Hội chứng tăng sinh tủy

Hội chứng tăng sinh tủy là một nhóm các bệnh ung thư của hệ thống tạo máu, trong đó có sự sản xuất quá mức của một hoặc nhiều loại tế bào máu ngoại vi. Những bệnh ung thư máu gồm những bệnh nào trong nhóm này? Những triệu chứng nào có thể cho thấy rối loạn tăng sinh tủy?

Hội chứng tăng sinh tủy (MPS) là một nhóm bệnh rất đa dạng khác nhau về căn nguyên và hình ảnh lâm sàng. Các hội chứng tăng sinh tủy bao gồm các bệnh sau:

• bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính
• bệnh đa hồng cầu đúng
• tăng tiểu cầu thiết yếu
• bệnh bạch cầu bạch cầu ái toan mãn tính
• bệnh xơ tủy
• tăng bạch cầu
• bệnh bạch cầu đa nhân trung tính mãn tính
• bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính
• dạng không điển hình của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Tuy nhiên, những bệnh rất khác nhau này có một số đặc điểm chung, bao gồm các triệu chứng như:

• lách to, khá đặc trưng của hầu hết các bệnh huyết học
• tăng nồng độ axit uric trong máu, có thể là do, ngoài các yếu tố khác, tăng "luân chuyển tế bào"
• sự gia tăng số lượng của tất cả các tế bào trong giai đoạn đầu của bệnh
• tăng nồng độ basophils
• xu hướng xơ hóa và cứng tủy xương
• sự bùng phát ngoại dịch của quá trình tạo máu
• xu hướng phát triển huyết khối
• hiệu quả tốt của điều trị bằng interferon α
• sự hiện diện của đột biến V617F trong gen JAK2

Cụ thể của các bệnh tăng sinh tủy nói trên được trình bày dưới đây.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính

Căn bệnh tăng sinh tủy này chiếm khoảng 15% tổng số bệnh bạch cầu ở người trưởng thành và chủ yếu ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi từ 30 đến 50.

Ở gần một nửa số bệnh nhân, nó được phát hiện tình cờ, trong công thức máu định kỳ, cho thấy tăng bạch cầu với tỷ lệ tăng bạch cầu trung tính và ưa bazơ, dòng bạch cầu hạt trẻ hóa bổ sung.

Yếu tố căn nguyên nhất định duy nhất là tiếp xúc với bức xạ ion hóa. Với số lượng bạch cầu tăng lên đáng kể, sự "lưu giữ" cục bộ của chúng trong các bộ phận khác nhau của cơ thể dẫn đến "tắc nghẽn" các mạch máu nhỏ nhất. Hiện tượng này được gọi là leukostasis.

Leukostasis có thể tự biểu hiện bằng chóng mặt và nhức đầu, thay đổi ý thức, thị lực hoặc các triệu chứng thiếu oxy.

Các triệu chứng đặc trưng của bệnh thiếu máu như da xanh xao và mệt mỏi nhanh chóng cũng thường xuất hiện.

Cũng như trong các hội chứng tăng sinh tủy khác, quan sát thấy lách to.

Đặc trưng cho hội chứng tăng sinh tủy này là nhiễm sắc thể Philadelphia, có tới 95% bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính.

Quá trình tự nhiên của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính có thể được chia thành 3 giai đoạn: giai đoạn mãn tính, giai đoạn tăng tốc và giai đoạn khủng hoảng bùng nổ.

Điều quan trọng nhất trong điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là ngăn chặn sự phát triển của nó trong giai đoạn mãn tính, điều này làm tăng đáng kể cơ hội tiên lượng thuận lợi của bệnh nhân.

Một số loại thuốc được sử dụng để điều trị hội chứng tăng sinh tủy này và chúng ta đang nói về sự thành công của liệu pháp khi chúng ta đạt được sự thuyên giảm về huyết học, di truyền tế bào và phân tử.

Pollock thực

Hội chứng tăng sinh tủy này xảy ra thường xuyên nhất vào khoảng thập kỷ 6-7 của cuộc đời và ảnh hưởng đến giới tính nam thường xuyên hơn. Nguyên nhân của bệnh đa hồng cầu vẫn chưa được hiểu rõ.

Nó được đặc trưng bởi sự gia tăng đáng kể số lượng hồng cầu trong máu ngoại vi, thường đi kèm với tăng bạch cầu và tăng tiểu cầu.

