Bệnh moyamoya (bệnh moyamoya) là một bệnh rất hiếm gặp. Cái tên hấp dẫn này ẩn chứa một căn bệnh tiến triển và không thể chữa khỏi của mạch máu não, trong đó lòng mạch tạo thành vòng tròn Willis và các mạch nuôi dưỡng chúng bị đóng lại. Nguyên nhân của hội chứng moyamoya là gì? Các triệu chứng như thế nào?
Thuật ngữ moyamoya xuất phát từ Nhật Bản (も や も や 病) và nghĩa đen có nghĩa là mơ hồ, có mây, mờ ảo, hoặc khói. Ở Ba Lan, căn bệnh này thường được gọi là bệnh do thuốc lá. Đây không phải là một thuật ngữ ẩn dụ, mà còn là một thuật ngữ y học, bởi vì trong phim chụp X quang não, các mạch máu bất thường mới hình thành trông giống như những làn khói.
Căn bệnh này được mô tả lần đầu tiên ở Nhật Bản vào năm 1960. Ở Ba Lan, khoảng 40 người đấu tranh với moyamoya, nhưng các bác sĩ phẫu thuật mạch máu tin rằng dữ liệu không đầy đủ.
Để hiểu căn bệnh này, điều quan trọng là phải hiểu tại sao lưu lượng máu thích hợp đến não lại quan trọng đối với hoạt động của chúng ta. Vậy làm thế nào để máu lưu thông trong đầu và cổ của chúng ta.
Động mạch cảnh là một động mạch lớn có thể cảm nhận được (mạch đập) bằng cách đặt các ngón tay của bạn ở hai bên cổ. Nó bắt nguồn từ động mạch chủ là động mạch cảnh chung và chia gần thanh quản thành động mạch cảnh ngoài và động mạch cảnh trong.
Các động mạch cảnh ngoài cung cấp máu cho mặt và da đầu. Những cái bên trong mang máu đến các khu vực phía trước và bên của não.
Máu được vận chuyển đến não qua hai động mạch ghép nối là động mạch cảnh trong và động mạch đốt sống. Các động mạch cảnh trong cung cấp cho các động mạch phía trước và các động mạch đốt sống cung cấp cho các khu vực phía sau của não. Sau khi đi qua hộp sọ, các động mạch đốt sống phải và trái kết hợp với nhau để tạo thành một động mạch nền duy nhất.
Động mạch nền và động mạch cảnh trong giao tiếp với nhau trong một vòng ở đáy não được gọi là bánh xe Willis.
Máu được đưa đến mặt và da đầu thông qua các động mạch cảnh ngoài ghép nối. Phía sau hàm, động mạch cảnh ngoài được chia thành các động mạch mặt, hàm trên, thái dương và chẩm.
Thực chất của bệnh moyamoya là gì?
Bệnh Moyamoya là tình trạng thu hẹp mãn tính và tiến triển của các động mạch cảnh trong ở đáy não, nơi nó được chia thành các động mạch não giữa và não trước. Các bức tường của động mạch dày lên, dẫn đến giảm đường kính bên trong của chúng, và do đó lưu lượng máu kém hơn.
Hẹp dần dần có thể dẫn đến đóng hoàn toàn động mạch và đột quỵ. Để xoay vòng trước khi thiếu máu cục bộ, não tạo ra các mạch máu phụ để cung cấp máu giàu oxy đến những phần não không nhận được nó.
Những mạch máu nhỏ này, có thể nhìn thấy trên hình ảnh động mạch, có vẻ ngoài mờ ảo, trong suốt, người Nhật gọi là moyamoya, hay những luồng khói. Đồ ăn kèm cầu kỳ hơn đồ bình thường. Chúng có thể vỡ ra và chảy máu vào não.
Nguyên nhân của bệnh moyamoya
Chúng không được biết đến. Tuy nhiên, người ta biết rằng tỷ lệ mắc cao nhất xảy ra trong thập kỷ đầu tiên, thứ ba và thứ tư của cuộc đời, vì vậy trẻ em và thanh niên thường bị ảnh hưởng. Châu Á có số trường hợp mắc bệnh cao nhất, nhưng nó cũng xảy ra ở Châu Âu. Phụ nữ bị ảnh hưởng nhẹ bởi bệnh.
