TROMBASTENIA GLANZMANNA bệnh xuất huyết nghiêm trọng

Bệnh nhược cơ Glanzmann là một dị tật bẩm sinh của tiểu cầu. Đó là một bệnh di truyền. Xuất huyết tạng xuất hiện trong thời thơ ấu và có thể khác nhau về mức độ nghiêm trọng. Đôi khi nó rất nguy hiểm - sau đó nó biểu hiện bằng những đợt xuất huyết tự phát dồi dào từ đường tiêu hóa và trong hộp sọ. Chứng tăng huyết áp tương đối phổ biến nhất ở Israel.

Bệnh nhược cơ Glanzmann là bệnh do rối loạn tiểu cầu. Nó thường xảy ra trong các gia đình như một dị tật bẩm sinh hiếm gặp. Nó thường đi kèm với các hội chứng mắc phải. Có thể là hậu quả của việc dùng thuốc.

Bệnh nhược cơ của Glanzmann trở nên nhẹ hơn theo tuổi tác

Bệnh có biểu hiện như xuất huyết tạng - chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em. Bệnh nhân bị chảy máu lợi, mũi và đường tiêu hóa, tiểu ra máu, vết bầm máu nổi rõ trên da. Chảy máu bất thường sau chấn thương và phẫu thuật cũng là đặc điểm của bệnh nhược cơ Glanzmann. Chảy máu âm đạo cũng xảy ra ở phụ nữ.

Các triệu chứng của bệnh nhược cơ biến mất theo tuổi tác. Khi bệnh nhân lớn hơn, bệnh từ từ qua đi.

Bệnh nhược cơ Glanzmann - một xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

Các nghiên cứu cho thấy thời gian chảy máu tăng lên và không có cục máu đông. Bản chất của bệnh là sự thiếu hụt hoặc bất thường về sự hiện diện của fibrinogen (yếu tố đông máu). Bác sĩ chẩn đoán cũng lo ngại về thời gian chảy máu kéo dài đáng kể với công thức máu và số lượng tiểu cầu bình thường.

Bệnh nhược cơ Glanzmann - chẩn đoán

Xác nhận bệnh dựa trên tiền sử gia đình và các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm.

Điều trị bệnh nhược cơ

Điều trị triệu chứng - truyền máu. Trong trường hợp nghiêm trọng, nên ghép tế bào tạo máu.