Bệnh Sprengel - nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Bệnh Sprengel là một bệnh xương di truyền. Một đứa trẻ mắc bệnh Sprengel được sinh ra với xương bả vai quá cao và thường mắc các dị tật bẩm sinh khác. Sau đó, một phương pháp điều trị là phẫu thuật. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh Sprengel là gì? Hoạt động là gì?

Bệnh Sprengel (lat. scapula alta concnita), hay dị tật Sprengel, là một vị trí cao bẩm sinh của xương bả vai, tức là một trong hai xương của xương bả vai, được nối với xương đòn và xương đòn. Đó là một khuyết tật bẩm sinh phổ biến nhất của vai gáy. Tùy theo vị trí của mào gà mà bệnh ở mức độ nhẹ, trung bình hay nặng.

Bệnh Sprengel thường chỉ ảnh hưởng đến một xương bả vai và thường gặp ở trẻ em gái hơn là trẻ em trai.

Bệnh Sprengel - nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh là không rõ. Tuy nhiên, do dị tật chỉ xảy ra ở khu vực xương mác nên cho rằng trong giai đoạn đầu phát triển của thai nhi, một yếu tố có hại nào đó chỉ ảnh hưởng đến khu vực này.

Bệnh Sprengel - các triệu chứng

Xương bả vai cao hơn hẳn. Bên cạnh đó, nó nhỏ hơn và bị méo so với cái chính xác. Xương bả vai có thể nhỏ và đặt cao đến mức có thể cảm nhận được phần sau đầu. Ngoài ra, phần trên của xương bả cong về phía trước và phần dưới nhô ra khỏi lồng ngực.

Khả năng vận động của khớp vai cũng bị hạn chế, nguyên nhân là do vị trí không chính xác và hạn chế di động của xương bả vai so với lồng ngực. Ngoài ra, đầu có xu hướng nghiêng về phía méo.

Ở 1/3 số bệnh nhân, góc trên của xương mác được nối với vòm của đốt sống cổ (cái gọi là os omovertebrale).

Ngoài ra, bạn có thể quan sát thấy hiện tượng cong vẹo cột sống, giảm sản (kém phát triển) của xương sườn ở vùng mỏm hoặc khe của vòm đốt sống.

Đôi khi bệnh có thể bao gồm hội chứng Klipp-Feil, tức là cổ ngắn bẩm sinh (do nhiều thay đổi về hình dạng và số lượng đốt sống cổ), cũng như các hội chứng bẩm sinh khác như hội chứng Greig, hội chứng Ba Lan, hội chứng Goldenhar hoặc hội VATER.

Bệnh Sprengel - chẩn đoán

Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở nêu trên các triệu chứng và chụp X-quang cột sống cổ và ngực, cũng như các khớp ngực và vai.

Bệnh Sprengel - điều trị

Dị tật nhẹ không cần can thiệp của bác sĩ phẫu thuật, miễn là duy trì phạm vi cử động của khớp vai.

Trong các trường hợp khác, một cuộc phẫu thuật được thực hiện để giải phóng xương sống khỏi các kết nối bất thường với cột sống cổ (os omovertebrale) và giải phóng và cố định xương bả vai ở vị trí thấp hơn. Trong quá trình phẫu thuật, việc định vị đối xứng nhất của xương bả vai là nhằm mục đích, nhưng trên thực tế, việc đặt chúng đồng nhất là không thể thực hiện được, vì nó có liên quan đến nguy cơ biến chứng thần kinh (xương bả vai di chuyển càng thấp thì nguy cơ liệt đám rối thần kinh cánh tay càng lớn). Vì vậy, sau khi điều trị, xương bả vai sẽ vẫn ngắn hơn một chút so với người lành. Hoạt động được thực hiện bằng cách sử dụng phương pháp Green (phát hành theo hình vảy) hoặc Woodward (phát hành theo chiều dọc).

Điều chỉnh xương bả vai quá cao được thực hiện ở trẻ em từ 3 đến 5 tuổi. Về sau, biến dạng có thể khó sửa hơn. Ngoài ra, nguy cơ tổn thương đám rối thần kinh cánh tay tăng lên (đám rối giữa xương đòn và xương sườn trên).

Sau khi hoạt động, các bài tập là cần thiết để tăng phạm vi chuyển động của khớp vai và để tăng cường cơ bắp vai.

Thư mục:

Tổng hợp về chỉnh hình, được biên tập bởi Kusz D., PZWL Medical Publishing, Warsaw
Wiktor Dega chỉnh hình và phục hồi chức năng, được biên tập bởi Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warsaw

Đọc thêm: Hội chứng đau vai: triệu chứng và cách điều trị các bệnh về vai Tổn thương khớp vai phát triển như thế nào? Điều trị chấn thương vai. Tập thể dục vai - bạn sẽ tránh được chứng viêm đau khớp vai