Bệnh Moyamoy: các triệu chứng
Các triệu chứng có thể xuất hiện đột ngột, ngay cả ở một người khỏe mạnh trước đó. Tùy thuộc vào độ tuổi mà bệnh tự biểu hiện, các triệu chứng của nó khác nhau.
Các triệu chứng của moyamoya ở trẻ em bao gồm:
- liệt nửa người
- chóng mặt
- Đau đầu
- co giật
- chuyển động không tự nguyện
- thiểu năng trí tuệ
Đây chỉ là một mô tả bách khoa khô khan về các triệu chứng kèm theo bệnh. Tuy nhiên, trên thực tế, bệnh nhân bị đau đầu ngoài sức tưởng tượng, gây nôn mửa, mất ý thức, mất khả năng nói, khó hiểu.
Ở người lớn, ngoài các triệu chứng đã đề cập, còn có đột quỵ, xuất huyết dưới nhện và các triệu chứng của TIA, tức là một cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua.
Các tài liệu y khoa cũng mô tả các trường hợp có tiền sử gia đình mắc bệnh (khoảng 10%). Sau đó, chúng ta nói về cơ sở di truyền của căn bệnh này, một kiểu di truyền đa nhân tố trên cơ thể di truyền.
Cũng đã có nhiều báo cáo về bệnh moyamoya cùng tồn tại với các tình trạng nghiêm trọng khác. Thuộc về họ:
- Bệnh Graves
- bệnh leptospirosis
- bệnh lao
- thiếu máu không tái tạo
- Thiếu máu Fanconi
- Hội chứng aperta
- hội chứng Down
- hội chứng Marfan
- bệnh xơ cứng củ
- Bệnh Hirschsprung
- xơ vữa động mạch
- coarctation động mạch chủ
- tăng huyết áp
Bệnh có thể xuất hiện sau tổn thương mạch máu sau xạ trị, do có chất chống đông máu lupus, chấn thương sọ não hoặc khối u ở vùng yên ngựa.
Moyamoya phát triển theo từng giai đoạn có thể được chụp lại trong các cuộc kiểm tra chụp mạch tiếp theo. Nó bắt đầu với việc thu hẹp các động mạch cảnh trong. Sau khi bắt đầu, quá trình tắc nghẽn động mạch tiếp tục. Không có loại thuốc nào được biết đến có thể đảo ngược sự tắc nghẽn.
Bệnh của Moyamoy: điều trị
Không có loại thuốc nào được phát triển để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Phẫu thuật thường được khuyến cáo ở những bệnh nhân bị đột quỵ hoặc TIA tái phát hoặc tiến triển.
Có một số phương pháp điều trị khác nhau, tất cả đều được thiết kế để giúp ngăn ngừa đột quỵ trong tương lai bằng cách khôi phục (tuần hoàn) lưu lượng máu đến các vùng não bị ảnh hưởng.
Các thủ thuật có thể được chia thành hai nhóm bao gồm kết nối trực tiếp hoặc gián tiếp giữa các mạch máu.
Nói chung, thủ tục bỏ qua trực tiếp được thực hiện trên người lớn và trẻ lớn hơn, trong khi các thủ tục gián tiếp được ưu tiên cho trẻ em dưới 10 tuổi.
Bệnh của Moyamoy: tiên lượng
Tiên lượng cho bệnh nhân moyamoya rất khó đoán vì lịch sử tự nhiên của bệnh không được biết rõ.
Moyamoya có thể tiến triển chậm với TIA hoặc đột quỵ không thường xuyên hoặc tiến triển nhanh chóng.
Tiên lượng chung cho bệnh nhân mắc bệnh moyamoya phụ thuộc vào mức độ bệnh xảy ra nhanh chóng và mức độ các mạch bị tắc nghẽn. Điều quan trọng nữa là cơ quan của bệnh nhân xử lý sự hình thành của tuần hoàn bàng hệ như thế nào.
Số phận của bệnh nhân cũng phụ thuộc vào việc họ được phẫu thuật nhanh như thế nào để bảo vệ họ khỏi đột quỵ.
Đối với những bệnh nhân đã bị đột quỵ, việc áp dụng các liệu pháp vật lý trị liệu, ngôn ngữ trị liệu và vận động trị liệu để giúp họ phục hồi các chức năng và đối phó với tàn tật cũng vô cùng quan trọng.
Cũng đọc:
- Phục hồi chức năng sau đột quỵ - nguyên tắc chăm sóc y tế
