Các khối u thần kinh nội tiết phát triển kéo dài và tiềm ẩn. Vấn đề quan trọng nhất trong quá trình điều trị của họ là nhận ra quá muộn. Cho đến gần đây, chỉ có một số bác sĩ biết về sự tồn tại của chúng. Một khối u nội tiết thần kinh là một khối u rất bất thường. Tìm hiểu những điều bạn cần biết về khối u nội tiết thần kinh.
Các khối u thần kinh nội tiết (NET) là một dạng bệnh ung thư không điển hình. Chúng rất hiếm - chỉ vài đến một chục người trên một triệu người ảnh hưởng đến chúng trong năm. Tuy nhiên, cũng có một sự thật khác: những loại ung thư này thường không được chẩn đoán trong một thời gian dài. Họ chỉ được chẩn đoán khi ung thư đã tiến triển, di căn đến các hạch bạch huyết và gan hoặc các cơ quan khác.
Chúng ta biết gì về các khối u thần kinh nội tiết?
Các khối u thần kinh nội tiết phát sinh từ các tế bào nội tiết được phân tán khắp cơ thể con người và tạo thành một hệ thống nội tiết (nội tiết) khuếch tán. Chúng có thể ảnh hưởng đến một cơ quan hoặc liên quan đến các cơ quan khác nhau.
Tên này bao gồm ít nhất một chục loại khối u, từ lành tính đến ác tính cao, với tốc độ phát triển nhanh và mạnh. Việc đầu tiên, được điều trị bằng phẫu thuật, kết thúc với sự hồi phục của bệnh nhân. Sau đó phải được điều trị kết hợp với các liệu pháp khác nhau. Điều trị phẫu thuật thường không thể thực hiện được do khối u ở giai đoạn đầu. Có những dạng trung gian có giai đoạn đầu tiên tiến, nhưng phát triển chậm và những dạng này chiếm ưu thế.
Hơn 70 phần trăm của tất cả các khối u nội tiết thần kinh được tìm thấy trong hệ tiêu hóa, phần còn lại trong đường thở và trong các tuyến nội tiết được chọn.
Quan trọng
Bảng chú giải
Hệ thống nội tiết (nội tiết) - một hệ thống tích hợp các chức năng của các cơ quan riêng lẻ với hệ thống thần kinh và miễn dịch thông qua việc sản xuất các hormone được giải phóng vào máu.
Somatostatin - chất đối kháng hormone tăng trưởng; ngăn chặn sự bài tiết hormone tăng trưởng của tuyến yên và ức chế sự bài tiết insulin.
Serotonin - một loại hormone hoạt động, trong số những loại khác chức năng của một chất dẫn truyền thần kinh quan trọng trong hệ thần kinh trung ương và trong hệ tiêu hóa; Sự hài lòng liên quan đến việc tham gia vào các hoạt động thú vị, chẳng hạn như ăn sô cô la, có thể là do sự giải phóng serotonin trong nhân khâu.
Các khối u thần kinh nội tiết đường tiêu hóa
Các khối u của hệ tiêu hóa (GEP NETs) được đặc trưng bởi một thời gian dài, đôi khi vài năm, phát triển không có triệu chứng. Thông thường chúng có kích thước nhỏ, vì vậy rất khó xác định vị trí của chúng trong các cuộc kiểm tra định kỳ. Di căn, chủ yếu đến gan và các hạch bạch huyết, thường xuất hiện trước khi bắt đầu các triệu chứng lâm sàng.
Những đặc điểm này khiến một bệnh nhân có khối u nội tiết thần kinh khác hẳn với một bệnh nhân ung thư điển hình về mặt tâm lý - GS giải thích. Beata Kos-Kudła, trưởng Khoa Nội tiết ở Zabrze và Khoa Sinh lý bệnh và Nội tiết, Đại học Y Silesia ở Katowice và là chủ tịch Hội đồng Chuyên gia của Mạng lưới Khối u Nội tiết Ba Lan. - Một người đàn ông hoạt động hoàn hảo, tự cho mình là hoàn toàn khỏe mạnh, rồi đột nhiên anh ta phát hiện ra toàn bộ lá gan của mình đã bị di căn. Điều này khiến anh bị chấn động tâm lý. Ở thời điểm này và ở giai đoạn điều trị sau này, thái độ của bác sĩ đối với bệnh nhân đóng một vai trò rất lớn, cũng như khả năng đưa bệnh nhân dưới sự chăm sóc của chuyên gia tâm lý.
Khối u thần kinh nội tiết: carcinoid
Khối u GEP được biết đến nhiều nhất và phổ biến nhất là carcinoid, một khối u tiết ra serotonin. Nó được mô tả lần đầu tiên cách đây 100 năm và tên của nó nhằm phản ánh bản chất của nó - một khối u "tương tự như ung thư" về mặt vi thể nhưng lành tính về mặt lâm sàng.
