Thoái hóa paraneoplastic của tiểu não - nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Thoái hóa tiểu não do Paraneoplastic là một bệnh của hệ thần kinh trong đó các tế bào Purkinje bị phá hủy - tế bào thần kinh của vỏ tiểu não, là tế bào thần kinh lớn nhất được tìm thấy trong não người. Nguyên nhân và triệu chứng của thoái hóa paraneoplastic của tiểu não là gì? Điều trị là gì?

Thoái hóa tiểu não do Paraneoplastic (PCD) là một bệnh của hệ thần kinh trong đó các tế bào Purkinje bị phá hủy - các tế bào thần kinh của vỏ tiểu não, tức là các tế bào có khả năng xử lý và truyền thông tin dưới dạng tín hiệu điện.

Thoái hóa tiểu não do paraneoplastic thuộc hội chứng paraneoplastic thần kinh - một nhóm các rối loạn hệ thần kinh xảy ra ở bệnh nhân ung thư nhưng không phải do di căn hoặc hoạt động trực tiếp tại chỗ của khối u. Thoái hóa paraneoplastic của tiểu não thuộc về cái gọi là hội chứng paraneoplastic thần kinh cổ điển, tức là những hội chứng thường cùng tồn tại với ung thư.

Thoái hóa nội sinh của tiểu não - nguyên nhân

Nguyên nhân của thoái hóa paraneoplastic của tiểu não, giống như các bệnh khác thuộc nhóm hội chứng paraneoplastic thần kinh, vẫn chưa được biết rõ. Người ta cho rằng các kháng thể mà cơ thể tạo ra để chống lại các tế bào ung thư do nhầm lẫn cũng tấn công và phá hủy các cấu trúc của hệ thần kinh - trong trường hợp này là các tế bào Purkinje. Đây là những kháng thể ung thư.

Thoái hóa ký sinh của tiểu não thường liên quan đến kháng thể kháng Yo trên dây thần kinh và xảy ra ở phụ nữ bị ung thư vú và buồng trứng.

Các kháng thể khác liên quan đến sự thoái hóa paraneoplastic của tiểu não là anti-Hu (tìm thấy ở bệnh nhân ung thư phổi), anti-CV2 / CRMP5 (ở bệnh nhân ung thư phổi tế bào nhỏ), anti-Tr (ở bệnh nhân Hodgkin), anti-Ri (ở bệnh nhân ung thư phổi). bệnh nhân ung thư vú, ung thư đường sinh dục, phổi và bàng quang), anti-mGluR1 (ở những bệnh nhân mắc bệnh Hodgkin).

Thoái hóa ký sinh của tiểu não - các triệu chứng

Bệnh thường khởi phát đột ngột với các triệu chứng như:

• mất điều hòa tiến triển (ataxia) của thân và các chi
• dysarthria - là một chứng rối loạn ngôn ngữ. Cái gọi là rối loạn giọng nói có đặc điểm là chậm, nói ngọng và mất tiếng (tức là im lặng)
• buồn nôn
• chóng mặt
• tầm nhìn đôi

CŨNG ĐỌC >> Rối loạn thị giác là một triệu chứng của bệnh. Nguyên nhân của suy giảm thị lực

• rung giật nhãn cầu ở mọi hướng xem
• rối loạn nuốt
• rối loạn cảm xúc và mất trí nhớ (ở khoảng 20% ​​bệnh nhân)

Bệnh dẫn đến tàn tật hoàn toàn. Chỉ khoảng 30 phần trăm. bệnh nhân có thể đi lại mà không cần trợ giúp, và nhiều người không thể tự viết, ăn hoặc nuốt.

Thoái hóa ký sinh của tiểu não - chẩn đoán

Trong trường hợp nghi ngờ tiểu não bị thoái hóa paraneoplastic, các xét nghiệm máu được thực hiện cho các trường hợp nêu trên. tự kháng thể, đặc biệt là kháng thể kháng Yo. Nếu phát hiện kháng thể kháng Yo, nên thực hiện sàng lọc để loại trừ ung thư buồng trứng (nguyên nhân của 46% anti-Yo PCD) và ung thư vú (24% trường hợp mắc hội chứng này), cũng như các bệnh ung thư khác ( liên kết với một kháng thể cụ thể).

Kiểm tra dịch não tủy cũng được thực hiện, cho thấy tăng bạch cầu (sự hiện diện của số lượng tăng lên của một loại tế bào nhất định), tăng nồng độ protein, và trong 60 phần trăm ốm - sự hiện diện của các dải oligoclonal (thông thường chúng sẽ không có).

Chụp cắt lớp vi tính hoặc các xét nghiệm hình ảnh thần kinh khác không cho thấy bất thường, vì sự teo tiểu não xuất hiện trong giai đoạn sau của bệnh.

Thoái hóa paraneoplastic của tiểu não - điều trị

Bước đầu tiên là xác định và điều trị ung thư.

Bệnh nhân cũng đang được điều trị bằng phương pháp điều hòa miễn dịch bằng các globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, steroid hoặc điện di nhưng thường không hiệu quả (mặc dù một số bệnh nhân đã cải thiện sức khỏe).

Điều trị triệu chứng bao gồm phục hồi chức năng với sự tham gia của bác sĩ trị liệu ngôn ngữ trong các trường hợp rối loạn tiêu hóa và rối loạn nuốt, đồng thời sử dụng propranolol và clonazepam.

Thư mục:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Hội chứng thần kinh Paraneoplastic, bản dịch. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Hội chứng paraneoplastic thần kinh, "Đánh giá thần kinh Ba Lan" 2008, tập 4, số 1