Gastrinoma: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Gastrinoma là một khối u thần kinh nội tiết. Thông thường, nó nằm ở tá tràng hoặc phần đầu của tuyến tụy. Nó gây ra một nhóm các triệu chứng đặc trưng được gọi là Hội chứng Zollinger-Ellison. Các khối u thần kinh nội tiết là gì? Bệnh lý dạ dày gây ra các triệu chứng như thế nào? Có cách điều trị không?

Gastrinoma là một trong những khối u hiếm gặp. Tỷ lệ mắc bệnh là 1: 1.000.000 / năm. Nó phổ biến hơn một chút ở nam giới và độ tuổi trung bình mà các triệu chứng xuất hiện là 43 tuổi. Thông thường nó là một khối u nhỏ không quá 1 cm. Hơn một nửa là đa tiêu điểm. Trong một số trường hợp, nó là ác tính và có thể dẫn đến di căn sớm, thường là đến các hạch bạch huyết, gan, lá lách, trung thất và xương. Các vị trí điển hình là tá tràng hoặc tuyến tụy (80%), các vị trí khác hiếm hơn bao gồm dạ dày, gan và thậm chí cả buồng trứng.

Gastrinoma: nguyên nhân

Gastrinoma xảy ra như những khối u lẻ tẻ trong khoảng 65% trường hợp. Trong các trường hợp khác, chúng là một trong những thành phần của hội chứng MEN1. MEN1 hoặc đa u của hệ thống nội tiết loại 1. Đây là một bệnh di truyền do đột biến gen MEN 1. Ngoài một khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy, nó được đặc trưng bởi sự cùng tồn tại của các khối u của tuyến yên trước và cường cận giáp nguyên phát.

Gastrinoma: triệu chứng

Việc sản xuất gastrin của khối u dẫn đến sự kích thích quá mức của các tế bào thành để tạo ra axit clohydric. Không phải tất cả bệnh nhân đều sản xuất đủ hormone để gây ra các triệu chứng, điều này có thể làm trì hoãn đáng kể việc chẩn đoán bệnh.

Khoảng 50 phần trăm bệnh nhân phát triển hội chứng Zollinger-Ellison do thừa gastrin. Triệu chứng chính là loét dạ dày tá tràng tái phát, thường ở vị trí bất thường và không đáp ứng với liệu pháp tiêu chuẩn. Có tiêu chảy, tiêu chảy phân thường nhiều mỡ. Các đặc điểm khác gợi ý hội chứng Zollinger-Ellison bao gồm viêm thực quản nặng, cùng tồn tại đảo tụy, khối u tuyến yên hoặc cường cận giáp.Vì khối u tạo ra ACTH trong một số trường hợp, chúng ta có thể quan sát các triệu chứng của hội chứng Cushing.

Cũng đọc: Ung thư tuyến tụy - khuynh hướng di truyền của bệnh Ung thư tuyến tụy - tiên lượng. Cơ hội sống sót của bệnh nhân ung thư tuyến tụy CHẾ ĐỘ ĂN UỐNG VỚI UNG THƯ TUYẾN TIỀN LIỆT - bạn có thể ăn gì? Sản phẩm được đề xuất và không được đề xuất

Gastrinoma: chẩn đoán

• Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

a. nồng độ gastrin cao
b. nếu kết quả làm dấy lên nghi ngờ, cái gọi là xét nghiệm secrettin hoặc xét nghiệm kích thích gastrin
c. đánh giá mức tiết dịch vị cơ bản (BAO)> 15 mmol / l
d. Có thể có những bất thường điển hình của các khối u khác trong hội chứng MEN1 (ví dụ: tăng calci huyết)

• Nội soi

phát triển quá mức các nếp gấp của niêm mạc dạ dày (> 90%), loét ở đường tiêu hóa trên (~ 75% ở hành tá tràng)

• Nghiên cứu hình ảnh

- xạ hình thụ thể và nội soi (độ nhạy 80%)
- siêu âm
- CT (chụp cắt lớp vi tính)
- MR (chụp cộng hưởng từ)
- chụp động mạch chọn lọc (độ nhạy ở các khối u lẻ tẻ ~ 50%)

Gastrinoma: chẩn đoán phân biệt

Các tình trạng tăng nồng độ gastrin nên được xem xét:

• thiếu máu ác tính và tăng sinh tế bào G ở phần trước của dạ dày (ví dụ trong viêm dạ dày teo, nhiễm H. pylori và trong các điều kiện sau khi cắt dạ dày có bảo tồn phần trước antral).

Gastrinoma: điều trị

Điều trị có hai mục tiêu chính:

1. Điều trị triệu chứng loét đường tiêu hóa dựa trên việc sử dụng thuốc ức chế bơm proton với liều lượng tăng lên: ví dụ omeprazole 60–120 mg / ngày, lansoprazole 75 mg / ngày

2. Điều trị nguyên nhân bao gồm cắt bỏ khối u. Nếu khối u chưa được xác định vị trí với sự trợ giúp của các xét nghiệm hình ảnh, phẫu thuật mở ổ bụng với sự kiểm tra cẩn thận của khoang bụng được thực hiện. Trong trường hợp tiên tiến, hóa trị liệu giảm nhẹ được sử dụng.

Gastrinoma: tiên lượng

Sau khi cắt bỏ khối u, khoảng 50 phần trăm bệnh nhân vẫn có sức khỏe tốt trong nhiều năm. 90% bệnh nhân có thể sống sót sau 5 năm và 60% trường hợp sống sót sau 15 năm.

Đáng biết

Khối u thần kinh nội tiết (NET)

là những khối u không điển hình bắt nguồn từ các tế bào nội tiết (tế bào của hệ thống nội tiết) được tìm thấy trên khắp cơ thể con người. Chúng được đặc trưng bởi khả năng sản xuất hormone hoặc amin sinh học.
Đúng như tên gọi của nó, gastrinoma tiết ra gastrin, nhưng nó cũng có thể sản xuất ACTH.

Gastrin và ACTH là gì?

Gastrin là một loại hormone ảnh hưởng đến hoạt động bình thường của hệ tiêu hóa. Sản xuất sinh lý bởi các tế bào G nằm ở môn vị của dạ dày và ở phần đầu của tá tràng. Nó ảnh hưởng đến việc sản xuất axit clohydric và tình trạng thích hợp của niêm mạc dạ dày.

ACTH, tức là hormone vỏ thượng thận (corticotropin) được tuyến yên tiết ra đúng cách, bằng cách ảnh hưởng đến vỏ thượng thận, làm tăng bài tiết cortisol và nội tiết tố androgen hoạt động yếu.

Đề xuất bài viết:

Đau tuyến tụy - Nó có thể có ý nghĩa gì? Nguyên nhân đau tuyến tụy