Ung thư biểu mô tuyến thượng thận là một loại ung thư ác tính hiếm gặp bắt nguồn từ phần vỏ não của tuyến này. Bệnh này hiếm gặp - trung bình 1-2 trường hợp trên một triệu dân mỗi năm, nó chiếm 0,05-0,2% của tất cả các khối u ác tính. Tìm hiểu nguyên nhân gây ung thư tuyến thượng thận và cách điều trị.
Mục lục:
- Ung thư tuyến thượng thận - nguyên nhân
- Ung thư tuyến thượng thận - các triệu chứng
- Ung thư biểu mô tuyến thượng thận - chẩn đoán
- Ung thư tuyến thượng thận - điều trị
- Ung thư biểu mô tuyến thượng thận - tiên lượng
Ung thư tuyến thượng thận ảnh hưởng đến phụ nữ thường xuyên hơn, trong khi tỷ lệ mắc cao nhất là ở thập kỷ thứ 4-5 của cuộc đời và ở trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh u tuyến thượng thận có đặc điểm là ác tính cao, các triệu chứng tiến triển nhanh và tiên lượng xấu.
Các khối u tuyến thượng thận nguyên phát trong hầu hết các trường hợp là khối u hoạt động theo nội tiết tố, có nghĩa là một khối u như vậy tiết ra một lượng lớn hormone một cách mất kiểm soát, bất kể nhu cầu và trạng thái của cơ thể, điều này gây ra các triệu chứng của cường vỏ thượng thận.
Các khối u tuyến thượng thận phổ biến nhất tiết cortisol, ít gặp hơn là aldosterone, và có những khối u lẻ tẻ tiết androgen. Ngoài ra còn có các khối u không hoạt động nội tiết tố, được gọi là Các triệu chứng “câm” mà chúng gây ra phụ thuộc vào kích thước của khối u và mức độ xâm lấn của các mô lân cận.
Ung thư tuyến thượng thận - nguyên nhân
Nguyên nhân của ung thư vỏ thượng thận chưa được hiểu đầy đủ. Những bệnh nhân sau đây có khuynh hướng phát triển ung thư vỏ thượng thận:
- đột biến gen TP53
- Hội chứng Beckwith-Wiedemann
- Hội chứng Li Fraumeni
- Hội chứng Carney
Bệnh nhân mắc hội chứng MEN1 cũng có nguy cơ phát triển khối u tuyến thượng thận, nơi khối u thượng thận cùng tồn tại với khối u tuyến yên và cường cận giáp nguyên phát.
Các khối u thận, khối u phổi và khối u ác tính có xu hướng di căn trong vỏ thượng thận, do đó điều quan trọng là phải theo dõi bệnh nhân ung thư về sự hiện diện của khối u tuyến thượng thận thứ phát.
Các yếu tố nguy cơ môi trường đối với các khối u tuyến thượng thận cũng chưa được xác định, người ta tin rằng nam giới có nguy cơ phát triển ung thư tuyến thượng thận khi hút thuốc lá và phụ nữ sử dụng thuốc tránh thai nội tiết tố như một yếu tố nguy cơ.
Ung thư tuyến thượng thận - các triệu chứng
Các triệu chứng của ung thư tuyến thượng thận phụ thuộc vào việc khối u có hoạt động nội tiết tố hay không.
Các triệu chứng của khối u tiết hormone cũng phụ thuộc vào loại và lượng hormone mà khối u tạo ra.
Trong trường hợp khối u "im lặng", tức là khối u không tiết hormone, các triệu chứng không đặc hiệu và là kết quả của sự xâm nhập hoặc áp lực của khối u lên các mô và cơ quan xung quanh.
Các triệu chứng phổ biến nhất là sưng các chi dưới do áp lực của khối u lên các mạch máu. Cổ trướng, sụt cân và suy mòn cũng có thể xảy ra.
