Bệnh pemphigus paraneoplastic (tiếng Latinh pemphigus paraneoplasticus) là một bệnh thuộc nhóm hội chứng paraneoplastic về da liễu. Nguyên nhân gây ra tổn thương da ở pemphigus paraneoplastic là một bệnh ung thư phát triển trong cơ thể. Pemphigus paraneoplastic có thể là triệu chứng đầu tiên của bệnh neoplastic, do đó, việc chẩn đoán các tổn thương pemphigus luôn đòi hỏi phải loại trừ cơ sở paraneoplastic của chúng. Tìm hiểu xem pemphigus paraneoplastic phát triển như thế nào và những loại ung thư có thể đi kèm. Chẩn đoán và điều trị bệnh pemphigus paraneoplastic là gì?
Mục lục
- Pemphigus paraneoplastic được hình thành như thế nào?
- Pemphigus paraneoplastic - triệu chứng và diễn biến
- Những bệnh ung thư nào có thể đi kèm với pemphigus paraneoplastic?
- Pemphigus Paraneoplastic - chẩn đoán
- Điều trị pemphigus paraneoplastic
Pemphigus paraneoplastic (lat. pemphigus paraneoplasticus) là một loại pemphigus đặc biệt. Giống như các hội chứng paraneoplastic khác, pemphigus paraneoplastic là do phản ứng của cơ thể với một khối ung thư phát triển trong đó.
Hệ thống miễn dịch cố gắng tự bảo vệ mình chống lại căn bệnh này, nhưng phản ứng của nó có thể không đúng chỗ - đây là cách các tự kháng thể được tạo ra. Hội chứng paraneoplastic không hiếm khi là dấu hiệu đầu tiên của sự phát triển ung thư trong cơ thể.
Ngoài bệnh pemphigus paraneoplastic, còn có nhiều biến thể khác của bệnh này không liên quan đến ung thư. Theo ước tính, pemphigus paraneoplastic chiếm 3-5% tổng số các trường hợp pemphigus. Tuy nhiên, trong trường hợp chẩn đoán bệnh này, người ta phải luôn nghĩ đến cơ sở có thể có bệnh ung thư và loại trừ khả năng cùng tồn tại của bệnh ung thư.
Pemphigus paraneoplastic được hình thành như thế nào?
Pemphigus (vĩ độ. pemphigus) là một nhóm bệnh thuộc nhóm bệnh da phồng rộp. Triệu chứng chính của bệnh pemphigus là mụn nước hình thành ở lớp biểu bì có thể lan rộng trên các vùng da rộng. Các vết phồng rộp thường đi kèm với hiện tượng ăn mòn (đôi khi rất sâu), thay đổi ban đỏ và bong tróc lớp biểu bì. Trong một số trường hợp, pemphigus cũng ảnh hưởng đến màng nhầy, cũng như tóc và móng tay.
Pemphigus thuộc nhóm bệnh tự miễn dịch. Chúng là do hệ thống miễn dịch nhận biết không đúng các tế bào của cơ thể. Bằng cách nhầm lẫn các kháng nguyên tự thân là ngoại lai, hệ thống miễn dịch cố gắng tiêu diệt các tế bào của chính nó. Kết quả của phản ứng này là tạo ra cái gọi là tự kháng thể, tức là kháng thể chống lại các mô của bạn.
Ở pemphigus, những kháng thể này có tác dụng phá hủy tế bào biểu bì, biểu hiện ở việc hình thành các mụn nước. Một tính năng đặc trưng của pemphigus là hiện tượng acantholysis. Acantholysis là sự phá vỡ các kết nối giữa các tế bào biểu bì, dẫn đến hình thành các thay đổi đặc trưng của da.
Nguyên nhân của hiện tượng tự miễn dịch ở pemphigus là gì? Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân cơ bản của việc "chuyển đổi" hệ thống miễn dịch không đúng cách vẫn chưa được biết rõ. Ở một số bệnh nhân, người ta nghi ngờ vai trò của yếu tố di truyền và nhiễm virus. Đôi khi những thay đổi giống như pemphigus xuất hiện sau khi dùng một số loại thuốc hoặc ăn một số loại thực phẩm cụ thể (cái gọi là Alliumchứa các hợp chất lưu huỳnh: tỏi tây, tỏi, hành tây).
