Khối u Somatostatin (somatostatinoma): nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Khối u Somatostatin (somatostatinoma) là một trong những khối u thần kinh nội tiết. Khối u Somatostatin là một căn bệnh khá nghiêm trọng, hóa ra tại thời điểm chẩn đoán, hầu hết bệnh nhân đã bị ung thư di căn. Nguyên nhân và triệu chứng của khối u này là gì? Làm thế nào được điều trị somatostatinoma?

Khối u Somatostatin (somatostatinoma) có thể dẫn đến một số bệnh khác nhau, ví dụ như tiểu đường, tiêu chảy hoặc sỏi mật - lượng somatostatin quá nhiều và ảnh hưởng của chất này đối với hoạt động của các hormone đường tiêu hóa khác là nguyên nhân dẫn đến sự xuất hiện của chúng.

Trong tuyến tụy, các loại tế bào khác nhau được tiết ra để tiết ra các hormone khác nhau. Ví dụ, sản phẩm của cái gọi là Tế bào alpha là glucagon, trong khi tế bào beta sản xuất có lẽ hormone nổi tiếng nhất của tuyến tụy, insulin. Một loại tế bào hoạt động nội tiết tố khác được tìm thấy trong tuyến tụy là tế bào delta, chúng tiết ra somatostatin.

Nhiều loại ung thư nội tiết thần kinh khác nhau có thể phát triển từ những tế bào này. Khi một khối u được tạo ra bởi các tế bào delta, nó được gọi là khối u somatostatin (còn được gọi là somatostatinoma). Hầu hết những tổn thương này là ác tính, nhưng cũng có những dạng u somatostatin lành tính. Vị trí điển hình cho các khối bệnh lý này là trong tuyến tụy, nhưng chúng cũng có thể được tìm thấy ở các bộ phận khác của đường tiêu hóa. Khối u này xuất hiện ở bệnh nhân cả hai giới với tần suất tương đương nhau, bệnh thường xuất hiện ở bệnh nhân từ 40 đến 60 tuổi. Somatostatinoma là một căn bệnh hiếm gặp, theo thống kê của Mỹ, cứ 40 triệu người thì có 1 người được chẩn đoán mắc bệnh mỗi năm.

Khối u Somatostatin: nguyên nhân

Các yếu tố dẫn đến sự tăng sinh quá mức của các tế bào delta và dẫn đến sự xuất hiện của các khối u somatostatin cho đến nay vẫn chưa được biết đến. Tuy nhiên, có những giả thuyết về vai trò của rối loạn di truyền trong cơ chế bệnh sinh của bệnh somatostatinoma. Chúng bắt nguồn từ thực tế là loại ung thư này phổ biến hơn ở những người mắc một số hội chứng di truyền, chẳng hạn như u xơ thần kinh loại I hoặc u đa tuyến nội tiết loại I (MEN 1).

Cũng đọc: Ung thư biểu mô: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị ĐẢO hoặc u tuyến. Ung thư tuyến tụy: triệu chứng, chẩn đoán và điều trị. Các khối u thần kinh nội tiết (NET): các loại. Các triệu chứng của khối u nội tiết là gì?

Khối u Somatostatin: các triệu chứng

Các triệu chứng của khối u somatostatin xảy ra ở bệnh nhân chủ yếu liên quan đến tác dụng của somatostatin trên cơ thể người. Nó là một loại hormone ức chế sự bài tiết các chất khác từ đường tiêu hóa, chẳng hạn như insulin, gastrin hoặc glucagon. Khi phát triển somatostatinoma, bệnh nhân có thể gặp:

• liên quan đến bệnh tiểu đường do thiếu insulin
• sỏi túi mật
• bệnh tiêu chảy
• giảm hoặc thậm chí ức chế hoàn toàn sự bài tiết axit clohydric (tức là các tình trạng được gọi là hypochlorhydria và achlorhydria, tương ứng)
• thay đổi tính chất của phân (có thể có cái gọi là phân béo)

