U lympho tế bào T ở da (CTCL)

U lympho tế bào T ở da (CTCL) là một loại ung thư ác tính hiếm gặp và khó chẩn đoán của hệ bạch huyết. Căn bệnh này là do sự phát triển không kiểm soát của các tế bào T nằm trong hệ thống bạch huyết của da. So với u lympho hệ thống "cổ điển", nó có các triệu chứng khác nhau. Làm thế nào để nhận biết u lympho tế bào T trên da? Điều trị là gì?

Mục lục

U lympho tế bào T ở da (CTCL) - nguyên nhân
U lympho tế bào T ở da (CTCL) - các triệu chứng
U lympho tế bào T ở da (CTCL) - chẩn đoán
U lympho tế bào T ở da (CTCL) - điều trị

U lympho tế bào T ở da (CTCL) là một trong hơn 40 loại ung thư hạch không Hodgkin.1 CTCL khác với hình ảnh phổ biến của ung thư hạch vì nó phát triển chủ yếu ở da, không phải trong hạch bạch huyết.

Nguồn gốc của quá trình tân sinh trong loại ung thư này là sự phát triển không kiểm soát của tế bào lympho T, tức là các tế bào chịu trách nhiệm cho các phản ứng miễn dịch tế bào nhằm loại bỏ "mối đe dọa".

Các tế bào bạch huyết trong da là vị trí khối u chính của ung thư, nhưng các tế bào ung thư hạch đôi khi có thể lây lan qua hệ thống bạch huyết đến các hạch bạch huyết thông qua thâm nhiễm bạch huyết và / hoặc vào các cơ quan nội tạng.

Các loại CTCL phổ biến nhất là:

thuốc diệt nấm mycosis (MF)
Bệnh sẩn bạch huyết (bệnh rất nhẹ)
U lympho tế bào T lớn nguyên phát ở da nguyên phát (pcALCL) 2'3'4'5

Việc chẩn đoán nhanh, đúng bệnh và thực hiện điều trị ung bướu đúng cách tạo cơ hội cho người bệnh ổn định tiến trình trong nhiều năm và giảm bớt gánh nặng chung sống với bệnh.

Ung thư hạch không Hodgkin (NHL) là nguyên nhân gây ung thư lớn thứ tám trên thế giới ở nam giới và thứ mười một ở phụ nữ. Người ta ước tính rằng hơn 350.000 người được chẩn đoán mắc các u lympho này hàng năm.6

U lympho tế bào T ở da (CTCL) chiếm tổng số 2-3% các trường hợp NHL và 65-80% của tất cả các u lympho nguyên phát ở da 1.2, 3.3, 4.5, 7.

CTCL được coi là một căn bệnh hiếm gặp, tức là theo tiêu chí của Cơ quan Thuốc Châu Âu (EMA), số người bị ảnh hưởng bởi nó không vượt quá 5 trên 10.00013 người.

Theo dữ liệu được sở hữu bởi prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, từ Khoa và Phòng khám Da liễu, Da liễu và Dị ứng, GUM, ở Ba Lan, khoảng 2.000 người bị CTCL.

Thuốc diệt nấm Mycosis, loại phụ phổ biến nhất của bệnh, chiếm khoảng 60% các trường hợp CTCL.

U lympho tế bào T lớn nguyên phát ở da nguyên phát chiếm khoảng 10% các trường hợp.

U lympho tế bào T ở da (CTCL) - nguyên nhân

Cũng như nhiều bệnh ung thư khác, nguyên nhân của sự phát triển CTCL rất phức tạp và chưa được hiểu đầy đủ - ảnh hưởng của các yếu tố di truyền, môi trường và miễn dịch được chỉ ra.

Đồng thời chú ý đến các điều kiện như:

tiếp xúc nghề nghiệp, lâu dài với hóa chất
sự xuất hiện của các bệnh tự miễn dịch
viêm da dị ứng
tổ ong
dùng thuốc ức chế miễn dịch
điều trị ung thư trước

Ngoài ra còn có các báo cáo về tác động của các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn hoặc vi rút cụ thể. 4,5,14,15

Tuy nhiên, cần nhớ rằng ở nhiều bệnh nhân được chẩn đoán mắc chứng CTCL, các yếu tố này có thể không tồn tại.

Cũng đọc: Bệnh macroglobulinemia của Waldenström: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị và tiên lượng Ung thư hạch thể nang: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị Bệnh u lympho Burkitt: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

U lympho tế bào T ở da (CTCL) - các triệu chứng

CTCL có một diễn biến lâm sàng khác so với u lympho toàn thân "cổ điển". Hầu hết các bệnh nhân đều có các biểu hiện ngoài da (nổi mẩn đỏ trên da, ngứa) ngay từ giai đoạn đầu của bệnh.

Tuy nhiên, những dấu hiệu này không đặc hiệu và thường có thể bị nhầm lẫn với các tình trạng da khác (ví dụ: viêm da dị ứng, vẩy nến hoặc phản ứng dị ứng) .4,11,14,15,16,17

Trong giai đoạn sau của CTCL, các hạch bạch huyết và các cơ quan khác bị ung thư hạch xâm lấn. Trong các giai đoạn tiến triển của bệnh, những điều sau đây được quan sát thấy:

vết loét
nhiễm khuẩn thứ phát trên các tổn thương da
hạch bạch huyết mở rộng
cũng như ngứa và đau da phiền phức4,16,17

Diễn biến lâm sàng của bệnh diễn ra chậm, kéo dài, do đó điều quan trọng là phải duy trì chất lượng cuộc sống tốt nhất cho bệnh nhân.

Do biểu hiện trên da rất mạnh dưới dạng nhiều tổn thương ban đỏ tróc vảy, thâm nhiễm, các khối u màu xanh đỏ với xu hướng tạo thành các vết loét lớn, bệnh rất nhanh dẫn đến bệnh nhân cảm thấy không tự chấp nhận và không hoạt động được trong môi trường. 18, 19, 20

Nghiên cứu cũng chỉ ra rằng khoảng 40% bệnh nhân CTCL cảm thấy đau, và 13% bệnh nhân CTCL ít hoặc không đau.

Ngoài ngứa, bệnh nhân còn bị rụng tóc và các vấn đề về da khác (chảy mủ, nhiễm trùng da, da khô dữ dội, bong tróc, da mỏng và nhạy cảm), ngoài ra còn bị đau nhức da và cơ gây rối loạn giấc ngủ, cử động và các chức năng của tay.

Các triệu chứng được liệt kê rõ ràng ảnh hưởng đến hoạt động thể chất, nhưng chúng cũng là gánh nặng tâm lý và có ảnh hưởng tiêu cực đến đời sống cá nhân, xã hội và nghề nghiệp của bệnh nhân.18,19

Do bệnh tật, bệnh nhân buộc phải giảm giờ làm việc hoặc nghỉ việc (nghỉ hưu) khi bệnh tiến triển. Khả năng nhìn thấy các tổn thương trên da cũng gây ra cảm giác hạn chế và dẫn đến tăng độ che phủ của da so với người khỏe mạnh.

Sự đau nhức và nhạy cảm của da cũng ảnh hưởng đến các hoạt động hàng ngày và tạo thành một rào cản đáng kể đối với hoạt động bình thường, dẫn đến sự biến dạng của cơ thể và sự kỳ thị xã hội đi kèm. 18,19,21,22

Theo chuyên gia, prof. Sokołowska-Wojdyło, Khoa và Phòng khám Da liễu, Da liễu và Dị ứng ở Gdańsk

Có thể khó chẩn đoán CTCL

Thông thường, các triệu chứng của ung thư có thể giống với những thay đổi trên da của bệnh vẩy nến hoặc bệnh chàm. Dấu hiệu của bệnh ung thư hạch da phổ biến nhất - bệnh nấm da - có thể là ngứa, cũng như những thay đổi về ban đỏ và thâm nhiễm ở những vùng không tiếp xúc với tia nắng mặt trời, đôi khi là bệnh hồng ban, tức là viêm da toàn thân (da gần như toàn bộ cơ thể bị đỏ). Hầu hết các u lympho ở da đều có lịch sử nhiều năm. Một số dần dần tiến triển, dẫn đến các khối u đau đớn với sự tan rã, và trong giai đoạn sau là sự liên quan của các hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng.

U lympho tế bào T ở da (CTCL) - chẩn đoán

Trong hầu hết các trường hợp CTCL, chẩn đoán ban đầu được thực hiện bởi bác sĩ da liễu cùng với bác sĩ giải phẫu bệnh.

Khám nghiệm cơ bản cho phép chẩn đoán CTCL là đánh giá mô bệnh học của da, đôi khi bổ sung với đánh giá mô bệnh học của hạch bạch huyết hoặc một phần của cơ quan bị ảnh hưởng.

Nếu nghi ngờ CTCL, cần thực hiện thêm một đánh giá kiểu miễn dịch bổ sung, cho phép phân loại ung thư hạch thành nhóm tế bào T, B hoặc NK.

Kiểm tra mô bệnh học - nó là gì? Quá trình và kết quả của kiểm tra mô bệnh học

Trong các tình huống nghi ngờ, khi hội đồng nghiên cứu cơ bản không đưa ra chẩn đoán rõ ràng về CTCL, nó cũng có thể được bổ sung bằng các xét nghiệm bổ trợ, ví dụ: xét nghiệm phân tử, xét nghiệm hình ảnh: X-quang - X-quang, chụp cắt lớp vi tính - CT 2,3,4,5

Chẩn đoán phân tử ung thư

Việc chẩn đoán CTCL cũng được bổ sung với việc đánh giá mức độ tổn thương da, mức độ tiến triển lâm sàng của chúng, cũng như đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng.

Việc thực hiện một chẩn đoán kỹ lưỡng như vậy là rất quan trọng trong việc lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp, cũng như đánh giá hiệu quả của phương pháp điều trị được áp dụng. 2,3,4,5,23

U lympho tế bào T ở da (CTCL) - điều trị

Liệu pháp CTCL phụ thuộc vào loại phụ của nó cũng như mức độ nghiêm trọng của bệnh. Các lựa chọn điều trị có thể có tùy thuộc vào loại phụ CTCL bao gồm điều trị tại chỗ, quang trị liệu, xạ trị và trong các giai đoạn nâng cao hơn, điều trị toàn thân.

Một lựa chọn điều trị bổ sung cho những bệnh nhân trẻ tuổi có tình trạng chung tốt trong giai đoạn nặng của bệnh là cấy ghép tế bào gốc toàn thể (alloHSCT), có thể được sử dụng sau khi điều trị thất bại.

Nguồn:

Tôi đánh. Viện Huyết học và Truyền máu Y học. Các loại ung thư hạch không Hodgkin. Truy cập: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Hiệp hội Ung thư Lâm sàng Ba Lan. U lympho nguyên phát ở da. Truy cập: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
Sokołowska-Wojdyło M. U lympho da nguyên phát Khoa ung thư lâm sàng Tập 3. Gdańsk 2015.
Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) U lympho da nguyên phát - hướng dẫn chẩn đoán và điều trị của Da liễu Ba Lan Xã hội. Đánh giá Dermatol 104 (3): 243–268.
Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Khối u bạch huyết tăng sinh. U lympho không Hodgkin Hướng dẫn sử dụng nội khoa Krakow 2017 của Interna Szczeklik.
http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Điều trị u lympho ở da nguyên phát. Khuyến nghị của Bộ phận Lymphoma Da của Nhóm Nghiên cứu Lymphoma Ba Lan (PLRG). Ung thư học trong thực hành lâm sàng 6 (1): 29–47.
LRF. (2012) Lymphoma tế bào T. Truy cập: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
Tôi đánh. Viện Huyết học và Truyền máu Y học. U lympho tế bào T ở da. Truy cập: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) U lympho da nguyên phát: Hướng dẫn Thực hành Lâm sàng ESMO để chẩn đoán, điều trị và theo dõi. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
Wilcox RA. (2016) U lympho tế bào T ở da: Cập nhật năm 2016 về chẩn đoán, phân tầng nguy cơ và quản lý. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
Kuśnierczyk P. (2010) Cấu trúc và chức năng của các thụ thể giống như globulin miễn dịch của các tế bào gây độc tế bào tự nhiên ở người. Hóa học, Môi trường, Công nghệ Sinh học XIV: 165–174.
https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Phân biệt u lympho ở da nguyên phát và viêm da dị ứng - một vấn đề ngày càng mang tính thời sự. Miễn dịch học Hen suyễn Dị ứng 18 (1): 25–31.
Tôi đánh. (2012) Viện Huyết học và Truyền máu Y học. Yếu tố nguy cơ và nguyên nhân của u lympho không Hodgkin. Truy cập: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, et al. (2005) Phân loại của WHO-EORTC cho u lympho ở da. Máu 105 (10): 3768–3785.
Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Cơ chế bệnh sinh của thuốc trừ nấm bệnh mycosis. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Tất cả chúng ta đang mang một gánh nặng mà chúng ta không chia sẻ": một nghiên cứu định tính về tác động của T- trên da u lympho tế bào trên gia đình. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Chúng tôi phải đổi sang giường đơn vì tôi ngứa vào ban đêm": một nghiên cứu định tính về kinh nghiệm, thái độ và cách tiếp cận đối phó với bệnh nhân ung thư hạch tế bào T ở da. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Tỷ lệ và mức độ nghiêm trọng của ngứa và chất lượng cuộc sống ở bệnh nhân u lympho tế bào T ở da. J Triệu chứng Đau 45 (1): 114–119.
Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Đó là một căn bệnh đau thương, đau thương khi chứng kiến." Một nghiên cứu định tính về kinh nghiệm của những người chăm sóc gia đình tang quyến của bệnh nhân mắc bệnh u lympho tế bào T ở da. Br. J. Dermatol.
Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, et al. (2011) Điểm kết thúc lâm sàng và tiêu chí đáp ứng trong thuốc diệt nấm và hội chứng Sézary: một tuyên bố đồng thuận của Hiệp hội Ung thư Da Quốc tế, Hiệp hội Lymphoma Da Hoa Kỳ, và Lực lượng Đặc nhiệm Lymphoma Da của Tổ chức Nghiên cứu và Điều trị Ung thư Châu Âu . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607.
Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.