Sarcoma Kaposi là một khối u ác tính của các mô mềm có nguồn gốc mạch máu ảnh hưởng đến da, màng nhầy và các cơ quan nội tạng.Sarcoma được tạo thành từ các cụm tế bào fusiform, mạch máu bất thường, hồng cầu thoát mạch (tức là những tế bào đã vượt ra ngoài mạch máu) và sự thâm nhập của bạch cầu.
Mục lục
- Sarcoma Kaposi - nguyên nhân
- Các triệu chứng của sarcoma Kaposi là gì?
- Điều trị sarcoma Kaposi
- Tiên lượng trong sarcoma Kaposi
Sarcoma Kaposi là một khối u ác tính có nguồn gốc mạch máu. Nó phát sinh và phát triển đa ổ từ các tế bào bạch huyết và mạch máu, và thường tạo thành các khối u màu tím lan rộng.
Hơn 90 phần trăm bệnh nhân sarcoma Kaposi là người mang vi rút HHV-8.
Sarcoma Kaposi là một loại ung thư hiếm gặp trong toàn bộ dân số, nhưng tỷ lệ mắc bệnh của nó phụ thuộc phần lớn vào vùng địa lý và dạng lâm sàng.
Trong năm 2012, tổng số 44.000 trường hợp đã được báo cáo, 85% trong số đó xảy ra ở khu vực châu Phi.
Các nghiên cứu dịch tễ học ở châu Âu cho thấy tỷ lệ mắc bệnh là 0,3 trường hợp trên 100.000 người mỗi năm, khiến sarcoma Kaposi trở thành một loại ung thư hiếm gặp.
Dựa trên hình ảnh lâm sàng và dữ liệu dịch tễ học, 4 dạng sarcoma Kaposi được phân biệt:
- dạng cổ điển - thường ảnh hưởng đến đàn ông lớn tuổi nhất ở vùng Địa Trung Hải
- dạng đặc hữu - nó liên quan đến các trường hợp được ghi nhận ở Trung Phi
- dạng dịch - liên quan đến AIDS
- dạng iatrogenic - phổ biến nhất sau khi điều trị ức chế miễn dịch hoặc cấy ghép nội tạng
Hai dạng sarcoma cuối cùng phổ biến nhất ở Ba Lan.
Dạng cổ điển thường ảnh hưởng nhiều nhất đến nam giới trong độ tuổi 60-70 ở khu vực Địa Trung Hải, tức là Israel, Ý, Hy Lạp và Thổ Nhĩ Kỳ.
Loại dịch có liên quan chặt chẽ đến lây truyền HIV, người ta tin rằng khoảng 30% người mang HIV không được điều trị sẽ phát triển thành sarcoma Kaposi, nhưng nhờ sự ra đời của các loại thuốc chống HIV, đã có thể giảm đáng kể tỷ lệ mắc bệnh ung thư này trong nhóm người mang mầm bệnh.
Sarcoma Kaposi - nguyên nhân
Nguyên nhân của sarcoma Kaposi không được hiểu đầy đủ.
Một đặc điểm chung cho tất cả các loại sarcoma là sự lây nhiễm và kích hoạt các tế bào mạch máu bởi vi rút HHV-8, tức là vi rút herpes gây ung thư loại 8, còn được gọi là KSHV (vi rút herpes liên quan đến sarcoma Kaposi).
Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng 80-100% bệnh nhân mắc sarcoma Kaposi có kháng thể với virus HHV-8, trong khi tỷ lệ này trong dân số chung là khoảng 1%.
Một lập luận khác ủng hộ mối liên hệ giữa nhiễm HHV-8 với sự xuất hiện của sarcoma là thực tế là các kháng thể dương tính với HIV được tìm thấy ở người mang HIV vài tuần hoặc thậm chí vài tháng trước khi bắt đầu các triệu chứng của sarcoma.
Virus HHV-8 lây nhiễm vào tế bào nội mô (nghĩa là tế bào lót bên trong mạch máu) và sau đó chuyển sang dạng không hoạt động. Các yếu tố kích hoạt khiến vi rút nhân lên bao gồm:
- cháy
- việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch sau khi cấy ghép nội tạng
- Vi rút HIV
- các yếu tố môi trường, bao gồm, trong số những yếu tố khác, vết cắn bởi côn trùng hút máu ở khu vực châu Phi, là nguyên nhân gây ra bệnh sarcoma Kaposi đặc hữu
Khi các yếu tố hoạt hóa xuất hiện, virus sẽ nhân lên liên tiếp trong các tế bào khỏe mạnh.
Một số chúng biến đổi các tế bào bình thường thành các tế bào hình thoi, đây là đặc điểm của sarcoma Kaposi. Quá trình như vậy được gọi là quá trình biến đổi tân sinh.
Sự phổ biến của các tế bào bất thường gây ra các triệu chứng lâm sàng đặc trưng cho sarcoma.
Một vai trò quan trọng trong sự phát triển của sarcoma Kaposi được đóng bởi quá trình tân tạo trong khu vực khối u, tức là sự hình thành các mạch máu mới, thường được hình thành bất thường, cho phép cung cấp máu cho khối u và sự phát triển của nó.
