Chứng loạn sản Lewandowsky-Lutz ("Người trên cây") - Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Lewandowsky-Lutz Dysplasia là một bệnh ngoài da được xác định do di truyền trong đó những thay đổi xuất hiện trên cơ thể giống như vỏ cây - do đó có thuật ngữ "người cây" cho những người bị ảnh hưởng. Đây là một bệnh ngoài da rất hiếm gặp, nhưng nó có liên quan đến virus gây u nhú ở người (HPV) phổ biến. Nguyên nhân và triệu chứng của loạn sản thể Lewandowsky-Lutz là gì? Điều trị là gì?

Loạn sản thể Lewandowsky-Lutz (biểu bì, loạn sản u nhú biểu mô) là một bệnh da rất hiếm có nguồn gốc di truyền. Bản chất của nó là sự nhân lên bất thường của các tế bào da tạo ra sự phát triển giống như vỏ cây. Cho đến nay, trên thế giới chỉ ghi nhận một số trường hợp mắc bệnh này.

Loạn sản Lewandowsky-Lutz - nguyên nhân

Loạn sản thể Lewandowsky-Lutz có thể là do vi rút u nhú ở người (HPV) - chủ yếu là loại 5, 8 và 14. Nó có thể gây ra bệnh này chỉ ở những người có khuynh hướng di truyền nhất định - với đột biến nhiễm sắc thể 17 trong hai gen - EVER1 hoặc EVER2. Đột biến này làm giảm tiềm năng miễn dịch của da và vi rút bắt đầu xâm nhập vào các lớp của nó, góp phần làm xuất hiện các tổn thương. Khuynh hướng này được biết là di truyền theo kiểu lặn trên NST thường.

Cũng đọc: Các bệnh di truyền. Có thể phá thai trong trường hợp bệnh di truyền? Các bệnh hiếm - một vấn đề bị bỏ qua BỆNH DI TRUYỀN: nguyên nhân, di truyền và chẩn đoán

Loạn sản Lewandowsky-Lutz - các triệu chứng

Các triệu chứng của loạn sản Lewandowsky-Lutz là các tổn thương da:

• có thể nằm khắp cơ thể (trừ móng tay và da đầu). Chúng thường bao phủ mặt, bàn tay và bàn chân trước sau đó lan rộng ra da toàn thân
• có thể xuất hiện dưới dạng ban đỏ, đổi màu, mụn cóc hoặc các khối phát triển trông giống như vỏ cây (còn gọi là sừng da)
• chúng phát triển một cách có hệ thống, đôi khi rất nhanh chóng

Loạn sản Lewandowsky-Lutz làm tăng nguy cơ phát triển ung thư.

Người nổi tiếng nhất với chứng loạn sản Lewandowsky-Lutz cho đến nay là Dede Koswara đến từ Indonesia. Toàn thân anh nổi đầy mụn cóc. Lần lượt, bàn tay và bàn chân giống như cành cây. Người đàn ông đã chết vào năm 2016. Abula Bajandara, một người gốc Bangladesh, đang phải vật lộn với sự phát triển tương tự. Anh ấy đã phát triển sự tăng trưởng khi mới 16 tuổi.

Loạn sản Lewandowsky-Lutz - chẩn đoán

Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở các triệu chứng và xét nghiệm di truyền. Đôi khi các tổn thương da có thể gợi ý đến các bệnh như mụn cóc phẳng, liken phẳng hoặc lang ben, vì vậy cần loại trừ chúng.

Loạn sản Lewandowsky-Lutz - điều trị

Điều trị dựa trên việc sử dụng các loại thuốc từ nhóm retinoid ức chế sự xâm nhập của vi rút vào các lớp da. Ở một số bệnh nhân, những thay đổi thoái lui trong một thời gian hoặc chỉ sự phát triển của họ bị còi cọc.

Các tổn thương da có thể nặng tới vài kg và gây khó khăn cho việc thực hiện các hoạt động hàng ngày như đi lại hoặc ăn uống, do đó bác sĩ có thể quyết định loại bỏ chúng trong khi phẫu thuật hoặc bằng tia laser. Tuy nhiên, những thay đổi thường quay trở lại. Chúng cũng có thể phát triển thành ung thư da (ví dụ: ung thư biểu mô tế bào vảy của da).

"Người cây" ở Bangladesh. Các nốt mọc ở tay và chân của anh nặng ít nhất 5 kg

Nguồn: RUPTLY / x-news

Đề xuất bài viết: