Bệnh Pick thuộc nhóm bệnh sa sút trí tuệ vùng trán. Trong nhiều năm, nó được coi là một căn bệnh hiếm gặp. Tuy nhiên, kể từ khi xuất bản một bài báo lâm sàng-bệnh lý mang tính bước ngoặt vào năm 1987, bệnh Pick được coi là nguyên nhân phổ biến thứ ba của chứng sa sút trí tuệ sau bệnh Alzheimer và chứng sa sút trí tuệ thể Lewy. Các triệu chứng như thế nào? Có cách điều trị không?
Bệnh Pick (PiD) là một bệnh thoái hóa thần kinh hiếm gặp, một loại bệnh sa sút trí tuệ phía trước (FTD). Bệnh Pick thuộc về bệnh tautopathies, một nhóm bệnh do bất thường trong các vi ống của protein tau. Hình ảnh bệnh học thần kinh cho thấy các chất lắng đọng không hòa tan của protein MAP-tau được biến đổi sau chuyển dịch.
Bệnh Pick: các triệu chứng
Một đặc điểm đặc trưng của bệnh là sự xuất hiện tuần tự của các triệu chứng.
- Giai đoạn giới thiệu
Rối loạn tâm trạng (trạng thái trầm cảm, trạng thái hưng cảm) và rối loạn lo âu xuất hiện. Vì lý do này, bệnh nhân có thể được giới thiệu đến một cuộc tư vấn tâm thần và các triệu chứng lâm sàng của họ chứng tỏ khả năng chống lại điều trị. Ngoài ra, còn có những thay đổi về tính cách, lúc đầu tinh vi dưới dạng cách tiếp cận thoải mái hơn với các chuẩn mực xã hội, mất cách cư xử tốt và hành vi bất thường. Rút lui và thờ ơ ít phổ biến hơn. Ở một số bệnh nhân, có thể quan sát thấy sự chăm sóc không đầy đủ cho sức khỏe của họ, dẫn đến nhiều cuộc tư vấn y tế.
- Giai đoạn trung gian
Các triệu chứng cảm xúc không còn chi phối, trong khi các rối loạn hành vi gia tăng. Bệnh nhân hoàn toàn không tôn trọng các chuẩn mực xã hội, cư xử không đúng mực, phớt lờ cảm xúc của người khác. Những thay đổi về ngoại hình của họ được quan sát thấy: bỏ bê vệ sinh cá nhân, thiếu quan tâm đến quần áo. Suy giảm thói quen ăn uống và các vấn đề về giấc ngủ. Ngoài ra, có sự phát triển dần dần của sự thiếu hụt ngôn ngữ, và rối loạn nhận thức và trí nhớ. Có các triệu chứng thần kinh: cố ý (triệu chứng Marinesco-Radovici), phản xạ nguyên thủy (ví dụ: bú, tiểu không kiểm soát, phân ít hơn).
- Chứng sa sút trí tuệ vùng trán nâng cao
Các rối loạn hành vi đáng kể: ức chế, cáu kỉnh, cảm xúc không ổn định, hành vi thể hiện, rập khuôn, không hoạt động, thờ ơ cảm xúc, mất hứng thú. Thiếu hụt nhận thức phức tạp: rối loạn ngôn ngữ, trừu tượng và lập kế hoạch, trí nhớ, thị giác-không gian và chức năng vận động. Các triệu chứng thần kinh: cứng khớp vận động, ít thường xuyên run hơn (tư thế), phản xạ nguyên thủy (cầm nắm, mút, dò), đại tiểu tiện không tự chủ.
Cũng đọc: Chứng mất trí nhớ vùng trán: nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị Bệnh Niemann-Pick (bệnh Alzheimer ở trẻ em) - triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị Bệnh sa sút trí tuệ thể thể Lewy - nguyên nhân, triệu chứng và điều trịBệnh Pick: chẩn đoán
Tiêu chuẩn chẩn đoán (McKann và cộng sự, 2001) - sự phát triển của các thiếu hụt về hành vi và nhận thức được biểu hiện như sau:
- những thay đổi tính cách sớm và tiến bộ được đánh dấu bằng khó khăn trong việc thích ứng hành vi, thường dẫn đến phản ứng và hành động không đầy đủ; hoặc
- rối loạn ngôn ngữ sớm và tiến triển đặc trưng bởi khó diễn đạt hoặc gặp vấn đề nghiêm trọng khi gọi tên và hiểu các từ
- thâm hụt gây ra các vấn đề đáng kể trong hoạt động xã hội và đáng chú ý so với mức hoạt động trước đây
- khóa học được đặc trưng bởi sự khởi đầu dần dần và sự suy giảm chức năng liên tục
- thâm hụt không phải do rối loạn thần kinh trung ương khác, chuyển hóa hoặc chất gây ra
Sự thiếu hụt không chỉ xảy ra trong cơn mê sảng và không thể giải thích bằng bất kỳ chẩn đoán tâm thần nào khác (ví dụ: trầm cảm, tâm thần phân liệt).
Chẩn đoán phân biệt bao gồm: bệnh toàn thân, bệnh Huntington, lạm dụng chất gây nghiện. Việc chẩn đoán bệnh Alzheimer (AD) thường bị chẩn đoán sai, đặc biệt là trong những trường hợp khởi phát chậm ở tuổi già.
Bệnh Pick: xét nghiệm chẩn đoán
Xét nghiệm máu và dịch não tuỷ bình thường.
Cho đến giai đoạn cuối của bệnh, có thể không có thay đổi trên điện não đồ. Sau đó, nhịp điệu chậm lại được quan sát thấy ở các đạo trình phía trước và phía trước. MRI (chụp cộng hưởng từ) và CT (chụp cắt lớp vi tính) có thể cho thấy teo vỏ não trán và thái dương.
Bệnh Pick: điều trị
Không có phương pháp điều trị hiệu quả để cải thiện chức năng nhận thức ở bệnh nhân. Vì sự rối loạn của chất dẫn truyền thần kinh - serotonin và noradrenaline được quan sát thấy, người ta đã cố gắng sử dụng các chất ức chế tái hấp thu serotonin, noradrenaline và trazodone, cho phép điều chỉnh các rối loạn tâm thần và hành vi. Thuốc ức chế cholinesterase không được sử dụng.
