Hội chứng tăng urê huyết tán huyết (HUS) - nguyên nhân, quá trình điều trị

Hội chứng tan máu urê huyết (HUS) thường ảnh hưởng đến trẻ nhỏ và gây tổn thương thận cấp tính. Tìm hiểu các triệu chứng của hội chứng urê huyết tán huyết là gì, nó có thể phòng ngừa được không và điều trị như thế nào?

Hội chứng tăng urê huyết tán huyết (HUS) là một bệnh đa cơ quan, được chẩn đoán thường xuyên nhất ở trẻ nhỏ. Trong quá trình của hội chứng tan máu urê, tổn thương thận cấp tính xảy ra. Rối loạn đông máu, dẫn đến thay đổi lượng máu cung cấp cho các cơ quan nội tạng, cũng là một bất thường đáng kể.

Mục lục:

1. Hội chứng tan máu urê huyết - nó là gì?
2. Hội chứng urê huyết tán huyết - các loại và triệu chứng
3. Hội chứng urê huyết tan máu - nó có thể xảy ra ở ai?
4. Hội chứng tan máu urê huyết - dự phòng
5. Hội chứng tan máu urê huyết - chẩn đoán
6. Hội chứng tan máu urê huyết - điều trị
7. Hội chứng tan máu urê huyết - biến chứng

Có nhiều nguyên nhân khác nhau gây ra hội chứng urê huyết tan máu, trong đó phổ biến nhất là nhiễm một số loại vi khuẩn. Những vi khuẩn này, thường mắc phải qua thức ăn, tạo ra độc tố dẫn đến các triệu chứng bệnh.

Hội chứng urê huyết tán huyết là một tình trạng nghiêm trọng có thể dẫn đến rối loạn chức năng thận mãn tính.

Hội chứng tan máu urê huyết - nó là gì?

Thuật ngữ "hội chứng tăng urê huyết tán huyết" nghe có vẻ khá phức tạp và có thể hoàn toàn không hiểu đối với người dân. Để hiểu bản chất của căn bệnh, trước tiên chúng ta hãy thử giải mã các yếu tố riêng lẻ trong tên của nó.

Thuật ngữ tan máu là do quá trình tan máu xảy ra trong hội chứng này, tức là quá trình phân hủy các tế bào hồng cầu. Ảnh hưởng của quá trình tan máu là thiếu máu, tức là giảm số lượng hồng cầu.

Phần thứ hai của tên hội chứng - urê huyết - biểu thị tình trạng thận không thể thực hiện đúng chức năng bài tiết của chúng. Sau đó, các sản phẩm có hại của quá trình trao đổi chất tích tụ trong cơ thể. Sự tích tụ của chúng có thể dẫn đến tổn thương nghiêm trọng cho các cơ quan.

Chúng ta đã tìm hiểu về hai thành phần của hội chứng urê huyết tán huyết:

• phá vỡ các tế bào hồng cầu
• suy thận cấp tính

Những quá trình nào khác diễn ra trong quá trình của bệnh?

Những thay đổi rất quan trọng liên quan đến hệ thống đông máu và bên trong các mạch máu nhỏ. Trong hội chứng urê huyết tán huyết, nội mô, tức là lớp nội mạc của mạch, bị hư hỏng.

Rối loạn chức năng nội mô dẫn đến hình thành các cục máu đông, làm tắc lòng mạch. Các mạch máu bị đóng lại khiến cho việc cung cấp máu đến các cơ quan bị rối loạn.

Những tổn thương mạch máu này xuất hiện đầu tiên ở thận, điều này giải thích cho tình trạng suy thận cấp.

Về hệ thống đông máu, một triệu chứng điển hình của hội chứng tan máu urê huyết là giảm tiểu cầu, tức là giảm số lượng tiểu cầu trong máu.

Hội chứng urê huyết tán huyết - các loại và triệu chứng

Bây giờ chúng ta đã biết những bệnh lý nào là một phần của hội chứng tăng urê huyết tán huyết, đã đến lúc tự hỏi: nguyên nhân gây ra chúng là gì?

Do căn nguyên của bệnh, có 2 dạng hội chứng tăng urê huyết tán huyết: điển hình và không điển hình.

Dạng điển hình của hội chứng tăng urê huyết tán huyết chiếm khoảng 90% tổng số các trường hợp mắc bệnh.

Tác nhân gây ra dạng hội chứng urê huyết tán huyết này là vi khuẩn, chính xác hơn - là độc tố của chúng. Loại huyết thanh Escherichia coli (biến thể) O157: H7 được coi là tác nhân gây bệnh phổ biến nhất gây ra hội chứng tan máu urê. Cũng có thể xảy ra rằng bệnh do các chủng vi khuẩn khác (ví dụ: S.higella).

