Huyết khối tĩnh mạch gan (hội chứng Budd-Chiari) - nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Huyết khối tĩnh mạch gan, hoặc hội chứng Budd-Chiari (BCS), là một bệnh gan hiếm khi được chẩn đoán. Nó có thể dẫn đến thất bại, xơ gan và thậm chí hoại tử. Nguyên nhân và triệu chứng của huyết khối tĩnh mạch gan là gì? BCS được điều trị như thế nào?

Huyết khối tĩnh mạch gan hay còn gọi là hội chứng Budd-Chiari (BCS), là một căn bệnh mà bản chất của nó là sự tắc nghẽn dòng chảy của máu từ các tĩnh mạch gan đến chỗ nối của tĩnh mạch chủ dưới với tâm nhĩ phải. Tùy thuộc vào mức độ tắc nghẽn dòng chảy của máu tĩnh mạch từ gan và tắc nghẽn của các tĩnh mạch gan, nó được phân biệt theo dạng tối cấp, cấp tính và mãn tính của bệnh.

Huyết khối tĩnh mạch gan - nguyên nhân

Có huyết khối tĩnh mạch gan nguyên phát và thứ phát. Hội chứng BCS nguyên phát có thể được mô tả khi nguyên nhân của rối loạn lưu lượng máu là một quá trình diễn ra bên trong mạch (ví dụ như huyết khối, viêm). Nó có thể là kết quả của một tình trạng di truyền (ví dụ: thiếu protein C, đột biến gen prothrombin) hoặc một bệnh mắc phải (ví dụ: hội chứng kháng phospholipid, tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm hoặc bệnh Behçet).

Mặt khác, huyết khối thứ phát của tĩnh mạch gan là hậu quả của áp lực lên mạch bởi các cấu trúc lân cận, ví dụ như khối u ung thư (ung thư gan, thận), áp xe và u nang.

Cũng có trường hợp huyết khối liên quan đến việc sử dụng thuốc tránh thai và thuốc ức chế miễn dịch.

Huyết khối tĩnh mạch gan - các triệu chứng

Các triệu chứng đầu tiên của huyết khối tĩnh mạch gan là đau bụng và sốt (nếu bị nhiễm trùng cùng lúc). Ở giai đoạn nặng của bệnh, các triệu chứng xuất hiện như hậu quả của suy gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa:

• cổ trướng
• gan to (gan to) và lá lách (gọi là lách to)
• phù ngoại vi
• chảy máu từ tĩnh mạch thực quản hoặc dạ dày
• bệnh não (rối loạn hoạt động của hệ thần kinh trung ương do tác động của các chất độc xuất hiện trong hệ thống do tổn thương gan)

Ở những bệnh nhân bị huyết khối tĩnh mạch chủ dưới kéo dài và tiến triển, có thể quan sát thấy sự giãn đáng kể của các tĩnh mạch bụng dưới da. Tùy thuộc vào dạng bệnh, các triệu chứng này có thể phát triển chậm và khó cảm nhận (dạng mãn tính) hoặc rất nhanh và mạnh (dạng tối cấp).

Huyết khối tĩnh mạch gan - chẩn đoán

Nếu nghi ngờ huyết khối tĩnh mạch gan, siêu âm ổ bụng được thực hiện, cho phép đánh giá dòng chảy trong tĩnh mạch gan và hệ thống cửa. Chẩn đoán cuối cùng được thực hiện trên cơ sở chụp cắt lớp vi tính và siêu âm Doppler, nhờ đó có thể đánh giá hướng và tốc độ của dòng máu trong tĩnh mạch gan.

Huyết khối tĩnh mạch gan - điều trị

Có bốn hình thức điều trị huyết khối tĩnh mạch gan. Liệu pháp thường bắt đầu bằng việc sử dụng thuốc chống đông máu. Chỉ khi phương pháp này không hiệu quả, các phương pháp khác mới được sử dụng cho đến khi bệnh nhân khỏi bệnh.

1. Điều trị bằng thuốc chống đông máu (sử dụng heparin trọng lượng phân tử thấp và các thuốc chống đông máu khác).

2. Chụp mạch và giả tĩnh mạch gan.

3. Rò nội gan xuyên miệng nối hệ thống cổng (TIPS). Thủ thuật này có thể được thực hiện trên những bệnh nhân có tĩnh mạch cửa mở.

4. Ghép gan có thể được thực hiện ở những bệnh nhân đã thất bại trong việc điều trị kháng đông, nong mạch và điều trị TIPS, và ở những bệnh nhân đã được chẩn đoán suy gan tối cấp.