Tuy nhiên, các triệu chứng này xuất hiện khi khối u đạt đến kích thước đáng kể. Trước đây, các khối u thầm lặng không đưa ra bất kỳ triệu chứng nào, vì vậy hầu hết các khối u thượng thận được chẩn đoán tình cờ khi thực hiện siêu âm vùng bụng vì một lý do khác.
Ở hơn một nửa số bệnh nhân, khối u tuyến thượng thận hoạt động theo nội tiết tố, thường là nó tiết ra cortisol và nội tiết tố androgen, ít thường xuyên hơn là nội tiết tố androgen và aldosterone.
Một khối u hoạt động mạnh về nội tiết tố thường biểu hiện với các triệu chứng lâm sàng của sự tăng hoạt động của vỏ thượng thận với sự nam hóa đặc biệt dữ dội, tức là sự xuất hiện của các đặc điểm nam ở phụ nữ. Điều này chủ yếu áp dụng cho chứng rậm lông, giảm âm vực và rối loạn kinh nguyệt.
Các triệu chứng liên quan đến khối u thượng thận đang hoạt động bao gồm:
- huyết áp cao (thường không đáp ứng với điều trị hạ huyết áp, được gọi là "tăng huyết áp kháng trị")
- rậm lông, trầm giọng, rối loạn kinh nguyệt (ở phụ nữ)
- phì đại tuyến vú, giảm ham muốn tình dục, rối loạn cương dương (ở nam giới)
- tích tụ quá nhiều mỡ ở bụng và cổ
- thay đổi hình dạng của khuôn mặt thành hình tròn hơn
- mỏng da, dễ bị tổn thương và khó lành.
- vết rạn trên da
- mệt mỏi liên tục
- yếu cơ và chuột rút cơ
- giảm cân hoặc tăng cân đáng kể
- Bệnh tiểu đường
- rối loạn giấc ngủ
- Rối loạn nhịp tim
- xanh xao
- đổ mồ hôi
- đau đầu
Những triệu chứng này là đặc trưng của vỏ thượng thận hoạt động quá mức và cùng nhau tạo nên hình ảnh lâm sàng của hội chứng Cushing với các triệu chứng đồng thời của quá trình androgen.
Sự hiện diện của các triệu chứng như vậy không nhất thiết cho thấy sự hiện diện của khối u vỏ thượng thận, nó cũng có thể liên quan đến rối loạn nội tiết tố.
Cũng có những khối u được đặc trưng bởi hoạt động nội tiết tố cận lâm sàng. Điều này có nghĩa là chúng tiết ra hormone với số lượng ít đến mức không gây ra các triệu chứng trong cuộc sống hàng ngày, trong trường hợp căng thẳng nghiêm trọng có thể xảy ra tình trạng tiết hormone mất kiểm soát, có thể đe dọa đến tính mạng.
Trong trường hợp khối u không phải chức năng, bệnh nhân tìm đến bác sĩ liên quan đến các triệu chứng không đặc hiệu như phù, khó thở, cổ chướng hoặc giãn tĩnh mạch.
Trong những trường hợp như vậy, khối u thường đã lớn và xâm nhập vào các mô xung quanh và di căn đến các cơ quan ở xa. Theo nghiên cứu, có tới 70% bệnh nhân đi khám bệnh đã bị di căn xa.
Chúng thường nằm ở phổi, hạch bạch huyết, gan và xương, cho thấy các triệu chứng suy yếu của các cơ quan này.
Ung thư biểu mô tuyến thượng thận - chẩn đoán
Trong một cuộc phỏng vấn và khám sức khỏe, bác sĩ có thể nghi ngờ một khối u của tuyến thượng thận. Các xét nghiệm hình ảnh sau đó sẽ được thực hiện, điều này rất quan trọng để chẩn đoán và lập kế hoạch phẫu thuật.