Các bệnh khác liên quan đến khối u somatostatin có thể khá đặc trưng và có thể liên quan đến vị trí hoặc khối lượng của tổn thương ung thư. Các triệu chứng này là:

• giảm cân
• thiếu máu
• Xuất huyết dạ dày
• đau bụng
• tắc nghẽn đường tiêu hóa
• vàng da

Khối u Somatostatin: chẩn đoán

Việc chẩn đoán khối u somatostatin có thể không dễ dàng - do sự hiếm gặp đặc biệt của bệnh này, nó hiếm khi được coi là một yếu tố gây ra các triệu chứng mô tả ở trên ở bệnh nhân. Tuy nhiên, khi thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán khác nhau ở một bệnh nhân, có thể - thậm chí bất ngờ - để hình dung các khối mô bệnh lý. Chúng có thể được chú ý cả khi khám nội soi (ví dụ như khi siêu âm nội soi), mà còn trong chụp cắt lớp vi tính của khoang bụng hoặc khi chụp cùng một vùng cơ thể bằng chụp cộng hưởng từ.

Nếu nghi ngờ bệnh nhân bị u somatostatinoma, có thể tiến hành kiểm tra hình ảnh chi tiết hơn - xạ hình. Trước khi thực hiện, bệnh nhân được cung cấp một chất đánh dấu cụ thể - octreotide - bằng cách liên kết với các thụ thể somatostatin của khối u, cho phép hình dung khối u. Việc kiểm tra này không chỉ cho phép hình dung chính khối u mà còn xác định các di căn có thể có của nó.

Khối u Somatostatin: điều trị

Các thủ tục phẫu thuật được sử dụng trong điều trị bệnh ung thư biểu mô - chúng mang lại cơ hội tốt nhất để chữa khỏi cho bệnh nhân. Các loại thủ thuật khác nhau được thực hiện ở bệnh nhân, việc lựa chọn phương pháp phụ thuộc cả vào khối lượng khối u và vị trí của nó. Chỉ có thể loại bỏ tổn thương tân sinh, cũng như cắt bỏ hình thành bệnh lý cùng với đầu tụy hoặc thậm chí với toàn bộ cơ quan. Đôi khi cái gọi là Cuộc phẫu thuật của Whipple, trong đó phần đầu của tuyến tụy và một phần dạ dày được cắt bỏ.

Ở một số bệnh nhân (do vị trí của khối u somatostatin hoặc một số gánh nặng sức khỏe khác), phẫu thuật có thể không thực hiện được. Trong những trường hợp như vậy, có thể sử dụng các phương pháp khác để điều trị somatostatinoma, chẳng hạn như hóa trị liệu (bao gồm sử dụng các loại thuốc như streptozocin hoặc fluorouracil) cho bệnh nhân. Trong điều trị triệu chứng (tức là làm giảm bớt bệnh tật của bệnh nhân), trong số những người khác, có sử dụng thuốc chống tiểu đường (cả thuốc uống và insulin), cũng như các chế phẩm men tụy.

Khối u Somatostatin: tiên lượng

Ngay cả trong 70-80 phần trăm. bệnh nhân có khối u somatostatin đã được chẩn đoán là di căn khối u, vị trí thường gặp nhất là gan. Trong tình huống như vậy, sau khi điều trị phẫu thuật, tỷ lệ sống thêm 5 năm được ghi nhận ở 60% bệnh nhân. đau ốm. Ngược lại, tiên lượng của những người không phát triển di căn somatostatinoma tốt hơn nhiều - sau khi trải qua phẫu thuật, tỷ lệ sống thêm 5 năm được quan sát thấy ở 100% bệnh nhân. đau ốm.

Đề xuất bài viết:

Khối u thần kinh nội tiết: ung thư không điển hình khó tìm