Sarcoidosis: Nguyên nhân, Triệu chứng, Điều trị

Sarcoidosis, hay bệnh Besnier-Boeck-Schaumann, là một bệnh tự miễn dịch ảnh hưởng đến hầu như toàn bộ cơ thể, ảnh hưởng chủ yếu đến những người trẻ tuổi. Các triệu chứng của bệnh sarcoidosis thường bị nhầm lẫn với bệnh lao hoặc bệnh đường hô hấp khác. Cho đến nay vẫn chưa xác định được nguyên nhân rõ ràng gây ra bệnh sarcoidosis, mặc dù có rất nhiều giả thuyết về điều này. Điều quan trọng, bệnh sarcoidosis không phải là một bệnh truyền nhiễm, vì vậy bạn không thể mắc bệnh.

Sarcoidosis (bệnh Besnier-Boeck-Schaumann, tiếng Latinh. bệnh sarcoidosis) là một bệnh tự miễn dịch (bệnh tự miễn dịch). Hệ thống miễn dịch, được sử dụng để tiêu diệt những kẻ xâm nhập vào cơ thể, đột nhiên trở nên quá hoạt động ở một số người.

Trong các cơ quan nội tạng, u hạt hình thành, tức là các cục viêm nhỏ, không giống như bệnh lao, là u hạt không chữa khỏi. U hạt được hình thành từ các tế bào viêm như tế bào lympho và đại thực bào.

Mặc dù bệnh sarcoidosis có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào, nhưng nó thường được tìm thấy nhiều nhất ở phổi và các hạch bạch huyết, đặc biệt là ở trung thất. Đây là lý do tại sao sarcoidosis được phân loại là một bệnh phổi kẽ. Điều này có nghĩa là nó phát triển những thay đổi không đồng nhất, lan tỏa trong phổi, dẫn đến sự trao đổi khí bị suy giảm.

Mục lục

1. Sarcoidosis - ai bị bệnh thường xuyên nhất?
2. Sarcoidosis - triệu chứng
3. Sarcoidosis - làm thế nào để chẩn đoán chính xác?
4. Sự khác biệt giữa bệnh sarcoidosis là gì?
5. Sarcoidosis - điều trị
6. Sarcoidosis - khóa học lâm sàng

Sarcoidosis - ai bị bệnh thường xuyên nhất?

Sarcoidosis được coi là một bệnh chủ yếu của những người trẻ tuổi, chủ yếu là trong thập kỷ thứ ba của cuộc đời (20-30 tuổi). Ở phụ nữ, cao điểm thứ hai của tỷ lệ mắc bệnh xảy ra trong độ tuổi từ 50 đến 60.

Mặc dù không có lợi thế giới nhất định, bệnh sarcoidosis được cho là phổ biến hơn ở phụ nữ.

Người ta cũng quan sát thấy rằng bệnh sarcoidosis được tìm thấy khá thường xuyên ở những người ở các nước Scandinavia, và chủng tộc da đen bị bệnh thường xuyên hơn khoảng mười lần so với phần còn lại của dân số.

Sarcoidosis - triệu chứng

Sarcoidosis trong quá trình ban đầu của nó thường không có triệu chứng. Tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, thường có thể quan sát thấy hiện tượng nổi hạch, tức là sự mở rộng toàn thân của các hạch bạch huyết.

Thường trong bệnh sarcoidosis có:

• giảm cân
• ho
• Đổ mồ hôi đêm
• tâm trạng xấu
• điểm yếu chung

Đây là những triệu chứng không đặc hiệu, xảy ra thậm chí ở khoảng 30% bệnh nhân, vì vậy khi chúng xuất hiện, chúng ta hiếm khi tập trung vào một căn bệnh cụ thể, hơn thế nữa - những căn bệnh như vậy được biết đến từ khám nghiệm tử thi đối với hầu hết chúng ta và xảy ra trong trường hợp căng thẳng hoặc mệt mỏi kéo dài.