Đặc điểm chung của tất cả các mầm bệnh này là cách thức chúng được thu nhận - chúng xâm nhập vào cơ thể cùng với thức ăn được tiêu thụ.

Vì lý do này, các triệu chứng đầu tiên của hội chứng tan máu urê thường xuất phát từ đường tiêu hóa. Những người đang có:

• đau bụng
• tiêu chảy với một ít máu
• và đôi khi nôn mửa

Sau một thời gian, các triệu chứng tổn thương các cơ quan khác sẽ kết hợp với chúng:

• thiếu máu
• suy thận cấp tính
• giảm tiểu cầu (có thể dẫn đến chảy máu)

Hội chứng urê huyết tán huyết không điển hình không phải do tác động của độc tố vi khuẩn.

Nguyên nhân của nó là do rối loạn hệ thống miễn dịch, và chính xác hơn là một trong những thành phần của nó - cái gọi là hệ thống bổ sung. Tác động của một phản ứng miễn dịch bất thường giống với những tác động của hội chứng urê huyết tán huyết điển hình: tổn thương tế bào nội mô của mạch và hình thành cục máu đông trong các mạch nhỏ, dẫn đến tổn thương thận.

Trong hội chứng urê huyết tán huyết không điển hình, không có triệu chứng ban đầu về đường tiêu hóa - ví dụ, không có tiêu chảy đặc trưng.

Tuy nhiên, dạng hội chứng tan huyết urê này đôi khi có trước nhiễm trùng đường hô hấp trên.

Một nguyên nhân khác của hội chứng urê huyết tan máu không điển hình là sự biến đổi bẩm sinh trong hoạt động của hệ thống miễn dịch (khuynh hướng di truyền). Trong trường hợp này, các triệu chứng của bệnh có thể chạy trong gia đình và chúng có xu hướng tái phát.

Hội chứng tăng urê huyết tán huyết không điển hình nặng hơn và có tiên lượng nặng hơn so với biến thể điển hình.

Hội chứng urê huyết tan máu - nó có thể xảy ra ở ai?

Hội chứng tăng urê huyết tán huyết là một bệnh thời thơ ấu. Tỷ lệ mắc bệnh lớn nhất xảy ra ở trẻ nhỏ nhất và xảy ra dưới 5 tuổi.

Hội chứng tan máu tăng urê máu cũng là nguyên nhân phổ biến nhất của suy thận cấp ở lứa tuổi này.

Tuy nhiên, điều này không có nghĩa là bệnh nhân ở độ tuổi khác không thể mắc bệnh.

Hội chứng tan máu urê cũng xảy ra ở người lớn và thường nghiêm trọng hơn nhiều.

Hội chứng tan máu urê huyết - dự phòng

Có thể ngăn ngừa sự phát triển của hội chứng urê huyết tán huyết không?

Trong trường hợp biến thể điển hình do E. Coli (hoặc biến thể khác) gây ra độc tố, cách phòng ngừa là tránh ăn những thực phẩm có khả năng bị ô nhiễm. Nguồn vi khuẩn phổ biến nhất là thịt được chế biến không kỹ - sống và / hoặc nấu chưa chín. Điều quan trọng nữa là uống nước từ các nguồn được kiểm soát thích hợp.

Trong giới khoa học vẫn đang diễn ra các cuộc thảo luận về sự phù hợp của việc sử dụng kháng sinh khi bị tiêu chảy ra máu do E.Cola.

Có vẻ như việc sử dụng kháng sinh sẽ tránh được hội chứng urê huyết tán huyết do độc tố vi khuẩn gây ra.

Tuy nhiên, có những nghiên cứu khoa học khẳng định rằng việc sử dụng kháng sinh gây ra sự phá hủy đột ngột của một số lượng lớn các tế bào vi khuẩn, khi bị phá vỡ sẽ giải phóng một lượng lớn độc tố vào máu.

Vì lý do này, thuốc kháng sinh không được sử dụng thường xuyên để ngăn ngừa hội chứng urê huyết tán huyết.

Hội chứng tan máu urê huyết - chẩn đoán

Giai đoạn đầu tiên trong chẩn đoán hội chứng tăng urê huyết tán huyết là hỏi bệnh sử và khám sức khỏe nhằm tìm ra các triệu chứng đặc trưng của bệnh này.

Diễn biến điển hình của bệnh là tiêu chảy ban đầu kèm theo máu, sau đó là sốt và suy nhược nghiêm trọng, sau đó là giảm lượng nước tiểu theo thời gian.

Tuy nhiên, phổ các triệu chứng của hội chứng tan máu tăng urê rất rộng và các triệu chứng trên có thể không có ở tất cả các bệnh nhân.

Các biến chứng của hội chứng urê huyết tán huyết, chẳng hạn như tăng huyết áp động mạch, vàng da hoặc co giật, đôi khi được phát hiện khi khám sức khỏe.

