Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc, còn được gọi là hội chứng TEN hoặc hội chứng Lyell, là một phản ứng hoại tử da đột ngột đe dọa tính mạng do một số loại thuốc hoặc nhiễm trùng gây ra. Hội chứng TEN là một bệnh rất hiếm gặp, nhưng nó xảy ra sau khi dùng các loại thuốc tương đối thường xuyên. Trong trường hợp nó xảy ra, việc chẩn đoán nhanh chóng là vô cùng quan trọng, vì nếu không được điều trị, nó sẽ nhanh chóng dẫn đến các biến chứng nội tạng nghiêm trọng và thậm chí tử vong.

Mục lục:

1. Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - nguyên nhân
2. Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - các triệu chứng
3. Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - chẩn đoán
4. Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - điều trị
5. Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - tiên lượng

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc (còn được gọi là hội chứng TEN hoặc hội chứng Lyell) là tình trạng mất biểu bì nhanh chóng trên một diện tích lớn của cơ thể, thường xảy ra dưới tác động của thuốc.

Trong chẩn đoán, người ta phân biệt ba thực thể bệnh, được phân biệt trên cơ sở diện tích bề mặt cơ thể bị tổn thương da bao phủ. Nếu hoại tử liên quan đến:

• Hội chứng Stevens-Johnson có ở <10% cơ thể
• 11-29% cơ thể, sau đó hội chứng chồng chéo được chẩn đoán
• > 30%, có hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc được thảo luận ở đây

Hội chứng TEN, ngoài diện tích bề mặt cơ thể lớn hơn được bao phủ bởi các tổn thương da, còn có đặc điểm là diễn biến nặng hơn nhiều và tỷ lệ tử vong tăng lên. Trong trường hợp của hội chứng Stevens Johnson, tỷ lệ tử vong là khoảng 5%, trong khi ở TEN lên đến 40%.

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - nguyên nhân

Việc sử dụng một số loại thuốc và nhiễm trùng được chứng minh là nguyên nhân gây ra hoại tử biểu bì nhiễm độc.
Các loại thuốc có thể góp phần vào sự phát triển của TEN bao gồm:

• kháng sinh từ nhóm sulfonamid, fluoroquinolones, cephalosporin và penicillin.
• thuốc chống co giật - phenobarbital, lamotrigine, carbamazepine, phenytoin
• allopurinol - một loại thuốc được sử dụng để điều trị bệnh gút
• thuốc chống viêm không steroid - nhóm này bao gồm hầu hết các loại thuốc giảm đau và hạ sốt không kê đơn

Nhiễm vi sinh vật cũng được coi là nguyên nhân có thể gây ra hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc. Mycoplasma Pneumoniae.

Vì bệnh nhiễm trùng này thường xảy ra nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên, nên ở họ, tình trạng hoại tử biểu bì nhiễm độc do nhiễm trùng xảy ra thường xuyên nhất. Hội chứng TEN trong quá trình nhiễm trùng thường không đặc hiệu - các triệu chứng sau đó ít nghiêm trọng hơn, và tổn thương da chủ yếu ảnh hưởng đến màng nhầy.

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc là một bệnh rất hiếm gặp - tỷ lệ mắc bệnh ước tính khoảng 0,4-1,2 trường hợp trên một triệu người hàng năm.

Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, giới tính nhưng các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc bệnh ở nữ giới cao hơn một chút.

Người mang HIV đặc biệt có khuynh hướng phát triển TEN - nguy cơ phát triển căn bệnh này tăng gấp nghìn lần.

Một nhóm bệnh nhân khác có nguy cơ cao mắc hội chứng này là người cao tuổi, gánh nặng với các bệnh khác và những người bị suy giảm miễn dịch - rất có thể là do sử dụng nhiều liệu pháp điều trị.

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - các triệu chứng

Bệnh có thể phát triển theo hai cách. Đầu tiên là sự hiện diện của các triệu chứng giống như một bệnh nhiễm trùng nhỏ, chẳng hạn như:

• sốt
• đau họng
• ho
• đau cơ và khớp

Thứ hai là khởi phát đột ngột, triệu chứng đầu tiên của bệnh là những thay đổi trên da.

Các tổn thương da ban đầu có dạng ban đỏ - đỏ và sưng tấy, ban đầu ở mặt, tay chân, sau đó ở thân.

Giai đoạn tiếp theo của bệnh là xuất hiện các mụn nước tại vị trí ban đỏ, dễ vỡ ra, để lại vết rỉ nước.

Một triệu chứng rất đặc trưng trong quá trình của hội chứng TEN là bong tróc da sau khi chà xát. Hội chứng cũng có xu hướng ảnh hưởng đến màng nhầy, điều này xảy ra từ 1-3 ngày sau khi xuất hiện các tổn thương da.

