Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính

Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính là một bệnh trong đó có tổn thương tiến triển đối với các sợi thần kinh trong hệ thống thần kinh ngoại vi. Cơ chế bệnh sinh của căn bệnh này không hoàn toàn rõ ràng nhưng có thể thấy rõ nó liên quan đến những bất thường trong hoạt động của hệ thống miễn dịch của người bệnh. Triệu chứng của bệnh viêm đa dây thần kinh viêm mạn tính là gì, trên cơ sở xét nghiệm nào mới có thể chẩn đoán được và các lựa chọn điều trị cho bệnh này là gì?

Mục lục:

1. Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính: nguyên nhân
2. Bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính: các triệu chứng
3. Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính: chẩn đoán
4. Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính: điều trị
5. Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính: tiên lượng

Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính (CIDP) lần đầu tiên được đề cập đến trong các tài liệu y khoa vào cuối thế kỷ 19 - sau đó, chính xác là vào năm 1890, nhà thần kinh học người Đức Hermann Eichhorst đã mô tả những trường hợp đầu tiên của bệnh này.

Thay vào đó, căn bệnh này hiếm khi nhận được sự quan tâm nhiều hơn, do thực tế là nó tương đối hiếm - người ta ước tính rằng CIDP ảnh hưởng đến vài (5-7) trong số 100.000 người. Ở nam giới, bệnh xuất hiện thậm chí thường xuyên gấp đôi ở nữ giới, và điển hình là các triệu chứng đầu tiên của bệnh viêm đa dây thần kinh mãn tính khử men xuất hiện trong 4-5. thập kỷ của cuộc đời.

Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính: nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của bệnh viêm đa dây thần kinh khử men mãn tính vẫn chưa được biết rõ. Vấn đề thường nằm trong nhóm các bệnh tự miễn dịch - những bất thường trong hoạt động của hệ thống miễn dịch của họ là đáng chú ý ở những bệnh nhân mắc CIDP. Trong quá trình của bệnh, thâm nhiễm viêm ở vùng lân cận của các sợi thần kinh, trong đó các đại thực bào và tế bào lympho T có liên quan.

Kết quả của phản ứng viêm ở bệnh nhân CIDP là sự phá hủy vỏ myelin bao quanh các sợi thần kinh, nguyên nhân gây ra các triệu chứng đặc trưng của bệnh đa dây thần kinh do viêm mãn tính ở bệnh nhân.

Cũng như những người mắc CIDP thực sự khá dễ dàng để xác định các hiện tượng liên quan đến tự miễn dịch, khó khăn nảy sinh khi cố gắng giải thích sự xuất hiện của loại phản ứng này. Cho đến nay, không có kháng thể nào có lợi cho các quá trình bệnh lý xảy ra ở bệnh nhân với đơn vị này, cũng như không biết bất kỳ kháng nguyên nào mà sự tiếp xúc có thể tạo ra các phản ứng tự miễn dịch dẫn đến phá hủy vỏ myelin đặc trưng của CIDP.

Điều duy nhất mà các nhà khoa học tìm ra là bệnh viêm đa dây thần kinh viêm mạn tính giảm men đôi khi xuất hiện cùng với các bệnh lý khác - bệnh tiểu đường, nhiễm HIV, bệnh gammap đơn dòng có tầm quan trọng không xác định và bệnh lupus ban đỏ hệ thống là những ví dụ về các đơn vị như vậy. bệnh sarcoidosis và một số bệnh ung thư.

Bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính: các triệu chứng

Triệu chứng chính của bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính là yếu cơ ở tay và chân. Cả cơ xa và cơ gần đều bị rối loạn trong quá trình bệnh, đặc điểm cũng là các triệu chứng đối xứng và nặng dần theo thời gian.

Đa số bệnh nhân bị rối loạn chức năng vận động, ngoài ra còn gặp nhiều rối loạn cảm giác khác nhau (như mất cảm giác mà còn có cảm giác bất thường như tê, châm chích). Ngoài ra, bệnh nhân CIDP còn bị suy yếu hoặc thậm chí mất hoàn toàn phản xạ gân xương, và cũng có thể bị rối loạn cảm giác rung.

Ngoài các triệu chứng điển hình được liệt kê của CIDP, bệnh nhân có thể phát triển các loại bệnh khác, có thể bao gồm:

• nhận được một hình ảnh kép,
• cảm giác yếu đuối chung,
• rối loạn thăng bằng,
• khó nuốt.

Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính: chẩn đoán

Ban đầu, kiểm tra thần kinh được thực hiện ở những bệnh nhân có các triệu chứng có thể cho thấy bệnh viêm đa dây thần kinh mãn tính khử men. Sau khi họ phát hiện ra các sai lệch đặc trưng của bệnh này, các xét nghiệm bổ sung được chỉ định, nhờ đó có thể xác nhận CIDP và loại trừ các nguyên nhân có thể khác gây ra bệnh của bệnh nhân.

Các bệnh cần được phân biệt với bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính bao gồm, trước hết là bệnh thần kinh vận động đa ổ, bệnh đa dây thần kinh là một trong những yếu tố của hội chứng POEMS và hội chứng Guillain-Barre.

Khi nghi ngờ bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính, một trong những xét nghiệm đầu tiên được thực hiện ở bệnh nhân là đo điện cơ (EMG). Những bất thường trong nghiên cứu này có thể xác nhận chẩn đoán CIDP bao gồm làm chậm quá trình dẫn truyền xung động trong sợi thần kinh, sự tồn tại của một khối dẫn truyền một phần và sự gia tăng thời gian tiềm tàng vận động.

Ở những bệnh nhân nghi ngờ đơn vị này, chọc dò thắt lưng cũng được chỉ định: ở những bệnh nhân bị viêm đa dây thần kinh mãn tính do viêm mãn tính, lượng protein tăng lên thường được tìm thấy cùng với dịch tế bào bình thường.

Đôi khi sinh thiết các sợi thần kinh được thực hiện, nhờ đó có thể phát hiện thâm nhiễm viêm từ tế bào lympho T và đại thực bào, đồng thời cũng để ý các quá trình khử myelin và tái tạo myelin của các sợi thần kinh. Ở một số bệnh nhân, các xét nghiệm hình ảnh đôi khi được chỉ định - ví dụ, trong khi chụp cộng hưởng từ, có thể quan sát thấy những thay đổi viêm trong rễ thần kinh hoặc sự phì đại của các đám rối thần kinh, có thể xảy ra trong quá trình CIDP.

Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính: điều trị

Trong điều trị bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính, các tương tác tập trung vào các rối loạn của hệ thống miễn dịch là quan trọng nhất. Chính vì sự cần thiết này mà các chế phẩm cơ bản được kê đơn cho bệnh nhân mắc chứng này là glucocorticosteroid và được dùng dưới dạng truyền globulin miễn dịch vào tĩnh mạch.

Ở những bệnh nhân mắc các dạng CIDP nặng, phương pháp di chuyển bằng điện di và các chất ức chế miễn dịch khác (như cyclophosphamide, cyclosporin hoặc mycophenolate mofetil) cũng được sử dụng. Thường xuyên tham gia các lớp phục hồi chức năng là rất quan trọng để bệnh nhân có thể duy trì trạng thái tâm lý vận động càng lâu càng tốt. Điều quan trọng nữa là điều trị các tình trạng có thể góp phần làm khởi phát các triệu chứng CIDP, chẳng hạn như bệnh tiểu đường và bệnh sarcoid.

Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính: tiên lượng

Quá trình của bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính có thể rất khác nhau - không may là bệnh này có xu hướng tiến triển với các trạng thái thuyên giảm và tái phát. Tuy nhiên, điều trị hiệu quả, đúng cách có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh hoặc dẫn đến giải quyết hoàn toàn các triệu chứng liên quan - nhờ nó, thậm chí ở gần một nửa số bệnh nhân (trung bình ở 4 trong số 10 người được điều trị) các triệu chứng của bệnh đa dây thần kinh do viêm mãn tính biến mất hoàn toàn.

Nguồn:

1. Siemiński M., Ossowka A., Viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Bệnh đa dây thần kinh khử men do viêm mãn tính, Các lựa chọn điều trị bằng thuốc uốn tóc Neurol. 2013 tháng sáu; 15 (3): 350–366, truy cập trực tuyến: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Bệnh viêm dây thần kinh thoái hóa mạn tính: từ bệnh lý đến kiểu hình, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, truy cập trực tuyến: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Giới thiệu về tác giả

Cây cung. Tomasz Nęcki Tốt nghiệp khoa y tại Đại học Y ở Poznań. Một người yêu biển Ba Lan (sẵn sàng đi dạo dọc bờ biển với tai nghe trong tai), mèo và sách. Khi làm việc với bệnh nhân, anh ấy tập trung vào việc luôn lắng nghe họ và dành nhiều thời gian nếu họ cần.

Đọc thêm văn bản của tác giả này