Cần phải xét nghiệm máu để phát hiện các đặc điểm điển hình của hội chứng urê huyết tán huyết. Kết quả của quá trình tan máu (sự phá vỡ các tế bào hồng cầu), có thể quan sát thấy sự giảm số lượng tế bào hồng cầu trong lam máu.

Các mảnh tế bào máu bị hư hỏng có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi - chúng được gọi là mô bào. Một thay đổi đặc trưng khác là giảm tiểu cầu (giảm số lượng tiểu cầu trong máu).

Chúng tôi có thể phát hiện rối loạn chức năng thận bằng cách đánh dấu cái gọi là thông số thận. Chúng bao gồm, trong số những người khác nồng độ urê và creatinin. Tăng giá trị của các chỉ số này cho thấy sự phát triển của suy thận. Do rối loạn chức năng thận, rối loạn điện giải cũng có thể phát triển.

Trong chẩn đoán hội chứng tăng urê huyết tán huyết, cần làm thêm một xét nghiệm quan trọng: cấy phân tìm vi khuẩn có thể là nguyên nhân gây bệnh. Điển hình là các chủng E. coli O157: H7 hoặc Shigella được tìm kiếm. Ngoài ra, có thể xác định sự hiện diện của độc tố vi khuẩn trong phân.

Chẩn đoán hội chứng urê huyết tán huyết không điển hình hơi khác và phức tạp hơn. Nó đòi hỏi các xét nghiệm miễn dịch chi tiết và đôi khi là di truyền để xác định nguồn gốc của các rối loạn trong hệ thống miễn dịch.

Hội chứng tan máu urê huyết - điều trị

Cho đến nay, không có phương pháp điều trị căn nguyên nào đối với hội chứng urê huyết tan máu. Trị liệu liên quan đến việc sử dụng nhiều phương pháp điều trị triệu chứng. Trong trường hợp thiếu máu rất nặng, có thể cần phải truyền các sản phẩm máu (hồng cầu cô đặc).

Tương tự, giảm tiểu cầu nặng có thể cần truyền tiểu cầu cô đặc.

Suy thận có thể là một chỉ định để thực hiện liệu pháp thay thế thận (thẩm phân phúc mạc, chạy thận nhân tạo hoặc lọc máu).

Nếu bệnh nhân phát triển huyết áp cao, thuốc cũng được sử dụng để giảm huyết áp.

Phương pháp chính để điều trị hội chứng urê huyết tán huyết không điển hình là điện di, tức là làm sạch huyết tương. Quy trình này làm sạch máu của các phân tử được tạo ra bởi hệ thống miễn dịch dẫn đến các triệu chứng của bệnh.

Ngoài ra còn có một loại thuốc dành riêng cho biến thể này của hội chứng urê huyết tán huyết được gọi là Ekulizumab. Nó là một chế phẩm ức chế hoạt động quá mức của hệ thống bổ thể, là “thủ phạm” chính gây ra sự phát triển của ZHM không điển hình.

Hội chứng tan máu urê huyết - biến chứng

Hội chứng tan máu urê huyết là một tình trạng nghiêm trọng có thể dẫn đến các biến chứng mãn tính và thậm chí tử vong. Tỷ lệ tử vong trong hội chứng urê huyết tán huyết ước tính khoảng 5%.

Biến chứng chính của hội chứng tăng urê huyết tán huyết là bệnh thận mãn tính - tùy thuộc vào nguồn gốc, bệnh ảnh hưởng từ 30 đến 50% bệnh nhân.

Sau khi khỏi bệnh, bệnh nhân cần được giám sát liên tục tại phòng khám chuyên khoa thận. Bệnh thận giai đoạn cuối có thể là lý do đủ điều kiện cho thủ tục ghép thận. Tổn thương thận cũng có thể gây ra tăng huyết áp động mạch (thận có ảnh hưởng đáng kể đến việc điều hòa huyết áp thông qua việc sản xuất một loại hormone gọi là renin).

Tiên lượng nghiêm trọng nhất trong hội chứng urê huyết tan máu liên quan đến bệnh nhân người lớn, bệnh nhân có dạng không điển hình của hội chứng này và những người có liên quan đến các cơ quan khác ngoài thận (ví dụ: hệ thần kinh trung ương).

Thư mục:

1. "Hội chứng tan máu urê huyết" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Tháng Sáu; 50 (2): 73–82.
2. "Hội chứng tan máu-urê huyết" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, trang 63-67

Giới thiệu về tác giả

Krzysztof Białoży Một sinh viên y khoa tại Collegium Medicum ở Krakow, từ từ bước vào thế giới đầy thử thách liên tục của công việc bác sĩ. Cô đặc biệt quan tâm đến sản phụ khoa, nhi khoa và y học lối sống. Một người yêu thích ngoại ngữ, du lịch và leo núi.

Đọc thêm bài viết của tác giả này