Do đó, để sarcoma Kaposi xuất hiện, cần phải nhiễm vi rút HHV-8, kéo theo điều kiện thuận lợi cho sự nhân lên của nó, dẫn đến xuất hiện các triệu chứng của khối u.
Dạng sarcoma cũng có thể được đánh giá dựa trên yếu tố gây ra sự kích hoạt của vi rút.
Các triệu chứng của sarcoma Kaposi là gì?
Có ba giai đoạn trong sarcoma Kaposi - giai đoạn đầu tiên là sự xuất hiện của các đốm màu đỏ xanh và tím trên da, chúng biến đổi thành thâm nhiễm hình đĩa, hình thành các nốt khi bệnh tiến triển.
Những thay đổi tương tự cũng có thể xuất hiện trên màng nhầy và các cơ quan nội tạng, dẫn đến loét và hậu quả là thất bại.
Các triệu chứng và tiến trình của sarcoma Kaposi khác nhau tùy thuộc vào dạng bệnh.
Dạng cổ điển của sarcoma Kaposi, hiếm khi được tìm thấy ở vĩ độ của chúng ta, được đặc trưng bởi sự hiện diện của các mặt phẳng hơi xanh phát triển chậm trên bàn chân và cẳng chân, cứng và dày lên khi bệnh tiến triển, hình thành các khối u có xu hướng loét và chảy máu do chấn thương.
Theo thời gian, những thay đổi này diễn ra ở đùi, thân, cánh tay và mặt. Chúng hiếm khi chiếm màng nhầy và các cơ quan nội tạng.
Sarcoma Kaposi đặc hữu thực tế chỉ được tìm thấy ở Trung Phi, nơi nó chiếm khoảng 10% các loại ung thư. Quá trình của nó hung dữ hơn nhiều so với trường hợp của các sarcoma khác. Nó được đặc trưng bởi sự phát triển nhanh chóng của các khối u cũng như sự liên quan của cả màng nhầy và các cơ quan nội tạng, thậm chí cả cơ và xương.
Loại sarcoma Kaposi gây bệnh là đặc hiệu cho những bệnh nhân sử dụng thuốc ức chế miễn dịch sau khi cấy ghép nội tạng hoặc trong quá trình mắc các bệnh tự miễn.
Tổn thương da không chỉ giới hạn ở các chi trong loại này, chúng có thể lan rộng trên toàn bộ bề mặt cơ thể. Ở loại điều trị bằng thuốc, các tổn thương da sẽ thoái triển sau khi ngừng hoặc thay đổi liệu pháp ức chế miễn dịch.
Dạng dịch của sarcoma Kaposi liên quan đến HIV là dấu hiệu da đặc trưng nhất của bệnh suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS). Hình thức này được đặc trưng bởi một quá trình tích cực và sự tham gia điển hình của da mặt ở giai đoạn đầu của bệnh.
Vùng da tổn thương bị lở loét. Sự liên quan của niêm mạc vòm miệng, chưa từng thấy ở bất kỳ dạng sacôm nào khác, đặc biệt đáng báo động. Khi bệnh tiến triển, người ta quan sát thấy sự tham gia của thân, tay chân, màng nhầy và các cơ quan nội tạng, bao gồm cả tim.
Các triệu chứng lâm sàng là cơ sở để nghi ngờ sarcoma Kaposi, đặc biệt ở những người dương tính với HIV và những bệnh nhân bị ức chế miễn dịch.
Chẩn đoán cuối cùng được thực hiện trên cơ sở kiểm tra mô bệnh học của vật liệu thu thập được bằng sinh thiết.
Các xét nghiệm hình ảnh rất hữu ích trong trường hợp nghi ngờ có liên quan đến cơ quan nội tạng.
Điều trị sarcoma Kaposi
Điều trị sarcoma Kaposi nhằm hạn chế sự tiến triển của bệnh, nhưng không dẫn đến hồi phục hoàn toàn.
Điều trị phẫu thuật được sử dụng để ức chế sự tiến triển cục bộ của bệnh, cũng như để có được hiệu quả thẩm mỹ như ý.
Sarcoma Kaposi nhạy cảm với cả hóa trị và xạ trị, do đó các phương pháp điều trị này được sử dụng riêng lẻ hoặc đồng thời tùy theo tình trạng lâm sàng của bệnh nhân.
Trong trường hợp nhiễm HIV, điều quan trọng nhất là thực hiện nhanh chóng hoặc tăng cường điều trị kháng vi-rút. Hóa trị và xạ trị được sử dụng như các biện pháp hỗ trợ.
Ở dạng dị ứng do sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, việc gián đoạn hoặc giảm liều có thể dẫn đến sự thuyên giảm tự phát của sarcoma Kaposi.
Xạ trị được sử dụng cho những bệnh nhân không thể ngừng thuốc.
Tiên lượng trong sarcoma Kaposi
Tính đến tất cả các dạng sarcoma Kaposi, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là khoảng 75%.
Tiên lượng chắc chắn tốt hơn ở những bệnh nhân chỉ có da, nhưng xấu hơn đáng kể ở những bệnh nhân có liên quan đến niêm mạc và nội tạng.
Thư mục:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Khoa ung thư lâm sàng. T. II. Qua Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, chủ biên. một nửa. Włodzimierz T. Olszewski: Bệnh học của Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.