Các xét nghiệm được thực hiện khi nghi ngờ có khối u thượng thận bao gồm:
- Siêu âm
- Chụp cắt lớp vi tính
- chụp cộng hưởng từ
- PET cũng ngày càng được thực hiện thường xuyên hơn với một chất đánh dấu chỉ hình dung chọn lọc vỏ thượng thận, nhờ đó có thể đánh giá chính xác cơ quan này.
Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao không cản quang cũng đóng một vai trò quan trọng trong việc kiểm tra hình ảnh, cho phép phân biệt khối u tuyến thượng thận ác tính với khối u tuyến dựa trên việc đo mật độ các tổn thương ở tuyến thượng thận.
Điều quan trọng là, trong trường hợp có khối u tuyến thượng thận, việc kiểm tra hình ảnh ngực cũng được thực hiện để loại trừ sự hiện diện của di căn, cũng như đánh giá vị trí của khối u tuyến thượng thận liên quan đến thận, mạch máu và ruột, cho phép lập kế hoạch cẩn thận cho phẫu thuật.
Giai đoạn chẩn đoán tiếp theo là đánh giá hoạt động nội tiết tố của khối u. Vì mục đích này, các xét nghiệm máu và nước tiểu trong phòng thí nghiệm được thực hiện để đánh giá mức độ cortisol và nội tiết tố androgen trong máu.
Các nghiên cứu đánh giá mức độ cortisol trong máu, các chất chuyển hóa của nó trong nước tiểu và mức độ nội tiết tố androgen - DHEA và DHEA-S.
Cái gọi là một bài kiểm tra chức năng liên quan đến việc sử dụng dexamethasone và đánh giá mức độ cortisol sau khi sử dụng.
Về mặt sinh lý, sau khi dùng thuốc này, sự tiết cortisol sẽ bị ức chế.
Trong trường hợp khối u tiết cortisol chức năng, không thấy sự ức chế tiết cortisol trong xét nghiệm dexamethasone.
Ung thư tuyến thượng thận - điều trị
Điều trị ung thư tuyến thượng thận chủ yếu bằng phẫu thuật, sau đó là hóa trị và thay thế hormone.
Phẫu thuật bao gồm việc loại bỏ hoàn toàn khối u cùng với các mô xung quanh, đôi khi cần phải loại bỏ cơ quan lân cận hoặc bộ phận của nó, trong đó có sự thâm nhiễm hoặc thay đổi nốt.
Nếu các di căn xa đơn lẻ được tìm thấy, nên cắt bỏ chúng.
Trong trường hợp khối u lớn xâm nhập vào các cơ quan quan trọng, không thể phẫu thuật thì việc sử dụng phương pháp hóa trị được khuyến khích.
Hóa trị có thể được sử dụng cả trước khi phẫu thuật để giảm khối lượng khối u và sau khi phẫu thuật như một liệu pháp bổ trợ. Mitotane và doxorubicin được sử dụng trong hóa trị khối u tuyến thượng thận, thời gian điều trị phụ thuộc vào tình trạng của bệnh nhân.
Ở những bệnh nhân sau khi phẫu thuật khối u thượng thận, cần phải dùng đường uống nội tiết tố do vỏ thượng thận tiết ra trong suốt quãng đời còn lại.
Ung thư biểu mô tuyến thượng thận - tiên lượng
Ung thư tuyến thượng thận là khối u rất ác tính, tiên lượng xấu.
Nếu ung thư được phát hiện ở giai đoạn sớm, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là khoảng 50%.
Trong những trường hợp tiên tiến, tỷ lệ sống sót sau 5 năm được ước tính là khoảng 10%. Thời gian sống trung bình của bệnh nhân ung thư tuyến thượng thận là khoảng 28 tháng kể từ thời điểm phát hiện bệnh.
Cũng đọc:
- Pheochromocytoma - một khối u của tuyến thượng thận
- Tình cờ tìm thấy khối u thượng thận
Đọc thêm bài viết của tác giả này
