Hội chứng Moschcowitz (ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) - nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Hội chứng Moschcowitz, hoặc ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, là một tình trạng đe dọa tính mạng ngay lập tức và 90% trường hợp này nếu không được điều trị. trường hợp dẫn đến tử vong. Hội chứng Moschcowitz tiếp xúc với, trong số những người khác, những người mắc các bệnh tự miễn dịch (ví dụ như lupus) và phụ nữ mang thai. Nguyên nhân và triệu chứng của ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là gì? Điều trị là gì?

Hội chứng Moschcowitz hay còn gọi là chứng tím tái tiểu cầu (TTP) thuộc nhóm rối loạn chảy máu giảm tiểu cầu. Trong quá trình TTP, các tiểu cầu kết dính với nhau và do đó, các cục máu đông rải rác hình thành trong các mạch nhỏ (trong các động mạch nhỏ và mao mạch). Các cục máu đông gây tắc nghẽn mạch làm giảm lưu lượng máu đến các cơ quan khác nhau, dẫn đến thiếu oxy và suy.

Trung bình, 40 trong số 100.000 người mắc hội chứng Moschcowitz hàng năm.

Hơn nữa, sự hiện diện của cục máu đông làm hỏng các hồng cầu chảy qua chúng, dẫn đến thiếu máu tan máu vi thể. Đến lượt nó, giảm tiểu cầu (giảm tiểu cầu) phát triển khi các tiểu cầu được sử dụng hết để tạo thành cục máu đông. Do đó, hội chứng Moschcowitz là một trong số ít tình trạng giảm tiểu cầu liên quan đến sự hình thành các cục máu đông.

Hội chứng Moschcowitz (ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) - nguyên nhân

Nguyên nhân của ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối có thể là do tổn thương lớp nội mạc mạch máu, nhưng thường là do sự thiếu hụt (và do đó - giảm hoạt động) của enzym ADAMTS13, nguyên nhân gây ra sự phân hủy các yếu tố von Willebrand đa nhân - một trong những yếu tố đông máu. Do đó, các đa nhân tố von Willebrand cực kỳ lớn xuất hiện trong máu, cho thấy khả năng liên kết với tiểu cầu tăng lên và hình thành các kết tụ tiểu cầu và các cục máu đông khác.

Các tự kháng thể IgG chống lại enzym này có thể là nguyên nhân gây ra sự thiếu hụt enzym ADAMTS13. Sự hiện diện của chúng được quan sát thấy:

• trong quá trình mắc các bệnh tự miễn dịch (ví dụ như lupus ban đỏ hệ thống - phát triển trong 1-4% trường hợp);
• sau nhiễm trùng do vi khuẩn và vi rút;
• sau khi điều trị bằng các dẫn xuất thienopyridine: ticlopidine và clopidogrel;
• trong bệnh ung thư phổ biến;
• sau khi cấy ghép tủy xương dị sinh;

Ngoài ra, phụ nữ mang thai có nguy cơ phát triển TTP trong bệnh cúm.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối cũng có thể do thiếu hụt enzym ADAMTS-13 di truyền (hay còn gọi là hội chứng Upshaw-Schulman).

Hội chứng Moschcowitz (ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) - các triệu chứng

Với hội chứng Moschcowitz, những điều sau đây đột ngột xuất hiện:

• các triệu chứng thiếu oxy và tổn thương hệ thần kinh trung ương (xảy ra trong 60-88% trường hợp) - nhức đầu, thay đổi hành vi, suy giảm thị lực và thính giác, trong trường hợp nghiêm trọng - hôn mê;
• rối loạn chức năng thận (18-76% trường hợp);

Tuy nhiên, các triệu chứng thiếu oxy và tổn thương (do suy giảm tuần hoàn trong mao mạch) có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào, chẳng hạn như tim (thiếu máu cục bộ cơ tim), tuyến tụy hoặc tuyến thượng thận.

• sốt (22-86% trường hợp);
• vàng da, mở rộng lá lách và gan (46% trường hợp);

Hội chứng Moschcowitz (ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) - chẩn đoán

Chẩn đoán được thực hiện bằng kết quả của xét nghiệm máu. Trong quá trình chẩn đoán, cần loại trừ các bệnh khác, chẳng hạn như: hội chứng đông máu nội mạch cấp tính, hội chứng kháng phospholipid, tự miễn dịch phá hủy tiểu cầu và hồng cầu (hội chứng Evans) và hội chứng tăng urê huyết (HUS).

Hội chứng Moschcowitz (ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) - điều trị

Ở những bệnh nhân bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, sử dụng phương pháp điện di, tức là trao đổi huyết tương. Quy trình này bao gồm tách huyết tương vào các tế bào máu và loại bỏ nó với các thành phần không mong muốn (trong trường hợp này cùng với các kháng thể ngăn chặn hoạt động của enzym ADAMTS13 và sự dư thừa của đa yếu tố von Willebrand).

Trao đổi huyết tương làm tăng đáng kể cơ hội sống sót - 70-90%. các trường hợp, các triệu chứng của TTP thoái triển.

Huyết tương đã loại bỏ sau đó được thay thế bằng huyết tương mới đông lạnh, dung dịch albumin và / hoặc tinh thể hoặc chất keo. Ngoài ra, trong hội chứng Moschcowitz, hoạt động của điện di không chỉ bao gồm trao đổi huyết tương mà còn bổ sung các thành phần huyết tương bị thiếu - bệnh nhân nhận được enzym ADAMTS13 hoạt động, giúp ngăn ngừa sự hình thành các cục máu đông tiểu cầu. Thông thường 3-4 lít huyết tương được thay thế mỗi ngày cho đến khi các triệu chứng của bệnh biến mất (mặc dù một số nguồn tin nói rằng

Thông thường, corticosteroid được sử dụng song song (hiệu quả của chúng chưa được đánh giá trong các thử nghiệm lâm sàng, nhưng có nhiều báo cáo ủng hộ phương pháp điều trị này). Nếu các phương pháp này không hiệu quả, liệu pháp ức chế miễn dịch sẽ được thực hiện. Ngoài ra, tất cả bệnh nhân nên được bổ sung axit folic.

Ngoài ra, một chất cô đặc tiểu cầu được sử dụng để trung hòa chứng giảm tiểu cầu.

Trong những năm gần đây, các báo cáo rất hứa hẹn về nỗ lực điều trị các dạng kháng thuốc của bệnh bằng rituximab đã được công bố.

Trong 30-60 phần trăm Các đợt tái phát của bệnh đã được quan sát thấy - hầu hết chúng xảy ra trong tháng đầu tiên sau khi điều trị đợt cấp tính. Một triệu chứng tái phát có lẽ là số lượng tiểu cầu giảm dần.