Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát - triệu chứng, điều trị

Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát là loại MS hiếm nhất và gây rối loạn nhất cho bệnh nhân. Nó gây ra khó khăn cả về chẩn đoán và điều trị. Các lựa chọn điều trị cho Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát bị hạn chế - hiện tại chỉ có một loại thuốc. Các phương pháp khác, được đề xuất cho bệnh nhân, không có bất kỳ hiệu quả nào được chứng minh.

Mục lục

1. Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Nguyên nhân
2. Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Các triệu chứng
3. Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Chẩn đoán
4. Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Điều trị
5. PPMS: liệu pháp thay thế
6. Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Tiên lượng

Theo thống kê, bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát (PPMS) xảy ra ở 10 đến 15% bệnh nhân MS. Phụ nữ và nam giới mắc phải với tần suất tương tự nhau.

Đặc điểm đầu tiên phân biệt PPMS với các loại MS khác là các triệu chứng của nó xuất hiện muộn hơn một chút ở bệnh nhân - thường xảy ra ở những người từ 35 đến 39 tuổi (và trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng đầu tiên của bệnh đa xơ cứng bắt đầu xuất hiện sớm hơn khoảng 10 năm).

Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Nguyên nhân

Như với tất cả các loại MS khác, nguyên nhân chính xác của bệnh là không rõ.

Người ta biết rằng quá trình bệnh đa xơ cứng gây ra tổn thương cho các lớp vỏ myelin xấu đi theo thời gian, tuy nhiên, điều này dẫn đến chúng - điều này vẫn chưa được nói rõ cho đến nay.

Các giả thuyết về cơ chế bệnh sinh của MS có thể thực sự khác nhau, nhưng hai giả thuyết là phổ biến nhất.

Theo một người trong số họ, căn bệnh này thuộc nhóm bệnh tự miễn, còn theo một người khác, nó xảy ra sau khi nhiễm virus dẫn đến phản ứng quá mức của hệ thống miễn dịch.

Cũng có thể nhận thấy rằng trong quá trình đa xơ cứng, các phản ứng viêm xảy ra xung quanh các vỏ myelin.

Tuy nhiên, bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát là đặc biệt, vì các quá trình viêm ít rõ rệt hơn - điều này khiến nó trở thành loại MS khó hiểu nhất, đồng thời khiến việc biết chính xác nguyên nhân của PPMS là gì.

Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Các triệu chứng

Các triệu chứng mà bệnh nhân PPMS gặp phải tương tự như những triệu chứng mà bệnh nhân đang vật lộn với các dạng MS khác. Các triệu chứng của bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát bao gồm:

• cảm giác bất thường (ví dụ như cảm giác cứng)
• khó duy trì sự cân bằng
• suy giảm trí nhớ
• cảm giác bất thường (chẳng hạn như cảm giác châm chích, ngứa hoặc nóng ở các bộ phận khác nhau của cơ thể)
• than phiền
• yếu cơ
• mờ mắt
• rối loạn chức năng của các cơ vòng (dẫn đến khó đi tiểu hoặc đi ngoài phân sống)
• cảm giác mệt mỏi liên tục
• rối loạn chức năng tình dục

Không thể liệt kê ở đây tất cả các triệu chứng có thể xuất hiện ở một người bị PPMS - bởi vì các bệnh nhân khác nhau có các tập hợp bệnh khác nhau.

Tuy nhiên, cho đến nay, đặc điểm đặc trưng nhất của bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát vẫn chưa được đề cập ở đây - đó là khi bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng, họ luôn làm phiền họ.

Trong quá trình PPMS, chúng ta không thể nói về các đợt tái phát hoặc thuyên giảm điển hình cho hầu hết các trường hợp MS - bệnh nhân liên tục vật lộn với các triệu chứng của bệnh, dần dần theo thời gian, không may là ngày càng trở nên dữ dội hơn.

Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Chẩn đoán

Khó khăn trong việc chẩn đoán bệnh đa xơ cứng thường phát sinh, nhưng PPMS có thể được coi là dạng bệnh khó chẩn đoán nhất.

Điều này một phần là do trong quá trình điều trị này, bệnh nhân trải qua một số thay đổi nhỏ hơn trong não điển hình của MS - chúng có rất nhiều trong tủy sống.

Hình ảnh lâm sàng hơi khác nhau dẫn đến thực tế là đôi khi bệnh nhân được chẩn đoán với một sự chậm trễ nhất định. Các xét nghiệm sau được sử dụng để chẩn đoán bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát:

• xét nghiệm hình ảnh (quan trọng nhất là chụp cộng hưởng từ)
• chọc dò thắt lưng (sau đó thực hiện các xét nghiệm dịch não tủy)
• kiểm tra các tiềm năng gợi mở trực quan

Tuy nhiên, trước khi thực hiện bất kỳ xét nghiệm nào, bệnh nhân sẽ được phỏng vấn đầu tiên (trong thời gian này bệnh nhân có thể được chẩn đoán với các triệu chứng điển hình của MS) và tiến hành kiểm tra thần kinh.

Cũng cần nhắc lại ở đây là trước khi chẩn đoán bệnh nhân mắc bệnh đa xơ cứng, cần loại trừ các nguyên nhân có thể do các triệu chứng khác ngoài bệnh này. Trong số các đơn vị chủ yếu cần được phân biệt với dạng tiến triển tiên phát của bệnh đa xơ cứng, có thể kể đến những điều sau:

• thiếu vitamin B12
• Bệnh lyme
• nhiễm virus (ví dụ: nhiễm HTLV-1)
• khối u của hệ thần kinh trung ương
• bệnh viêm khớp

Cũng đọc: Đa xơ cứng: Chẩn đoán. Nghiên cứu trong MS

Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Điều trị

Những khó khăn lớn nhất trong điều trị MS liên quan đến dạng tiến triển chính của bệnh đa xơ cứng. Vì có những tác nhân thường có sẵn để điều trị các loại bệnh này, thật không may, tình hình hơi khác trong trường hợp PPMS.

