh bạch cầu tế bào lông, nhưng các phương pháp điều trị hiện tại có thể dẫn đến thuyên giảm trong nhiều năm.
• Xử trí hỗ trợ: đặc biệt quan trọng trong giai đoạn đầu điều trị, khi tình trạng giảm tế bào ngày càng nặng, là phải điều trị kịp thời tình trạng nhiễm trùng. Cần đặc biệt chú ý đến việc tăng nguy cơ nhiễm nấm không điển hình.
• Cắt lách (cắt bỏ lá lách) được chỉ định trong trường hợp lách to nặng và có lợi trong điều trị giảm tiểu cầu nặng ở những bệnh nhân có thâm nhiễm tủy tối thiểu. Nên tránh điều trị bằng thuốc trong 6 tháng sau khi cắt lách.
• Các chất tương tự Purine thường được chấp nhận trong liệu pháp đầu tay. Yêu cầu dự phòng nhiễm P. carini và chiếu xạ các sản phẩm máu.
• Deoxycomfomycin dùng liều bolus mỗi 1-2 tuần để có đáp ứng tối đa cộng với hai chu kỳ. Cần kiểm tra độ thanh thải creatinin trước khi bắt đầu. 75 phần trăm sẽ thuyên giảm hoàn toàn.
• Truyền cladribine trong 7 ngày cho cơ hội thuyên giảm tương đương, nhưng có thể kém bền hơn.
• INF-alpha.
• G-CSF hữu ích ở những bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính nặng Việc điều trị nên được theo dõi bằng sinh thiết gai với CD20 / BDA-44 và nhuộm TRAP.
Đáng biếtBệnh bạch cầu tế bào lông: tiên lượng
Không có phân loại giai đoạn của bệnh. Đáp ứng điều trị có lẽ là yếu tố tiên lượng tốt nhất. Tăng hạch bụng khi chẩn đoán tương quan với đáp ứng kém với điều trị đầu tay.
Bệnh bạch cầu tế bào lông cho phép 95% bệnh nhân sống sót trong 5 năm. Với phương pháp điều trị hiện đại, một số người có thể thuyên giảm lâu dài.Đối với những người khác, điều trị cẩn thận đối với bệnh tái phát (tiến triển) có thể giúp kéo dài thời gian sống sót với chất lượng tốt. Nếu sự thuyên giảm đạt được trong hơn 5 năm, thì khả năng thuyên giảm thêm với cùng một loại thuốc.