Bệnh này biểu hiện trên lâm sàng với các triệu chứng của cái gọi là hội chứng carcinoid: đỏ mặt kịch phát, tiêu chảy khó chịu, đau bụng, khó thở, sưng tấy, tím tái và đau ở các khớp và cơ. Việc sử dụng các loại thuốc phù hợp để ngăn chặn sự tiết hormone thường giúp loại bỏ hoàn toàn các triệu chứng. Người bệnh có cảm giác hồi phục, sinh hoạt bình thường, chất lượng cuộc sống cải thiện rõ rệt.
Các khối u thần kinh nội tiết (NET) là các khối u hiếm gặp và không điển hình mà các tế bào có khả năng sản xuất, lưu trữ và tiết ra các hormone và amin sinh học (các axit amin "họ hàng" có hoạt tính sinh học). Những khối u này phát triển từ các tế bào nội tiết (nội tiết) có trong các bộ phận khác nhau của cơ thể. NET có thể xuất hiện ở nhiều cơ quan và mô khác nhau, nhưng 70% trong số đó nằm ở đường tiêu hóa.
Khối u thần kinh nội tiết - chẩn đoán
Công cụ cơ bản trong chẩn đoán các khối u nội tiết thần kinh là xác định các kích thích tố thích hợp trong máu:
- Nồng độ Chromogranin A (CgA)
- nồng độ của axit axetic 5-hydroxyindole (5-HIAA)
- nồng độ enolase đặc hiệu tế bào thần kinh (NSE)
- nồng độ synaptophysin
Khi nghi ngờ có khối u nội tiết thần kinh, thực tế là khoảng 80% khối u nội tiết thần kinh tạo ra một loại protein đặc trưng trên bề mặt của chúng - thụ thể somatostatin loại 2 được sử dụng. Bằng cách sử dụng chất tương tự somatostatin được đánh dấu bằng đồng vị phóng xạ - technetium cho bệnh nhân, hình ảnh khối u có thể thu được bằng phương pháp xạ hình (SRS) hoặc sử dụng phương pháp chụp cắt lớp phát xạ positron bằng gali. Trong chẩn đoán khối u NET, những điều sau đây cũng được sử dụng:
- kiểm tra siêu âm với việc sử dụng nội soi
- chụp cắt lớp vi tính (CT)
- chụp cộng hưởng từ (MR)
Thuốc điều trị các khối u thần kinh nội tiết
Phương pháp điều trị được lựa chọn là phẫu thuật, cho phép loại bỏ hoàn toàn khối u. Đối với các tổn thương tiến triển tại thời điểm chẩn đoán, phẫu thuật có thể không thực hiện được. Sau đó, liệu pháp dược và hóa trị được sử dụng.
Các chất tương tự Somatostatin (octreotide và lantreotide) đóng một vai trò chính trong điều trị dược lý đối với các khối u GEP hoạt động bằng nội tiết tố, hiện được coi là "tiêu chuẩn vàng" trong quản lý GEP NETs - kể từ khi chúng được đưa vào điều trị bệnh nhân carcinoid, thời gian sống thêm 5 năm đã tăng từ 18 lên 67 %. Hy vọng cao cũng liên quan đến liệu pháp đồng vị phóng xạ đã được thử nghiệm lâm sàng với các chất tương tự somatostatin được dán nhãn (đồng vị phóng xạ gắn vào tế bào ung thư cùng với thuốc chiếu xạ và tiêu diệt chúng). Các loại thuốc chống ung thư mới hơn và mới hơn cũng đang được nghiên cứu về việc sử dụng chúng trong các khối u GEP.
Hóa trị là phương pháp không được áp dụng phổ biến trong điều trị loại ung thư này. Do đó, điều cực kỳ quan trọng là phải nâng cao nhận thức của các bác sĩ không chuyển bệnh nhân có khối u GEP sang hóa trị một cách máy móc, phương pháp này chủ yếu dành cho các khối u GEP phát triển nhanh.
Văn chương:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Các khối u thần kinh nội tiết - chẩn đoán sớm trong chăm sóc sức khỏe ban đầu", Medycyna sau Bằng tốt nghiệp, tháng 2 năm 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Các phương pháp chẩn đoán và điều trị hiện đại các khối u thần kinh của hệ tiêu hóa" Nội tiết Ba Lan, Tập 57, số 2/2006, trang 174-186
3. Marta Kunkel, "Các khối u thần kinh tiêu hóa - đặc điểm, chẩn đoán, điều trị", Doctor's Guide a 3/2005, trang 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed) Khối u thần kinh nội tiết của hệ tiêu hóa. Gdańsk: Via Medica, 2010, trang 1-364