Các triệu chứng điển hình hơn của bệnh sarcoidosis chủ yếu liên quan đến cơ quan bị ảnh hưởng bởi bệnh. Do đó, chúng ta có thể quan sát, trong số những người khác:

• khó thở, ho, đau hoặc khó chịu ở ngực sau
• đau cơ và khớp
• gan to và / hoặc lá lách to (gan và / hoặc lách to)
• sưng hạch bạch huyết di động và không đau
• rối loạn nhịp tim, dấu hiệu của suy tim
• khô mắt hoặc mờ mắt
• rối loạn hệ thần kinh trung ương, đặc biệt là liệt các dây thần kinh sọ, chủ yếu là dây thần kinh mặt (còn gọi là chứng nhiễm trùng thần kinh)
• tổn thương da ở nhiều dạng và cường độ khác nhau, ví dụ sarcoid dạng nốt, angiolupoid (tổn thương mạch máu, chủ yếu ở phụ nữ, chủ yếu nằm trên mũi), sarcoid phát ban, sarcoid lan tỏa và hình khuyên; tổn thương thường để lại sẹo trên bề mặt da
• các triệu chứng về xương, còn được gọi là hội chứng Jüngling
• phì đại tuyến mang tai ở một hoặc cả hai bên
• các triệu chứng của tăng calci huyết, tức là nồng độ calci trong máu cao thường đi kèm với bệnh sarcoidosis, chẳng hạn như đa niệu, sỏi thận và sỏi mật, yếu cơ, buồn ngủ, nhức đầu, buồn nôn, nôn, chán ăn, viêm tụy, bệnh loét dạ dày và tá tràng, loạn nhịp tim hoặc tăng huyết áp động mạch

Đề xuất bài viết:

Sarcoidosis - chẩn đoán. Các xét nghiệm tìm bệnh sarcoidosis

Sarcoidosis - làm thế nào để chẩn đoán chính xác?

Vì sarcoidosis có thể tấn công bất kỳ cơ quan nào, nhiều bất thường có thể được quan sát thấy trong các xét nghiệm bổ sung khác nhau. Tuy nhiên, cuối cùng, chẩn đoán bệnh sarcoid được xác định bằng xét nghiệm mô bệnh học của một mảnh của các cơ quan bị thay đổi, thường là từ các hạch bạch huyết, nhu mô phổi, kết mạc mắt, gan, thận hoặc da.

Ngoài ra, các xét nghiệm sau được sử dụng trong chẩn đoán bệnh sarcoidosis:

• các bài kiểm tra trong phòng thí nghiệm có thể hiển thị

- thiếu máu nhẹ
- giảm bạch cầu
- tăng calci huyết
- tăng canxi niệu
- tăng men chuyển đổi angiotensin trong máu
- tăng bạch cầu huyết

• kiểm tra hình ảnh:

Chụp X-quang ngực - dựa trên hình ảnh X-quang, bệnh sarcoidosis có thể được phân loại theo năm giai đoạn, chính xác hơn:

- giai đoạn 0 - hình ảnh X-quang ngực bình thường
- giai đoạn I - mở rộng các hạch bạch huyết của các hang và / hoặc trung thất, không có thay đổi rõ ràng trong nhu mô phổi
- giai đoạn II - phổ biến nốt nhỏ trong nhu mô phổi kèm theo các hạch bạch huyết to
- giai đoạn III - phổ biến nốt nhỏ trong nhu mô, không mở rộng hạch bạch huyết
- giai đoạn IV - xơ hóa nhu mô phổi và thay đổi khí phế thũng (hình ảnh "tổ ong")

chụp cắt lớp vi tính lồng ngực:

- phổ biến dạng nốt nhỏ trong nhu mô phổi
- các hạch bạch huyết mở rộng của hilals và trung thất

Chụp cộng hưởng từ - thường hữu ích nhất trong việc đánh giá sự tham gia của các cơ quan khác, chủ yếu là hệ thần kinh trung ương và tim
Siêu âm bụng để đánh giá gan, lá lách và hệ tiết niệu

• Điện tâm đồ để đánh giá rối loạn nhịp tim có thể xảy ra
• một cuộc kiểm tra nhãn khoa nên được thực hiện ở mọi bệnh nhân
• kiểm tra dịch não tủy - trong trường hợp liên quan đến hệ thần kinh trung ương, nó sẽ cho thấy tăng tế bào lympho và sự gia tăng nồng độ protein ở đại đa số bệnh nhân
• Xét nghiệm lao tố được thực hiện để loại trừ tình trạng nhiễm vi khuẩn lao mycobacteria hiện tại, tuy nhiên, trong trường hợp mắc bệnh sarcoidosis, hệ thống miễn dịch bị suy yếu, do đó xét nghiệm này có thể cho kết quả âm tính giả

Sarcoidosis có thể được chẩn đoán khi có hình ảnh lâm sàng và X quang điển hình ở hơn hai cơ quan, được xác nhận bằng kết quả sinh thiết. Khi không thể làm sinh thiết, chỉ có thể chẩn đoán sarcoidosis giai đoạn I và II trên cơ sở hình ảnh lâm sàng và X quang.