Đa hồng cầu ngoài các đặc điểm điển hình của tất cả các hội chứng tăng sinh tủy, còn có đặc điểm:

• đỏ và đỏ mặt, kết mạc, đĩa thị, bàn tay và bàn chân
• ngứa, trầm trọng hơn khi tắm nước nóng
• huyết áp cao
• các triệu chứng điển hình của loét dạ dày và loét tá tràng
• bệnh Gout
• nhức đầu và chóng mặt
• ù tai
• rối loạn thị giác
• đau ban đỏ, tức là, cơn đau kịch phát ở bàn tay và bàn chân kèm theo đỏ

Việc điều trị hội chứng tăng sinh tủy này phần lớn phụ thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng của bệnh nhân và diễn biến của bệnh. Đôi khi chảy máu thường xuyên là đủ.

Thông thường, nếu không có chống chỉ định, axit acetylsalicylic được sử dụng như một chất dự phòng huyết khối.

Ngoài ra, các loại thuốc được sử dụng trong điều trị hội chứng tăng sinh tủy như bệnh đa hồng cầu là: hydroxycarbamide, interferon α, busulfan, allopurinol.

Tăng tiểu cầu thiết yếu

Trong hội chứng tăng sinh tủy này, có sự gia tăng số lượng tiểu cầu và tăng sản xuất các tế bào megakaryocytes trong tủy xương.

Tăng tiểu cầu chủ yếu ảnh hưởng đến những người từ 50 đến 60 tuổi.

Các triệu chứng của tăng tiểu cầu phụ thuộc vào số lượng tiểu cầu và những rối loạn có thể xảy ra trong hoạt động của chúng. Các triệu chứng phổ biến nhất là huyết khối của các mạch máu nhỏ và lớn.

Đôi khi xuất huyết tạng xảy ra do chức năng tiểu cầu bất thường, và sau đó chúng ta có thể quan sát thấy xuất huyết từ màng nhầy hoặc từ đường tiêu hóa.

Trong điều trị hội chứng tăng sinh tủy này, các loại thuốc tương tự có thể được sử dụng như trong điều trị, trong số những loại khác, bệnh đa hồng cầu.

Bệnh xơ hóa tủy

Bệnh xơ hóa tủy là một hội chứng tăng sinh tủy được đặc trưng bởi sự bất sản và xơ hóa tủy xương, sau đó là sự hình thành của quá trình tạo máu ngoài tủy.

Các triệu chứng của bệnh xơ hóa tủy tương tự như các hội chứng tăng sinh tủy khác, bao gồm lách to, sụt cân, suy nhược, sốt, chảy máu và xu hướng nhiễm trùng.

Tăng bạch cầu

Hội chứng tăng sinh tủy, là chứng tăng sản bào, là sự sản xuất quá mức của tế bào mast, tức là tế bào mast. Đây là những tế bào thuộc hệ thống miễn dịch và có liên quan đến các phản ứng dị ứng hoặc sốc phản vệ.

Do đó, các triệu chứng của bệnh tăng tế bào mastocytosis sẽ tương tự như các triệu chứng xuất hiện trong quá trình sốc phản vệ, chẳng hạn như khó thở, phù nề, nổi mề đay và các tổn thương da khác, đau bụng và tiêu chảy.

Tùy thuộc vào nơi tích tụ của tế bào mast, chúng ta có thể phân biệt giữa tế bào mastocytosis ở da và hệ thống. Trong chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy này, ngoài các xét nghiệm điển hình, sinh thiết da hoặc cơ quan khác bị ảnh hưởng bởi bệnh cũng được sử dụng.

Bệnh bạch cầu đa nhân trung tính mãn tính

Bệnh bạch cầu đa nhân trung tính mãn tính là một hội chứng tăng sinh tủy, trong đó có sự tăng sinh quá mức của các bạch cầu trung tính trưởng thành. Các triệu chứng có thể bao gồm, ví dụ, gan hoặc lách to, chảy máu với cường độ khác nhau và thường là bệnh gút. Trong điều trị hội chứng viêm tủy xương này, các loại thuốc như hydroxycarbamide, interferon α hoặc busulfan được sử dụng.

Bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính

Sự phát triển của hội chứng tăng sinh tủy này xảy ra do bệnh tăng bạch cầu đơn nhân mãn tính. Có hai loại bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính, cụ thể hơn là loại phụ myelodysplastic và myeloproliferative. Hội chứng tăng sinh tủy này được chẩn đoán thường xuyên hơn ở nam giới.

Các triệu chứng của bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính là các triệu chứng điển hình của hầu hết các bệnh huyết học, cũng như các triệu chứng do thiếu hụt các dòng tế bào riêng lẻ, chẳng hạn như da nhợt nhạt, dễ bị nhiễm trùng hơn và có xu hướng chảy máu kéo dài. Cách chữa duy nhất cho hội chứng tăng sinh tủy này là cấy ghép tủy xương.

Đề xuất bài viết: