Hội chứng Cogan - nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Hội chứng Cogan là một căn bệnh trong đó có tình trạng viêm cơ quan thị giác và rối loạn chức năng cơ quan thính giác. Viêm mắt có thể được điều trị. Thật không may, sự liên quan của bệnh tai trong hầu hết các trường hợp nhanh chóng dẫn đến điếc không thể hồi phục. Nguyên nhân và triệu chứng của hội chứng Cogan là gì? Việc điều trị diễn ra như thế nào?

Hội chứng Cogan là một bệnh tự miễn, trong đó hệ thống miễn dịch phản ứng bất thường với các tự kháng nguyên của mắt và tai trong. Hậu quả của quá trình này là viêm các cấu trúc mắt khác nhau (thường là giác mạc) và rối loạn chức năng cơ quan thính giác, thường dẫn đến điếc.

Tỷ lệ mắc hội chứng Cogan chưa được biết rõ. Người ta chỉ biết rằng nó được chẩn đoán rất hiếm. Ngoài ra, nó thường xảy ra ở trẻ em và thanh niên.

Hội chứng Cogan - nguyên nhân

Hội chứng Cogan được coi là một bệnh tự miễn dịch, tức là một bệnh trong đó các tế bào của hệ thống miễn dịch tấn công chính cơ thể - trong trường hợp này là các cấu trúc của mắt và tai trong. Tuy nhiên, người ta không biết điều gì đang gây ra quá trình này.

Bằng chứng về nền tảng tự miễn dịch của nó, trong số những người khác thực tế là trong máu của nhiều bệnh nhân đã phát hiện ra sự hiện diện của các kháng thể chống lại các tự kháng nguyên khác nhau. Ngoài ra, các triệu chứng của bệnh cũng giống như bệnh điếc tự miễn, bản thân bệnh thường cùng tồn tại với bệnh viêm đa nút (cũng là một bệnh tự miễn).

Một số người tin rằng nhiễm trùng trước đó, một trong những vi trùng phổ biến, có thể là nguyên nhân gây ra phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch. Tất cả chỉ vì khoảng 40 phần trăm. vài tuần trước khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên của hội chứng Cogan, đã có các bệnh nhiễm trùng.

Hội chứng Cogan - các triệu chứng

1. Dạng điển hình

Hội chứng Cogan thường biểu hiện bằng viêm giác mạc kẽ, như đỏ mắt, nhạy cảm với ánh sáng, chảy nước mắt, đau mắt và giảm thị lực tạm thời. Ngoài ra, có thể xảy ra viêm kết mạc, xuất huyết dưới kết mạc hoặc viêm mống mắt.

Trong 40-60 phần trăm theo thời gian, bệnh nhân bị mất thính lực hoàn toàn.

Ngoài ra, các triệu chứng tương tự như hội chứng Meniere (đột ngột, chóng mặt dữ dội, ù tai, buồn nôn và nôn, suy giảm phối hợp vận động, té ngã) xuất hiện kèm theo mất thính lực tiến triển (thường là hai bên), rất nhanh chóng, trong vòng 1-3. tháng, dẫn đến điếc. Cần lưu ý rằng các triệu chứng giống như hội chứng Meniere vẫn tồn tại cho đến khi mất thính lực, sau đó biến mất một phần hoặc hoàn toàn.

Thời gian từ khi bắt đầu xuất hiện các triệu chứng ở mắt và tai có thể lên đến 2 năm.

2. Dạng không điển hình

Ngoài dạng điển hình của hội chứng Cogan được mô tả ở trên, còn có dạng không điển hình, trong đó có các triệu chứng thị giác khác với dạng thông thường (ví dụ: viêm màng mạch). Mặt khác, các triệu chứng thị giác đi kèm - tương tự như hội chứng Cogan điển hình - các triệu chứng giống hội chứng Meniere với mất thính lực tiến triển.

Điều ngược lại cũng có thể xảy ra, tức là các triệu chứng thị giác điển hình có thể đi kèm với các triệu chứng về tai khác với các triệu chứng liên quan đến hội chứng Meniere.

Trong hội chứng Cogan không điển hình, thời gian từ khi bắt đầu các triệu chứng tai và mắt là hơn 2 năm.

3. Các triệu chứng khác

Ngoài ra, cả ở dạng điển hình và không điển hình, trong 20-50 phần trăm. Bệnh nhân, đặc biệt trong giai đoạn đầu của bệnh, có thể xuất hiện các triệu chứng toàn thân không đặc hiệu, như sốt, đau khớp, nhức đầu, ho, khó thở hoặc ho ra máu.

Biến chứng tim là nguyên nhân tử vong phổ biến nhất ở bệnh nhân hội chứng Cogan.

Ngoài ra, khoảng 10 phần trăm. Bệnh nhân bị viêm mạch toàn thân có thể dẫn đến viêm mạch vành tim, não hoặc xuất huyết dưới nhện, có thể gây tử vong. Bệnh có thể tiến triển sang các hệ thống khác, ví dụ như tiêu hóa (thường biểu hiện bằng tiêu chảy, chảy máu trực tràng hoặc melaena hoặc đau bụng), thần kinh (nhức đầu, liệt hoặc liệt, mất ngôn ngữ, co giật), da và niêm mạc ( ban đỏ hoặc nổi mề đay là đặc trưng) và thậm chí tấn công hệ thống xương.

Hội chứng Cogan - chẩn đoán

Nếu nghi ngờ hội chứng Cogan, xét nghiệm máu sẽ được thực hiện, nhưng chẩn đoán cuối cùng được thực hiện trên cơ sở những điều đã đề cập ở trên. các triệu chứng.

Cần biết rằng nhiều bệnh tự miễn, chẳng hạn như hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada, viêm mạch hệ thống (ví dụ: viêm đa nút, hội chứng Susac, u hạt Wegener, bệnh Horton, bệnh Behcet), cũng như bệnh sarcoidosis, viêm đa khớp, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren và lupus ban đỏ hệ thống. Do đó, bác sĩ nên loại trừ những bệnh này.

Hội chứng Cogan - điều trị

Bệnh nhân được sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, hoặc "ngăn chặn" các phản ứng của hệ thống miễn dịch. Phổ biến nhất là glucocorticosteroid. Nếu bệnh nhân không đáp ứng với chúng, các thuốc ức chế miễn dịch khác sẽ được đưa ra (ví dụ: cyclophosphamide, azathioprine). Các chế phẩm immunoglobulin cũng sẽ hoạt động với hội chứng Cogan. Ngoài ra, có thể thực hiện truyền trao đổi huyết tương.

Trong việc điều trị cho những bệnh nhân mà glucocorticosteroid và các chất ức chế miễn dịch khác không hiệu quả, hy vọng cao được kết hợp với các loại thuốc sinh học (thuốc chẹn TNF). Người ta tin rằng việc sử dụng chúng trong giai đoạn đầu của bệnh có thể ức chế sự phá hủy cơ quan thính giác và cân bằng, và do đó - ngăn ngừa hoàn toàn chứng điếc.

Việc sử dụng ốc tai điện tử có thể hữu ích đối với bệnh điếc không hồi phục.