Bệnh Behcet: nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Bệnh Behcet (Adamantiades-Behçet) là một bệnh mạch máu hệ thống hiếm gặp, chỉ ảnh hưởng đến một chục người ở nước ta. Nó bắt đầu với các vết loét miệng vô tội và có thể dẫn đến sự tham gia của hệ thần kinh trung ương. Các triệu chứng khác của bệnh Behcet là gì? Nó có thể được điều trị?

Bệnh Behcet là một bệnh viêm mạch hệ thống với những thay đổi tái phát đặc trưng ở da và niêm mạc. Căn bệnh này được đặt theo tên của bác sĩ da liễu người Thổ Nhĩ Kỳ Hulusi Behçet, người đã tìm ra các triệu chứng của bệnh ở một trong những bệnh nhân của mình. năm 1936, ông mô tả các triệu chứng của nó như một thực thể bệnh mới trong Cơ quan lưu trữ các bệnh về da và ven. Năm 1947, tên này chính thức được thông qua tại Đại hội Da liễu Quốc tế ở Geneva.

Tỷ lệ mắc bệnh Behcet phụ thuộc vào khu vực địa lý. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất được quan sát thấy ở các nước dọc theo cái gọi là con đường tơ lụa, tức là con đường thương mại được biết đến từ thời cổ đại, qua đó lụa và các sản phẩm khác từ Trung Quốc và Nhật Bản được vận chuyển đến châu Âu. Các triệu chứng đầu tiên thường biểu hiện trong thập kỷ thứ 3-4 của cuộc đời. Đa số bệnh nhân đến từ Nhật Bản, Hàn Quốc và Đức là phụ nữ, trong khi ở các nước Trung Đông nam giới chiếm đa số. Đây là một căn bệnh hiếm gặp ở Ba Lan, cho đến nay chỉ có khoảng hơn chục trường hợp được mô tả, và tỷ lệ mắc bệnh tương tự nhau ở cả hai giới. Số lượng bệnh nhân thực tế có thể lớn hơn, vì do khó khăn trong chẩn đoán, chỉ những dạng bệnh điển hình và toàn phát mới được chẩn đoán.

Bệnh Behcet: nguyên nhân

Các nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ ràng. Có nhiều lập luận cho nền tảng di truyền của bệnh. Nó xảy ra ở các khu vực cụ thể và trong các quần thể cụ thể. Do mức độ nghiêm trọng đáng kể của căn bệnh này trong cộng đồng buôn bán tơ lụa Thổ Nhĩ Kỳ, người ta đã đưa ra giả thuyết rằng các kháng nguyên tương thích mô HLA-B * 5101 và HLA-B * 5108 là nguyên nhân dẫn đến hội chứng.

Ở bệnh nhân, những thay đổi trong hệ thống miễn dịch cũng được quan sát thấy: tăng sản xuất các cytokine tiền viêm, các phức hợp miễn dịch lưu hành, kháng thể chống lại tế bào niêm mạc hoặc kháng thể chống lại tế bào nội mô. Tuy nhiên, không rõ liệu chúng là một nguyên nhân hay một triệu chứng phụ của bệnh.

Vai trò của các tác nhân lây nhiễm trong việc khởi phát bệnh Behcet vẫn chưa được xác nhận, nhưng có những ý kiến ​​cho rằng Streptococcus sanguis và oralis, Saccharomyces cerevisiae và loại vi rút herpes mà tôi có thể gây ra.

Bệnh Behcet: các triệu chứng

• Loét miệng (97-99%)

Thông thường, sự xuất hiện của các vết loét ở miệng gây đau đớn là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Tính chất tái phát của các tổn thương là đặc trưng - hơn 3 một năm - tự lành trong tối đa 3 tuần mà không để lại sẹo

• Loét bộ phận sinh dục (85%)

Ở nam giới, chúng được tìm thấy trên bìu, ở phụ nữ trên môi âm hộ, nhưng cũng có trong âm đạo và cổ tử cung. Chúng sâu, rất đau và khó điều trị. Chúng thường tái phát và, không giống như aphthas miệng, để lại sẹo.

• Tổn thương da dát sần dạng mụn (85%)

Quan sát thấy ở con đực, chúng chủ yếu ảnh hưởng đến cổ.

• Hồng ban nút (50%)

Nó liên quan đến phụ nữ. Nó xuất hiện trên các chi dưới và chữa lành để lại sự đổi màu.

• Triệu chứng mẫu

Đó là tình trạng da quá mẫn cảm do tổn thương dù là nhỏ nhất. Hình thái của các mẫu là một trong những tiêu chuẩn để chẩn đoán bệnh Behcet. Nó có thể do đâm kim hoặc tiêm trong da dung dịch natri clorua đẳng trương. Trong vòng 24 giờ, ban đỏ xơ cứng phát triển với sự tích tụ sau đó của dịch mủ vô trùng ở trung tâm của tổn thương. Ở Trung Đông, triệu chứng này có thể được coi là bệnh lý đối với bệnh Behcet.

• Các triệu chứng về mắt (50%)

Bệnh nhân phàn nàn về nhìn đôi, sợ ánh sáng, đỏ, đau. Có viêm màng bồ đào và viêm võng mạc. Các bệnh về mắt không được điều trị có thể dẫn đến sự phát triển của bệnh tăng nhãn áp, đục thủy tinh thể hoặc mù lòa trong tương lai.

• Viêm khớp (40%)

Một hoặc nhiều khớp có thể bị ảnh hưởng bởi bệnh. Thông thường các khớp lớn bị tấn công, hiếm khi các khớp nhỏ và hầu như không bao giờ khớp sacroiliac. Viêm có thể cấp tính hoặc bán cấp tính. Người bệnh bị sưng đau các khớp gây khó khăn trong việc vận động. Các triệu chứng kéo dài đến ba tuần và sau đó biến mất một cách tự nhiên. Tuy nhiên, trong một số trường hợp có những thay đổi phá hủy ở khớp.

• Viêm cơ

Viêm cơ toàn thân chỉ được báo cáo trong những trường hợp cá biệt. Một số phát triển thành viêm khu trú.

• Huyết khối tĩnh mạch (24%)

Nó xảy ra trong các trường hợp trầm trọng của bệnh.

• Những thay đổi trong các tàu

Bệnh có tính chất toàn thân và có thể ảnh hưởng đến bất kỳ mạch nào: nhỏ, vừa và lớn. Các triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và cường độ của quá trình viêm. Các động mạch trở nên co thắt và chứng phình động mạch, trong khi các tĩnh mạch hình thành huyết khối và giãn tĩnh mạch.

• Liên quan đến tim (7-30%)

Rối loạn dẫn truyền, viêm màng ngoài tim, và cả viêm mạch vành và các triệu chứng của bệnh thiếu máu cục bộ có thể xảy ra

• Những thay đổi trong đường tiêu hóa

Nó thường ảnh hưởng đến ruột già. Các vết loét xuất hiện có thể gây thủng và viêm phúc mạc.

• Sự tham gia của CNS (5%)

Nó xuất hiện muộn nhất, thậm chí vài năm sau khi aphthae xuất hiện trong miệng. Nó được gọi bằng thuật ngữ "neuro-Behçet". Các triệu chứng bao gồm nhức đầu, sốt, lú lẫn, rối loạn thăng bằng và đột quỵ. So với dân số khỏe mạnh, họ có nhiều khả năng bị viêm màng não vô khuẩn hơn.

• Liên quan đến thận (3%)

Hiếm so với các triệu chứng khác.

Bệnh Behcet: chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh dựa trên hình ảnh lâm sàng, vì không có xét nghiệm cụ thể hoặc hình ảnh mô bệnh học. Có thể xuất hiện: thiếu máu và tăng bạch cầu, tăng tốc độ ESR, tăng nồng độ protein phản ứng C, các globulin miễn dịch (chủ yếu là IgA và các thành phần của hệ thống bổ thể), rối loạn hệ thống đông máu có khuynh hướng hình thành huyết khối. Tuy nhiên, không có kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp.

Năm 1990, một nhóm chuyên gia - Nhóm Nghiên cứu Quốc tế về Bệnh Behçet - đã phát triển các tiêu chí chẩn đoán bệnh Behcet:
1) tiêu chí chính: loét miệng - nhỏ, lớn hoặc giống mụn rộp, được tìm thấy ít nhất 3 lần trong 12 tháng
2) tiêu chí bổ sung:

• thay đổi cơ quan thị giác: viêm mống mắt trước hoặc sau, viêm mạch máu võng mạc
• xét nghiệm dị ứng dương tính (triệu chứng mẫu) - đọc sau 24–48 giờ
• loét sinh dục tái phát
• ban đỏ dạng nốt, dát sẩn hoặc tổn thương dạng viêm nang lông, nốt mụn trứng cá ở người lớn không được điều trị bằng corticosteroid.

Chẩn đoán bệnh Behcet yêu cầu đáp ứng tiêu chí (chính) và ít nhất hai tiêu chí bổ sung sau khi loại trừ các nguyên nhân khác.

Bệnh Behcet nên được phân biệt với:

• Hội chứng Reiter
• bệnh khớp âm tính
• bệnh sarcoidosis
• các dạng viêm mạch hệ thống

Bệnh Behcet: Điều trị

Do căn nguyên của bệnh không rõ ràng nên không thể điều trị theo nguyên nhân. Nó chỉ còn lại để làm giảm các triệu chứng của bệnh. Liệu pháp được sử dụng phụ thuộc vào sự tiến triển của bệnh và sự liên quan của các cơ quan.

Thuốc dùng trong điều trị: corticosteroid, thuốc chống viêm không steroid, azathioprine, cyclosporine, sulfasalazine, colchicine, thuốc chống kết tập tiểu cầu, thuốc chống đông máu, cyclophosphamide, dapsone.

Trong trường hợp giới hạn ở da, bôi thuốc tại chỗ - corticosteroid, kháng sinh là đủ. Trong trường hợp nghiêm trọng hơn, thuốc mạnh hơn (thuốc kìm tế bào, thuốc ức chế miễn dịch) được sử dụng.

Bệnh Behcet: tiên lượng

Bệnh có những giai đoạn phát triển và thuyên giảm. Trong trường hợp không liên quan đến thần kinh trung ương và phổi, tiên lượng tốt. Nguyên nhân tử vong thường gặp nhất là biến chứng thần kinh, vỡ phình mạch và huyết khối chi dưới.