Pemphigus paraneoplastic - triệu chứng và diễn biến
Một tính năng đặc trưng của pemphigus paraneoplastic là sự liên quan rất thường xuyên của niêm mạc miệng. Triệu chứng đầu tiên của bệnh là trong hầu hết các trường hợp, vết ăn mòn đau đớn, chảy máu và khó chữa lành xuất hiện ở bên trong má, trên lưỡi, vòm miệng, môi hoặc lợi. Theo thời gian, các tổn thương có thể lan sang các niêm mạc lân cận và ảnh hưởng đến niêm mạc họng, mũi (cũng có thể dẫn đến chảy máu).
Pemphigus nội sinh tương đối thường gây ra các biến chứng nhãn khoa - ban đầu ảnh hưởng đến kết mạc, sau đó là các cấu trúc tiếp theo của nhãn cầu, nó có thể dẫn đến tổn thương không thể phục hồi đối với cơ quan thị lực.
Sau một thời gian, các tổn thương điển hình của niêm mạc thường đi kèm với các tổn thương da, có thể ở nhiều dạng khác nhau. Ban đầu có thể khó nhận biết rõ ràng. Ngoài các mụn nước điển hình của bệnh pemphigus, da có thể phát triển các thay đổi giống như ban đỏ đa dạng, liken phẳng và các bệnh da liễu khác.
Tổn thương da ở pemphigus được gọi là đa hình, có nghĩa là chúng xảy ra đồng thời dưới nhiều dạng khác nhau:
- rộp
- đỏ mặt
- thay đổi xuất huyết
- cục
- xói mòn
- bóc tách
- vảy cá
- vết loét sâu
Hầu như toàn bộ bề mặt da có thể bị ảnh hưởng, mặc dù những thay đổi ở phần trên cơ thể được quan sát thường xuyên hơn một chút.
Có một lý do khác tại sao pemphigus paraneoplastic là một loại phụ đặc biệt của pemphigus. Các kháng thể gây bệnh pemphigus paraneoplastic có tác dụng phá hủy không chỉ các tế bào của biểu bì và niêm mạc miệng. Chúng là những thứ duy nhất có thể làm tổn thương các biểu mô khác trong cơ thể chúng ta. Vì lý do này, pemphigus paraneoplastic cũng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác, nơi có màng nhầy:
- đường tiêu hóa
- hệ thống hô hấp
- cơ quan sinh dục
Trong các tài liệu khoa học, bệnh pemphigus paraneoplastic ngày càng thường được gọi là "Hội chứng đa cơ quan tự miễn dịch Paraneoplastic" (hội chứng PAMS), nhấn mạnh đến vô số tổn thương và cơ quan bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này.
Các biến chứng từ các cơ quan khác, đặc biệt là từ hệ hô hấp, đáp ứng kém với điều trị, tiên lượng xấu đi đáng kể và gây rủi ro lớn nhất cho bệnh nhân.
Những bệnh ung thư nào có thể đi kèm với pemphigus paraneoplastic?
Mặc dù tài liệu mô tả nhiều loại ung thư khác nhau mà pemphigus paraneoplastic cùng tồn tại, phần lớn trong số chúng là các khối u ác tính huyết học. Chúng bao gồm các loại u lympho và bệnh bạch cầu. Trong số đó chủ yếu là u lympho tế bào B, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL) và u tuyến ức.
Một ví dụ về một bệnh tăng sinh lành tính cũng có thể liên quan đến pemphigus paraneoplastic là khối u Castleman.
Ung thư biểu mô tế bào vảy, sarcoma mô mềm và u hắc tố là những loại u ít phổ biến hơn nhiều bên dưới pemphigus cận sản.
Pemphigus Paraneoplastic - chẩn đoán
Chẩn đoán pemphigus paraneoplastic dựa trên một số loại nghiên cứu. Bước đầu tiên để chẩn đoán là hỏi bệnh sử và khám lâm sàng kỹ lưỡng, đặc biệt chú trọng đến các tổn thương da và niêm mạc.
Tất nhiên, chẩn đoán pemphigus paraneoplastic "bằng mắt" là không thể, vì hình ảnh lâm sàng có thể gợi ý nhiều bệnh da liễu khác.
