Viêm mạch hệ thống - nguyên nhân, loại và điều trị

Viêm mạch hệ thống là một nhóm bệnh dẫn đến viêm mạch và hoại tử. Hậu quả là có thể bị chảy máu hoặc thiếu máu cục bộ ở các cơ quan hoặc mô được cung cấp máu bởi các mạch bị bệnh (ví dụ, đột quỵ). Nguyên nhân, triệu chứng và các loại viêm mạch hệ thống là gì? Phương pháp điều trị của nhóm bệnh này là gì?

Viêm mạch hệ thống là một nhóm các bệnh mô liên kết hệ thống, trong đó các thành mạch bị viêm và hoại tử. Kết quả là, nó có thể gây chảy máu hoặc hình thành các cục máu đông và tắc mạch, và làm thiếu máu cục bộ thêm của các mô và cơ quan được cung cấp máu bởi các mạch này. Quá trình này có thể liên quan đến các mạch của các mô và cơ quan khác nhau, nhưng thường ảnh hưởng đến thận, phổi, đường hô hấp trên, da, hệ thần kinh và nhãn cầu.

Hệ thống thần kinh có thể phát triển bệnh viêm đa dây thần kinh đơn hoặc đa dây thần kinh, tức là hội chứng tổn thương dây thần kinh ngoại vi. Ví dụ, trên một phần của hệ thống tiêu hóa, chảy máu đường ruột có thể xuất hiện. Tổn thương gan cũng có thể xảy ra.

Hậu quả nguy hiểm nhất của bệnh viêm mạch máu hệ thống là đột quỵ.

Rối loạn hệ thống tim mạch, do viêm mạch hệ thống, bao gồm i.a. bệnh cơ tim, viêm màng ngoài tim, bệnh van tim và đột quỵ. Đổi lại, ở hệ hô hấp, viêm mạch hệ thống có thể dẫn đến chảy máu phế nang, hen suyễn hoặc những thay đổi trong xoang cạnh mũi, và trong hệ tiết niệu - đến viêm cầu thận. Ngoài ra, có thể xuất hiện các tổn thương da (phát ban và loét xuất huyết) hoặc viêm khớp và cơ.

Viêm mạch hệ thống - nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Viêm mạch được cho là bắt đầu bởi quá trình miễn dịch (quá mẫn với kháng nguyên). Ví dụ, một số bệnh thuộc nhóm viêm mạch máu nhỏ hệ thống thường liên quan đến sự hiện diện của kháng thể đối với tế bào chất của bạch cầu trung tính, viết tắt là ANCA.

Tỷ lệ mắc bệnh viêm mạch hệ thống tăng lên theo tuổi và chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên 65 tuổi.

Viêm mạch hệ thống - các loại

Có một số phân loại viêm mạch hệ thống, nhưng phân loại của Hội nghị Chapel Hill (CHCC) và Đại học Thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR) được sử dụng phổ biến nhất hiện nay:

1. Viêm mạch máu nhỏ toàn thân (tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch và mao mạch)

• u hạt với viêm đa tuyến (Wegener granulomatosis);
• viêm mạch vi thể;
• Hội chứng Churg - Strauss (viêm mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan);
• Viêm mạch liên quan đến IgA (bệnh Schönlein-Henoch, ban xuất huyết dị ứng);
• Hội chứng Goodpasture (bệnh Goodpasture);
• viêm các mạch nhỏ của da (viêm mạch bạch cầu da, viêm mạch quá mẫn);
• cryoglobulinemia hỗn hợp;

2. Viêm mạch hệ thống vừa (chủ yếu là mạch nội tạng, tức là mạc treo ruột, động mạch vành và thận, v.v.)

• polyarteitis nút (hay còn gọi là bệnh Kussmaul, bệnh Kussmaul-Maier);
• Bệnh Kawasaki, hoặc hội chứng nốt da;

3. Viêm mạch hệ thống (động mạch chủ và các nhánh lớn nhất của nó),

• viêm động mạch tế bào khổng lồ hoặc hội chứng Horton;
• Bệnh Takayasu;

4. Viêm mạch hệ thống nhỏ, vừa và lớn

• Bệnh của Behcet

Ngoài ra, sự phân chia viêm mạch hệ thống thành:

• nguyên phát - nguyên nhân của bệnh là không rõ;
• thứ phát - thay đổi mạch máu xảy ra trong quá trình của các bệnh khác (ví dụ như viêm khớp dạng thấp, lupus hệ thống, viêm loét đại tràng) hoặc do thuốc;

Viêm mạch hệ thống - điều trị

Điều trị viêm mạch hệ thống chủ yếu là điều trị ức chế miễn dịch, bao gồm việc sử dụng các loại thuốc như glycosteroid và cyclophosphamide. Trong một số trường hợp, khi bệnh rất nặng, phương pháp điều trị plasmapheresis (phương pháp làm sạch huyết tương của các phần tử lớn như phức hợp miễn dịch) được sử dụng.