Như đã đề cập trước đây, các quá trình sinh lý bệnh của dạng MS này hơi khác một chút, vì vậy dược phẩm giúp những người mắc các dạng MS khác không nhất thiết có hiệu quả ở bệnh nhân đa xơ cứng tiến triển nguyên phát.

Tuy nhiên, các nhà khoa học không để người bệnh tự lo liệu và họ vẫn đang tìm kiếm phương pháp điều trị PPMS. Hy vọng cho bệnh nhân xuất hiện vào năm 2016, khi FDA Hoa Kỳ phê duyệt một chế phẩm có thể được sử dụng trong điều trị bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát - thuốc là ocrelizumab.

Cũng đọc: Đa xơ cứng: Điều trị

Cũng như ở những bệnh nhân mắc các dạng MS khác, điều quan trọng là phải kiểm soát các triệu chứng của họ ở những bệnh nhân PPMS. Hiệu quả điều trị trong trường hợp này phụ thuộc vào chính xác những vấn đề nghiêm trọng nhất ở bệnh nhân.

Ví dụ, ở những bệnh nhân bị co cứng đáng kể, có thể sử dụng baclofen và ở những bệnh nhân đang chống chọi với cơn đau dữ dội, có thể sử dụng các thuốc được khuyến cáo để giảm đau do thần kinh (ví dụ như carbamazepine).

Đối với tất cả bệnh nhân mắc bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát - bất kể triệu chứng của bệnh họ nặng nhất là gì - vật lý trị liệu thường xuyên có thể giúp giữ sức khỏe càng lâu càng tốt.

Cũng đọc:

Phục hồi chức năng trong bệnh đa xơ cứng

Các bài tập vật lý trị liệu cho bệnh nhân MS

Đa xơ cứng (MS) co cứng

PPMS: liệu pháp thay thế

Vì các lựa chọn điều trị cho Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát chỉ đơn giản là hạn chế, nên không có gì ngạc nhiên khi bệnh nhân đang tìm kiếm các phương pháp điều trị thay thế để cải thiện tình trạng của họ.

Khá thường xuyên, thật không may, họ được cung cấp các biện pháp can thiệp không những không giúp ích được gì cho họ mà còn có thể có tác động tiêu cực đến sức khỏe của họ.

Vì phương pháp Zamboni còn gây tranh cãi, nhưng đồng thời hiệu quả đối với một số người, các phương pháp khác được bệnh nhân sử dụng không thể được coi là đáng tin cậy và mang lại kết quả như mong đợi.

Các phương pháp đáng ngờ như vậy bao gồm việc bệnh nhân sử dụng các chất bổ sung vitamin (chứa ví dụ như vitamin C, vitamin E, axit omega-3, selen và kẽm) hoặc các hỗn hợp thảo dược khác nhau (ví dụ: chứa chanh, hạt bí ngô và lô hội).

Công việc cũng đang được tiến hành nhằm thu thập các tế bào lympho T của chính bệnh nhân, "thuần hóa" chúng - bên ngoài cơ thể bệnh nhân - bằng các kháng nguyên myelin và sau đó đưa chúng vào máu của bệnh nhân.

Khó có thể phủ nhận tính hợp pháp của việc sử dụng các phương pháp điều trị đa xơ cứng không theo quy ước nào, nhưng có thể khẳng định chắc chắn một điều.

Nếu bệnh nhân PPSM từ bỏ sự chăm sóc của bác sĩ, đặt mình hoàn toàn vào tay những người điều trị bằng các liệu pháp MS thay thế thì sẽ không an toàn và thậm chí có thể mất sức khỏe hoàn toàn trong thời gian ngắn.

Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Tiên lượng

Đơn giản là không thể xác định tiên lượng của bệnh nhân đa xơ cứng tiến triển tiên phát trên thế giới - diễn biến của bệnh ở những bệnh nhân khác nhau có thể rất khác nhau.

Cũng giống như một số bệnh nhân bị suy giảm thể lực đáng kể trong nhiều năm sau khi bị bệnh, những người khác mất khả năng di chuyển mà không có thiết bị hỗ trợ chỉ trong vòng vài năm kể từ khi có các triệu chứng đầu tiên của bệnh.

Đề xuất bài viết:

Đa xơ cứng: Các loại bệnh tật. Các nhân vật của MS

Nguồn:

1. "Thần kinh học. Sách giáo khoa cho sinh viên y khoa", nhà xuất bản khoa học W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Warsaw 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. và cộng sự: Đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: Xếp hình cùng nhau, Neurol phía trước. Năm 2017; 8: 234, truy cập trực tuyến
3. Rice CM và cộng sự: Bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát: tiến triển và thách thức, J. Neurol. Phẫu thuật thần kinh. Tâm thần học 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, truy cập trực tuyến

Giới thiệu về tác giả

Cây cung. Tomasz Nęcki Tốt nghiệp khoa y tại Đại học Y ở Poznań. Một người yêu biển Ba Lan (sẵn sàng đi dạo dọc bờ biển với tai nghe trong tai), mèo và sách. Khi làm việc với bệnh nhân, anh ấy tập trung vào việc luôn lắng nghe họ và dành nhiều thời gian nếu họ cần.

Đọc thêm bài viết của tác giả này