Sự xuất hiện của các vết phồng rộp khó lành và vết ăn mòn không rõ nguyên nhân là dấu hiệu cho việc lấy mẫu bệnh phẩm, sau đó sẽ được kiểm tra mô bệnh học. Dưới kính hiển vi, hiện tượng acantholysis thường có thể nhìn thấy, tức là sự mất kết nối giữa các tế bào biểu bì, điển hình cho pemphigus.
Để chẩn đoán xác định, cần phát hiện các tự kháng thể tiềm ẩn trong máu. Trong trường hợp của pemphigus paraneoplastic, chúng được gọi là Kháng thể PNP chống lại các kháng nguyên khác nhau của biểu bì (bao gồm demoplakin và envoplakin).
Sự kết hợp của hình ảnh lâm sàng, kết quả của xét nghiệm mô bệnh học và xác định các tự kháng thể cụ thể cho phép chẩn đoán.
Ở giai đoạn chẩn đoán, điều quan trọng không kém là nhận ra khối u bên dưới pemphigus cận sản. Tất nhiên, việc áp dụng con đường chẩn đoán chính xác sẽ dễ dàng hơn khi một bệnh nhân được chẩn đoán ung thư phát triển những thay đổi trên da điển hình của bệnh pemphigus. Tuy nhiên, đôi khi, pemphigus paraneoplastic được chẩn đoán trước khi ung thư được chẩn đoán. Sau đó, nó là cần thiết để mở rộng đáng kể chẩn đoán, đặc biệt là đối với các bệnh lý huyết học.
Thông thường, các xét nghiệm máu kỹ lưỡng và các xét nghiệm hình ảnh bổ sung (chụp CT ngực và bụng) được thực hiện. Người ta ước tính rằng trong khoảng 1/3 trường hợp các triệu chứng của bệnh pemphigus paraneoplastic trước khi chẩn đoán ung thư cơ bản.
Điều trị pemphigus paraneoplastic
Điều trị pemphigus paraneoplatic đòi hỏi các hoạt động đa hướng. Việc điều trị bệnh cơ bản, tức là khối u nằm dưới pemphigus, mang lại cơ hội điều trị hiệu quả tốt nhất. Trong trường hợp khối u một ổ, phẫu thuật có tầm quan trọng lớn nhất, trong khi trong điều trị ung thư huyết học lan tỏa, các hình thức hóa trị chủ yếu được sử dụng. Loại bỏ hoặc ức chế bệnh ung thư làm giảm lượng kháng thể được sản xuất và làm giảm các triệu chứng của bệnh pemphigus.
Tất nhiên, liệu pháp điều trị triệu chứng được sử dụng đồng thời với điều trị ung thư. Liều cao glucocorticosteroid là dòng thuốc đầu tiên ngăn chặn phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch.
Trong trường hợp kháng với nhóm thuốc này, điều trị ức chế miễn dịch chuyên sâu hơn được đưa ra để ức chế đáp ứng miễn dịch. Các chất ức chế miễn dịch được sử dụng phổ biến nhất bao gồm azathioprine, cyclosporine và mycophenolate mofetil.
Thật không may, trong nhiều trường hợp pemphigus paraneoplastic, liệu pháp dược lý như vậy vẫn không hiệu quả.
Các phương pháp trị liệu tích cực hơn bao gồm, ví dụ, điện di, tức là thanh lọc các tự kháng thể lưu hành gây ra các triệu chứng bệnh. Mặc dù được điều trị tích cực, pemphigus paraneoplastic có thể kháng lại tất cả các hình thức điều trị.
Đặc biệt khó để giảm bớt bất kỳ thay đổi nào trên màng nhầy, trong khi sự liên quan của đường tiêu hóa và đường hô hấp thực tế là không thể đảo ngược và có liên quan đến tiên lượng rất nghiêm trọng.
Thư mục:
- "Bệnh ngoài da và bệnh lây truyền qua đường tình dục" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Pemphigus Paraneoplastic: một bài đánh giá ngắn. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291–295. Xuất bản năm 2016 23/09/2016: 10.2147 / CCID.S100802, truy cập trực tuyến
- Paolino G, Didona D, Magliulo G và cộng sự. Bệnh Pemphigus Paraneoplastic: Hiểu rõ về Cơ chế Bệnh sinh Tự miễn dịch, Đặc điểm Lâm sàng và Liệu pháp. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Xuất bản năm 2017 ngày 26 tháng 11 năm 2017: 10.3390 / ijms18122532, truy cập trực tuyến
Đọc thêm bài viết của tác giả này