Ban đầu, những thay đổi trên màng nhầy xuất hiện trong khoang miệng - sau đó chúng ở dạng vảy xuất huyết, đi đến niêm mạc của đường tiêu hóa, ngăn cản việc hấp thụ thức ăn.

Trong quá trình bệnh cũng có những thay đổi về thị lực dẫn đến viêm kết mạc, viêm nhãn cầu, loét và để lại sẹo.

Ngoài ra còn có chứng sợ ánh sáng và khô nhãn cầu quá mức.

Tất cả các triệu chứng này, nếu không được điều trị, có thể dẫn đến giảm thị lực.

Sự xâm nhập của niêm mạc niệu đạo gây ra các vết hẹp và sẹo khiến bạn khó hoặc thậm chí không thể đi tiểu.

Các triệu chứng chung liên quan đến sự hiện diện của những thay đổi trong màng nhầy - đau họng, khó ăn hoặc đại tiện, cũng có thể có khó thở do sự phát triển của suy hô hấp.

TEN cũng có liên quan đến sốt cao.

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - chẩn đoán

Chẩn đoán dựa trên các triệu chứng lâm sàng.

Nó chủ yếu là sự hiện diện của các mụn nước lan rộng, lan rộng và sự phân tách bong tróc của lớp biểu bì trên bề mặt cơ thể lớn, cũng như sự xuất hiện đột ngột của các tổn thương da kèm theo sốt cao và tình trạng nghiêm trọng chung của bệnh nhân, thường là do mất nước.

Một yếu tố quan trọng ảnh hưởng đến chẩn đoán là tiền sử bệnh của bệnh nhân, điều này cho thấy việc dùng thuốc có thể gây ra hội chứng TEN.

Người ta cho rằng tác nhân có khả năng gây bệnh cao nhất là thuốc được bôi khoảng 2-3 tuần trước khi xuất hiện tổn thương da đầu tiên, tuy nhiên, thuốc chống động kinh và allopurinol thường được dung nạp trong những tuần đầu tiên sử dụng trước khi chúng gây hoại tử biểu bì nhiễm độc.

Với thuốc kháng sinh và thuốc chống viêm không steroid, phản ứng này nhanh và dữ dội hơn nhiều. Vì hoại tử biểu bì nhiễm độc có thể do thuốc không kê đơn gây ra, điều quan trọng là phải thông báo cho bác sĩ của bạn về tất cả các loại thuốc bạn đã dùng gần đây.

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - điều trị

Việc điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh nhân, và nếu nghi ngờ có hoại tử biểu bì nhiễm độc, hãy liên hệ với bác sĩ ngay lập tức để thực hiện kịp thời các biện pháp điều trị thích hợp.

Trước hết, thuốc bị nghi ngờ gây độc hoại tử biểu bì nên được ngừng sử dụng.

Người ta thường chấp nhận rằng quy trình này phải giống như đối với điều trị bỏng độ hai, tức là cấp ẩm chuyên sâu, vì do mất một lượng lớn biểu bì, lớp bảo vệ chống lại sự bốc hơi nước, tình trạng mất nước xảy ra rất nhanh và đáng kể.

Các vết ăn mòn trên cơ thể nên được che bằng gạc không dính, cũng cần chú ý duy trì nhiệt độ cơ thể thích hợp và tránh tiếp xúc với vi sinh vật đề phòng bội nhiễm vi khuẩn gây tổn thương da.

Các phương pháp điều trị giảm đau và hạ sốt cũng được khuyến khích, và nếu không thể nuôi dưỡng bằng đường uống thì nên sử dụng dinh dưỡng qua ống thông dạ dày.

Trong trường hợp có những thay đổi trong màng nhầy của mắt, cần tiến hành điều trị nhãn khoa ngay lập tức, vì những thay đổi này nhanh chóng dẫn đến mù lòa. Đôi khi bệnh nhân yêu cầu điều trị trong phòng chăm sóc đặc biệt.

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc - tiên lượng

Tỷ lệ tử vong trong hội chứng TEN đạt 40%, mấu chốt là việc thực hiện kịp thời các biện pháp điều trị phù hợp và ngăn ngừa biến chứng.

Hội chứng hoại tử biểu bì nhiễm độc là bệnh mà da và các cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng, có thể nguy hiểm đến tính mạng.

Thuốc, kể cả những loại thuốc có sẵn mà không cần kê đơn, là yếu tố gây bệnh chính, vì vậy bất cứ khi nào bạn nhận thấy bất kỳ triệu chứng đáng lo ngại nào sau khi dùng thuốc, bạn nên liên hệ với bác sĩ, vì vai trò quan trọng nhất trong tiên lượng là bắt đầu điều trị kịp thời.

Văn chương:

1. Trong: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Da liễu Braun-Falco.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Bệnh ngoài da và bệnh lây truyền qua đường tình dục, PZWL, Warsaw 2008