Hội chứng Goodpasture - nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Hội chứng Goodpasture, hoặc hội chứng phổi-thận, là một bệnh tự miễn dịch hiếm gặp ảnh hưởng đến thận và phổi. Hội chứng Goodpasture có thể đe dọa tính mạng vì nó có thể rất nhanh chóng, thậm chí trong vài ngày, dẫn đến suy hô hấp và / hoặc thận. Nguyên nhân và triệu chứng của hội chứng Goodpasture là gì? Điều trị là gì?

Hội chứng Goodpasture, hoặc hội chứng phổi-thận, thuộc một nhóm bệnh được gọi là viêm mạch hệ thống. Trong quá trình hội chứng Goodpasture, màng đáy của các mạch cầu thận và phế nang bị viêm, dẫn đến chảy máu vào phế nang và viêm cầu thận tiến triển nhanh chóng. Bệnh nguy hiểm đến tính mạng vì rất nhanh chóng, thậm chí trong vài ngày có thể dẫn đến suy hô hấp và / hoặc suy thận.

Hội chứng Goodpasture rất hiếm (tỷ lệ mắc ở châu Âu - khoảng 1/1 triệu dân / năm), thường gặp nhất ở những người từ 20 đến 30 tuổi và ở những người từ 50-65 tuổi. Bệnh được chẩn đoán thường xuyên ở nam giới hơn nữ giới.

Hội chứng Goodpasture (hội chứng phổi-thận) - nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn dịch. Trong loại bệnh này, hệ thống miễn dịch nhận ra các tế bào của chính cơ thể là ngoại lai và tạo ra các kháng thể chống lại chúng tấn công chúng và khiến chúng bị viêm và bị phá hủy. Trong quá trình hội chứng Goodpasture, các kháng thể (anti-GBM) được tạo ra chống lại màng đáy của mạch cầu thận và phế nang. Sự phá hủy của kháng thể đối với các mạch máu của cầu thận dẫn đến viêm cầu thận, có thể dẫn đến suy thận mãn tính. Đổi lại, tổn thương các mạch máu của phế nang dẫn đến chảy máu.

Các yếu tố nguy cơ bao gồm tiếp xúc với hydrocacbon và khói thuốc lá, hít phải cocaine và nhiễm trùng.

Hội chứng Goodpasture (hội chứng thận phổi) - các triệu chứng

Các triệu chứng liên quan đến phổi của bệnh:

• khó thở - ban đầu có thể do gắng sức, sau đó kịch phát khi nghỉ ngơi
• ho khan
• ho ra máu
• đôi khi tím tái

Các triệu chứng của bệnh liên quan đến thận:

• đái ra máu
• vấn đề với việc đi tiểu (ví dụ như thiểu niệu)
• sưng tấy khắp cơ thể
• tăng huyết áp
• đau ở vùng thắt lưng

Ngoài ra, các triệu chứng chung, thường giống cúm, bao gồm. mệt mỏi, sốt, đau cơ và khớp, chán ăn.

Hội chứng Goodpasture (hội chứng phổi-thận) - chẩn đoán

Xét nghiệm máu được thực hiện để phát hiện kháng thể chống GBM. Trong trường hợp của hội chứng Goodpasture, nó cũng được tìm thấy, ngoại trừ, tăng nồng độ creatinin và urê trong máu, cho thấy thận bị tổn thương.

Nó cũng cần thiết để kiểm tra nước tiểu, cho thấy, ngoài ra, sự hiện diện của protein hoặc tế bào hồng cầu.

Bác sĩ cũng kiểm tra hệ thống hô hấp. Trong khi kiểm tra ống nghe, bạn có thể nghe thấy tiếng ran và đôi khi có cả tiếng thổi phế quản. Mặt khác, chụp X-quang ngực cho thấy những bóng loang lổ gợi ý những thay đổi về viêm.

Trong một số trường hợp, sinh thiết thận hoặc phổi có thể cần thiết.

Hội chứng Goodpasture (hội chứng phổi-thận) - điều trị

Bệnh nhân được dùng glucocorticosteroid và cyclophosphamide. Ngoài ra, plasmapheresis được thực hiện - một thủ tục làm sạch máu của các yếu tố không mong muốn - trong trường hợp này là các kháng thể kháng GBM.

Ở một số bệnh nhân, thận bắt đầu hoạt động bình thường, thường là trong những tuần đầu điều trị. Tuy nhiên, 40-50 phần trăm. dù đã điều trị nhưng thận vẫn không lấy lại được các chức năng của nó. Sau đó, điều trị thay thế thận là cần thiết bằng hình thức chạy thận nhân tạo. Sau một vài tháng, tình trạng của bệnh nhân có thể được cải thiện và có thể không cần dùng đến phương pháp hấp thụ máu. Tuy nhiên, kinh nghiệm của các bác sĩ cho thấy việc phục hồi chức năng thận ở thời điểm sau là rất hiếm. Nếu thận không bắt đầu hoạt động bình thường trong những tuần đầu điều trị và bệnh nhân cần điều trị thay thế thận, điều này thường có nghĩa là suy thận không thể hồi phục.

Tuy nhiên, bạn có thể ngăn chặn sự tiến triển của, và thậm chí là sự phát triển của bệnh suy thận. Bạn chỉ cần chẩn đoán bệnh sớm nhất có thể và áp dụng phương pháp điều trị phù hợp.