Sự khác biệt giữa bệnh sarcoidosis là gì?

Do bệnh sarcoidosis có thể xảy ra ở bất kỳ cơ quan nào trên cơ thể chúng ta, nên cần loại trừ một số bệnh có thể có các triệu chứng tương tự.

Đối với trường hợp nổi hạch ở vùng hông và trung thất, trước hết cần loại trừ bệnh ung thư, cả u lympho ác tính và di căn từ các cơ quan khác. Tổn thương phổi trong các xét nghiệm hình ảnh có thể dẫn đến nghi ngờ các bệnh kẽ khác hoặc ung thư lây lan.

U hạt được phát hiện bằng xét nghiệm mô bệnh học cũng có thể xảy ra trong các bệnh như:

• bệnh lao
• nấm da đầu
• bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch
• Bệnh Crohn

và nhiều bệnh khác, hiếm hơn một chút.

Cũng có thể khó phân biệt các tổn thương da xuất hiện trong bệnh sarcoidosis có thể giống với những thay đổi của bệnh lupus, bệnh dị ứng hoặc bệnh lao.

Sarcoidosis - điều trị

Chủ yếu trong điều trị bệnh sarcoid là glucocorticosteroid, và điều trị với chúng nên kéo dài ít nhất một năm để mang lại hiệu quả mong muốn.

Do tỷ lệ thuyên giảm tự phát cao, bệnh nhân ở giai đoạn I và II của bệnh sarcoidosis thường không được điều trị. Trong những trường hợp này, chỉ nên kiểm tra bệnh vài tháng một lần.

Ở dạng bệnh sarcoidosis phổi, việc sử dụng glucocorticosteroid dạng hít cũng có thể được xem xét.

Chỉ định điều trị là bệnh ở giai đoạn III, IV và II, nếu quan sát thấy sự tiến triển của những thay đổi trong nhu mô phổi hoặc rối loạn hô hấp ngày càng tăng, cũng như liên quan đến tim, hệ thần kinh trung ương, thị lực và sự hiện diện của tăng calci huyết do sarcoidosis.

Ngoài glucocorticosteroid, các thuốc ức chế miễn dịch khác cũng được sử dụng, chẳng hạn như methotrexate, azathioprine, leflunomide, mycophenolate mofetil hoặc kháng thể kháng TNF α.

Biện pháp cuối cùng, khi bệnh chuyển sang giai đoạn nặng mới tính đến việc ghép phổi.

Sarcoidosis - khóa học lâm sàng

Như đã đề cập trước đây, bệnh sarcoidosis có thể không có triệu chứng trong một thời gian dài. Một số người khởi phát cấp tính với sốt, đau khớp, không đi lại được, nốt ban đỏ và nổi hạch ở khoang hai bên. Một dạng như vậy sau đó được gọi là hội chứng Löfgren và mặc dù có cường độ cao của các triệu chứng lúc đầu và khởi phát đột ngột, nó có thể tự giới hạn và đưa ra tiên lượng tốt.

Sarcoidosis cũng có thể biểu hiện như hội chứng Heerfordt, tức là, viêm màng bồ đào trước, viêm tuyến mang tai, liệt mặt và sốt.

Hơn 80% bệnh nhân mắc bệnh ở giai đoạn I thuyên giảm trong vòng hai năm sau khi chẩn đoán.

Bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh ở giai đoạn II đạt được sự thuyên giảm trong 60% trường hợp và bệnh nhân ở giai đoạn III là 10-20%.

Bệnh sarcoid thường có tiên lượng tốt, và tỷ lệ tử vong vài phần trăm thường liên quan đến suy hô hấp và tuần hoàn, hoặc là hậu quả của tổn thương hệ thần kinh trung ương.

Cũng đọc:

• BCG - vắc xin phòng bệnh lao
• Bệnh dịch hạch - nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị