Lymphoma dạng nang: Nguyên nhân, Triệu chứng, Điều trị

U lympho thể nang thuộc nhóm u lympho không Hodgkin cấp thấp. Thông thường nó không có triệu chứng trong một thời gian dài. Điều gì có thể chỉ ra sự phát triển của u lympho nang? Chẩn đoán và điều trị được thực hiện như thế nào? Tiên lượng là gì?

Mục lục

1. Lymphoma dạng nang: Tỷ lệ mắc
2. Lymphoma dạng nang: Sinh bệnh học
3. Lymphoma dạng nang: Các triệu chứng
4. U lympho thể nang: chẩn đoán và chẩn đoán
5. Lymphoma dạng nang: Giai đoạn
6. Chỉ số tiên lượng quốc tế về u lympho nang
7. Lymphoma dạng nang: Sự khác biệt
8. Lymphoma dạng nang: Điều trị và tác dụng phụ của nó
9. Lymphoma dạng nang: Tái phát
10. U lympho thể nang: tiên lượng

U lympho thể nang (FL) là một loại ung thư biệt hóa tốt thuộc nhóm u lympho không Hodgkin, còn được gọi là U lympho không Hodgkin.

Các yếu tố nguy cơ phát triển u lympho nang vẫn chưa được biết rõ.

Nó có nguồn gốc từ tế bào lympho B, là một thành phần của hệ bạch huyết, tạo ra các trung tâm sinh sản của các hạch bạch huyết.

Nhiều sự phân chia không kiểm soát của các tế bào tân sinh trong các hạch bạch huyết dẫn đến hình thành các khối u, việc xác định được khối u của bệnh nhân thường là triệu chứng đầu tiên của bệnh và lý do để đến bác sĩ đa khoa.

Mô bạch huyết được tìm thấy khắp cơ thể, do đó không có vị trí điển hình của u lympho dạng nang, nhưng thường thấy nhất là các hạch bạch huyết ở cổ, nách và bẹn.

U lympho thể nang là một loại ung thư cấp thấp, thường có đặc điểm là phát triển chậm và tiên lượng tốt, bệnh tự khỏi đã được báo cáo trong y văn.

Một tính năng đặc trưng của loại ung thư này là quá trình kéo dài, không có triệu chứng. Vì lý do này, trong hầu hết các trường hợp, bệnh được phát hiện tổng quát khi chẩn đoán và sự liên quan đến tủy xương xảy ra ở khoảng 60% bệnh nhân.

Lymphoma dạng nang: Tỷ lệ mắc

U lympho thể nang là bệnh ung thư chiếm khoảng 20% ​​tổng số u lympho và khoảng 70% u lympho lành tính với động lực phát triển thấp và tiến triển chậm (còn gọi là u bạch huyết không phát triển).

Về mức độ phổ biến, đây là loại ung thư hạch bạch huyết được mô tả phổ biến thứ hai ở châu Âu, sau ung thư hạch bạch huyết tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL).

Nó thường được chẩn đoán ở phụ nữ nhiều hơn ở nam giới. Nó hầu như luôn xảy ra ở người lớn, thường được quan sát thấy ở người trung niên và cao tuổi, độ tuổi trung bình là 55-60 tuổi.

Lymphoma dạng nang: Sinh bệnh học

U lympho thể nang là bệnh ung thư của các tế bào lympho B bị thay đổi được tìm thấy ở các trung tâm tăng sinh của các hạch bạch huyết.

Ở hầu hết các bệnh nhân, sự thay đổi di truyền tế bào, hay chính xác hơn là sự chuyển vị t (14, 18), là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của bệnh, do đó một phần của nhiễm sắc thể 18 đã được chuyển sang nhiễm sắc thể 14.

Kết quả là, một lượng quá nhiều protein chống apoptotic BCL2 được tạo ra, dẫn đến việc ức chế quá trình chết tế bào sinh lý theo chương trình và sự phát triển không kiểm soát được bệnh lý của chúng.

Cần lưu ý rằng chuyển vị t (14,18) có thể xảy ra ở một số người về mặt sinh lý, và việc phát hiện đơn thuần không phải là cơ sở để chẩn đoán ung thư hạch dạng nang, hoặc đưa ra phương pháp điều trị chuyên khoa.

Lymphoma dạng nang: Các triệu chứng

Các triệu chứng phổ biến trong ung thư hạch bạch huyết bao gồm:

• nổi hạch

Mở rộng các hạch bạch huyết ở cổ và nách là triệu chứng phổ biến nhất của bệnh ung thư hệ bạch huyết; các hạch to có đường kính trên 2 cm, bệnh nhân sờ thấy là các nốt hoặc bó nốt dưới da không đau, phía trên da không bị tấy đỏ, không bị viêm, không có lỗ rò.

Các hạch bạch huyết đang trượt trên da.

Tình hình thay đổi khi các hạch bạch huyết sâu hơn mở rộng mà không thể kiểm tra qua các lớp da.

Chúng có thể gây áp lực lên các cơ quan khác và có thể gây ho, cảm thấy khó thở, đau bụng, đau lưng và đau ngực, thậm chí khó thở.

Quá trình ung thư cũng có thể liên quan đến các cơ quan khác của hệ thống bạch huyết, chẳng hạn như lá lách, amiđan, và hiếm hơn là các cơ quan ngoài hệ bạch huyết, chẳng hạn như đường tiêu hóa hoặc da.

• đổ mồ hôi đêm
• sốt không rõ lý do trên 38 ° C trong ít nhất 2 tuần
• giảm cân không chủ ý hơn 10% trong vòng không quá 6 tháng
• mệt mỏi
• chán ăn
• thiếu máu
• nhiễm trùng, cảm lạnh thường xuyên và nhiễm trùng khó điều trị và tái phát
• chảy máu, bầm máu, thay đổi da do giảm số lượng tiểu cầu; chảy máu thông thường từ nướu răng và chảy máu cam, và tăng khuynh hướng bầm tím
• lách to, hoặc mở rộng lá lách

U lympho thể nang: chẩn đoán và chẩn đoán

Các dấu hiệu và triệu chứng mà bệnh nhân báo cáo có thể được thầy thuốc nhắc nhở để nghi ngờ ung thư hạch dạng nang.

Để chẩn đoán bệnh cần thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh, xét nghiệm chuyên khoa, tuy nhiên chỉ có thể chẩn đoán cuối cùng trên cơ sở xét nghiệm mô bệnh học và hóa mô miễn dịch của hạch.

Toàn bộ hạch bạch huyết được thu thập để kiểm tra trong bệnh viện, dưới gây mê cục bộ hoặc toàn thân, sau đó được vận chuyển đến phòng thí nghiệm và được đánh giá bởi một chuyên gia giải phẫu bệnh dưới kính hiển vi.

Cần nhớ rằng chẩn đoán không nên dựa trên hình ảnh BAC (sinh thiết chọc hút bằng kim nhỏ) của hạch bạch huyết vì nó không thể được sử dụng để đánh giá cấu trúc mô khối u.

Nó chỉ được phép trong những trường hợp ngoại lệ, khi các tổn thương ở một vị trí bất thường và không thể thu thập đầy đủ chúng để kiểm tra.

Ngoài ra, các xét nghiệm di truyền tế bào, xét nghiệm định kiểu miễn dịch cũng như lai huỳnh quang tại chỗ (FISH) sau đó nên được thực hiện để đánh giá xem có sự chuyển vị t điển hình hay không (14, 18).

Dựa trên loại và số lượng tế bào tạo nên hạch, bác sĩ chẩn đoán u lympho nang và phân loại theo giai đoạn mô bệnh học: 1, 2, 3A hoặc 3B.

Ở mỗi bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh, cần thực hiện những điều sau:

• tủy đồ và sinh thiết tủy xương để xác nhận hoặc loại trừ sự lan rộng của khối u đến tủy xương
• công thức máu ngoại vi với phết tế bào
• xét nghiệm sinh hóa về chức năng gan và thận
• kiểm tra hoạt động của lactate dehydrogenase (LDH)
• nồng độ beta2-microglobulin, biểu đồ protein

và nhiều xét nghiệm hình ảnh và phòng thí nghiệm khác. Chỉ sau khi chẩn đoán đầy đủ và xác định tình trạng sức khỏe của bệnh nhân thì mới có thể tiến hành điều trị chuyên khoa.

Lymphoma dạng nang: Giai đoạn

Sau khi kiểm tra mô bệnh học của hạch và chẩn đoán u lympho nang, bác sĩ phải xác định giai đoạn của bệnh ung thư (giai đoạn). Cần thiết lập kế hoạch điều trị tiếp theo của bệnh nhân.

Hệ thống cho phép bác sĩ đánh giá mức độ lây lan của u lympho nang là phân loại quốc tế theo Ann Arbor.

Chúng tôi đánh giá số lượng các nhóm hạch bạch huyết và các cơ quan khác của hệ bạch huyết bị chiếm đóng, mối liên hệ của chúng với cơ hoành, sự tham gia của tủy xương, cũng như sự tham gia của các cơ quan xa.

Một thông số bổ sung được tính đến khi xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh là sự hiện diện của các triệu chứng chung của bệnh, chẳng hạn như đổ mồ hôi ban đêm, sốt trên 38 ° C mà không rõ lý do kéo dài hơn 2 tuần và giảm cân 10% trong vòng không quá 6 tháng.

Khi bác sĩ xác định sự hiện diện của các triệu chứng trên, anh ta thêm chữ "B" vào chữ số La Mã từ I đến IV mô tả mức độ nghiêm trọng của bệnh, nếu không có triệu chứng chung, anh ta thêm chữ "A".

Chữ cái "E" trong phân loại Ann Arbor biểu thị u lympho nang có vị trí ngoài nốt, tức là nó chiếm một cơ quan hoặc các mô khác ngoài hạch bạch huyết (extranodal).

Chữ "S" được thêm vào khi lá lách tham gia vào quá trình tân sinh.

Chỉ số tiên lượng quốc tế về u lympho nang

Chỉ số tiên lượng quốc tế cụ thể về ung thư hạch bạch huyết (FLIPI) được sử dụng để đánh giá tiên lượng của bệnh nhân bị u lympho nang.

Dựa vào 5 thông số sau, có thể xác định được nguy cơ tiến triển của bệnh sau khi kết thúc điều trị và điều chỉnh số lần tái khám cho bác sĩ điều trị.

FLIPI 1 → tiên lượng sống sót chung

• lấy hơn 4 vị trí nút
• tuổi của bệnh nhân trên 60 tuổi
• tăng hoạt động của lactate dehydrogenase (LDH)
• bệnh giai đoạn III hoặc IV theo Ann Arbor
• nồng độ hemoglobin dưới 12 g / dL

FLIPI 2 → tiên lượng sống sót không tiến triển

• các hạch bạch huyết có kích thước trên 6 cm
• sự tham gia của tủy xương
• tuổi của bệnh nhân trên 60 tuổi
• beta2-microglobulin trên giới hạn trên của mức bình thường
• nồng độ hemoglobin dưới 12 g / dL

Lymphoma dạng nang: Sự khác biệt

U lympho thể nang cần được phân biệt với các bệnh ung thư khác của hệ bạch huyết, đặc biệt là các u lympho không Hodgkin tế bào B nhỏ khác. Cần đặc biệt chú ý:

• bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL)
• u lympho tế bào lớp áo (MCL)
• u lympho vùng biên tế bào B lách (SMZL)
• ung thư hạch bạch huyết (LPL)

Trước khi đưa ra chẩn đoán cuối cùng, nên loại trừ các bệnh tăng sinh nói trên vì chúng có đặc điểm là các triệu chứng lâm sàng tương tự nhau.

Không nên chẩn đoán u lympho thể nang nếu không kiểm tra mô bệnh học của mô bệnh và hóa mô miễn dịch.

Lymphoma dạng nang: Điều trị và tác dụng phụ của nó

Điều trị ung thư hạch thể nang cần được điều chỉnh riêng cho từng bệnh nhân, tùy thuộc vào phân loại mô bệnh học của ung thư hạch, giai đoạn lâm sàng của bệnh, tuổi của bệnh nhân, tình trạng sức khỏe và sự hiện diện của các bệnh đồng thời.

Thường diễn ra tại các trung tâm chuyên khoa, nơi các bác sĩ chuyên khoa lựa chọn bệnh nhân với phác đồ điều trị phù hợp.

Các mục tiêu chính của liệu pháp là:

• ức chế sự phát triển của các tế bào ung thư mới
• tiêu diệt tế bào ung thư
• điều trị các triệu chứng bệnh
• cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân

Phương pháp điều trị Lymphoma dạng nang

• QUAN SÁT

Một bệnh nhân đã được chẩn đoán có khối u thấp, nhưng chưa có các triệu chứng như đau, sốt, sụt cân hoặc đổ mồ hôi vào ban đêm, thường sẽ được theo dõi chặt chẽ mà không cần điều trị.

Bệnh nhân được các bác sĩ chăm sóc liên tục và liệu pháp chuyên khoa chỉ được bắt đầu sau khi các triệu chứng đầu tiên của bệnh xuất hiện hoặc sự tiến triển của chúng. Toàn bộ quá trình chỉ theo dõi một bệnh nhân có thể mất đến 10 năm.

Có những trường hợp (5-25% bệnh nhân) ung thư hạch thể nang thoái triển tự phát với một giai đoạn thấp và gánh nặng khối u thấp.

Tác dụng phụ của phương pháp điều trị này bao gồm sự căng thẳng ngày càng tăng của bệnh nhân liên quan đến việc không dùng thuốc và thái độ chờ đợi.

Điều rất quan trọng là bác sĩ phải nói chuyện với bệnh nhân, trong đó bệnh nhân có thời gian và cơ hội để hỏi bất kỳ câu hỏi nào khiến anh ta bận tâm về bệnh và liệu pháp.

• RADIOTHERAPY

Xạ trị là phương pháp điều trị sử dụng tia phóng xạ để ngăn chặn sự phát triển và tiêu diệt tế bào ung thư.

Trong điều trị ung thư hạch thể nang, phương pháp phổ biến nhất được áp dụng là xạ trị triệt để những vùng bị ảnh hưởng ban đầu.

Đây là một kỹ thuật trong đó một chùm bức xạ được tạo ra bởi một thiết bị đặc biệt được đặt ở một khoảng cách nhất định từ các mô và hướng đến khu vực của cơ thể nơi có khối u.

Các thiết bị hiện đại cho phép định hướng chính xác chùm tia tới vùng bị ảnh hưởng, cho phép bảo vệ các mô khỏe mạnh bên cạnh.

Tác dụng phụ của liệu pháp này bao gồm các triệu chứng liên quan đến sự chiếu xạ của các cơ quan bị ảnh hưởng bởi quá trình tăng sinh hoặc lân cận chúng, không thể được bảo vệ khỏi bức xạ.

Da có thể trở nên khô, bong tróc và nhiều sắc tố hơn, và chứng giãn da, tức là nhện mạch máu, thường xuất hiện trên bề mặt da.

Các biến chứng rất hiếm trong điều trị bao gồm sự phát triển của khối u thứ cấp trong các mô được chiếu xạ. Điều này cần được lưu ý khi quyết định lựa chọn phương pháp điều trị này.

• CHEMOTHERAPY

Hóa trị là một phương pháp điều trị bao gồm sử dụng cho bệnh nhân các loại thuốc chuyên dụng, được gọi là Thuốc kìm tế bào, có nhiệm vụ tiêu diệt, ức chế sự phát triển và ngăn chặn sự phân chia của các tế bào ung thư.

Thuốc được tiêm tĩnh mạch, uống hoặc tiêm trong da khi khối u đã di căn đến hệ thần kinh trung ương và cần phải truyền hóa chất vào dịch não tủy.

Bác sĩ chuyên khoa quyết định về đường dùng, loại và lịch trình hóa trị mà bệnh nhân sẽ nhận được.

Liệu pháp đa thuốc là một phác đồ điều trị trong đó một số tác nhân hóa trị liệu được sử dụng đồng thời.

Các tác dụng phụ của hóa trị liệu bao gồm thiếu máu, khó chịu, nhức đầu, buồn nôn và nôn, sốt, các triệu chứng giống cúm, loét miệng và cổ họng, tóc rụng hoặc yếu tạm thời, thay đổi da, tiêu chảy, táo bón, các vấn đề về kinh nguyệt và các vấn đề như đi tiểu và thậm chí thay đổi màu sắc của nó.

Sự xuất hiện của các tác dụng phụ và cường độ của chúng phụ thuộc riêng vào cơ địa của từng bệnh nhân, liệu pháp sử dụng, phác đồ điều trị và sự kết hợp của các loại thuốc. Các tác dụng phụ xuất hiện thường xuyên hơn khi điều trị bằng nhiều loại thuốc hơn so với đơn trị liệu.

• CÁC LỊCH TRÌNH ĐIỀU TRỊ UNG THƯ TUYẾN TIỀN LIỆT

Các phác đồ điều trị với việc sử dụng một số tác nhân hóa trị liệu được xác định tùy thuộc vào tiến triển lâm sàng của khối u theo phân loại Ann Arbor và chỉ số tiên lượng FLIPI.

Liệu pháp này thường bao gồm 2-4 hoặc 6-8 chu kỳ hóa trị được thực hiện mỗi 3-4 tuần.

• CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone)
• R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone)
• CHVP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone)
• R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone)

• MIỄN DỊCH

Liệu pháp phóng xạ, tức là điều trị bằng kháng thể đơn dòng mà chất phóng xạ được gắn vào.

Nó là một loại thuốc chuyên biệt, sau khi nhận ra các kháng nguyên trên tế bào ung thư, sẽ giải phóng một chất phóng xạ và do đó tiêu diệt các tế bào ung thư.

Các kháng thể được sử dụng trong điều trị u lympho nang là rituximab, cũng như các kháng thể đánh dấu phóng xạ như 90Y-ibritumomab tiuxetan và natri iodide-131 tositumomab.

• PHẪU THUẬT

Các khối u của hệ thống bạch huyết hiếm khi bao phủ một vùng của cơ thể, vì vậy điều trị phẫu thuật xảy ra trong những tình huống ngoại lệ, nó không phải là phương pháp điển hình để điều trị u bạch huyết, mà là các khối u rắn.

• CHUYỂN GIAO TẾ BÀO STEM

Cấy ghép tế bào gốc là một phương pháp điều trị có nhiều tác dụng phụ do đó không được sử dụng thường quy. Nó bao gồm việc thu thập các tế bào gốc của chính bệnh nhân (ghép tự thân, ghép tự thân) hoặc từ một nhà tài trợ được lựa chọn đặc biệt (ghép toàn thể, cấy ghép toàn thể) và cấy chúng trở lại sau khi hoàn thành hóa trị liều cao, được thiết kế để tiêu diệt tế bào ung thư. Tế bào gốc được đưa vào cơ thể bệnh nhân bằng cách truyền tĩnh mạch.

• QUAN SÁT SAU KHI ĐIỀU TRỊ

Một bệnh nhân đã trải qua quá trình điều trị ung thư hạch bạch huyết dạng nang nên giữ liên lạc thường xuyên với bác sĩ huyết học và báo cáo tái khám theo lịch.

Bệnh sử và khám sức khỏe của bệnh nhân cũng như các xét nghiệm cận lâm sàng nên được thực hiện 3-6 tháng một lần trong 5 năm đầu tiên sau khi hoàn thành liệu pháp, sau đó cứ 1 năm một lần hoặc thường xuyên hơn nếu bác sĩ điều trị cho là cần thiết.

Các xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như chụp cắt lớp vi tính, không nên thực hiện mỗi lần khám bệnh do liều lượng cao của tia X có hại.

Nó là đủ nếu họ được đặt hàng 6 tháng một lần trong 2 năm đầu tiên, và sau đó mỗi năm một lần.

Kiểm tra sức khỏe thường xuyên và chẩn đoán kỹ lưỡng cho bệnh nhân cho phép phát hiện sớm bệnh tái phát và bắt đầu điều trị lại.

Lymphoma dạng nang: Tái phát

Bệnh tái phát có nghĩa là các tế bào ung thư quay trở lại cơ thể bạn.

Để xác định xem liệu u lympho nang đã trở nên hung hãn, hạch bạch huyết cần được phục hồi để kiểm tra mô bệnh học.

Phác đồ điều trị của bệnh nhân mắc bệnh u mỡ tái phát phụ thuộc phần lớn vào tình trạng sức khỏe và hiệu quả của các phương pháp điều trị trước đó.

Trong điều trị bệnh tái phát, hóa trị liệu miễn dịch, đơn trị liệu rituximab và hóa trị liệu liều cao có cấy ghép tế bào gốc của chính bệnh nhân thường được sử dụng nhất.

Điều quan trọng cần nhớ là thực hiện kiểm tra hình ảnh trong quá trình điều trị và đánh giá đáp ứng với điều trị bằng chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ (MRI) hoặc chụp cắt lớp phát xạ positron (PET).

Kiểm tra PET là một kỹ thuật hình ảnh chuyên biệt sử dụng bức xạ được tạo ra trong các mô của bệnh nhân mắc bệnh, sau khi tiêm thuốc phóng xạ vào tĩnh mạch trước.

Phổ biến nhất là 18F fluorodeoxyglucose (FDG), chứa đồng vị phóng xạ của flo.

Do thực tế là sự chuyển hóa của glucose được đánh dấu trong các mô tân sinh giống với glucose bình thường và mạnh hơn nhiều so với các mô khỏe mạnh, nên có thể xác định vị trí các khu vực trong cơ thể bệnh nhân nơi quá trình ung thư diễn ra với độ chính xác cao.

U lympho thể nang: tiên lượng

U lympho thể nang là một loại ung thư bạch huyết tiến triển chậm, cấp độ thấp, thường có tiên lượng tốt.

Tính năng đặc trưng của nó là tất nhiên nhiều năm, bệnh nhân có thể sống khoảng 10 năm mà không cần điều trị, khi ung thư hạch không gây ra bất kỳ triệu chứng nào và được chẩn đoán ở giai đoạn đầu của tiến triển lâm sàng.

Ở 15% bệnh nhân, tiến triển của bệnh xảy ra rất nhanh, chỉ khoảng 2 năm là từ khi phát hiện ung thư đến khi tử vong.

Chỉ số tiên lượng quốc tế của u lympho nang FLIPI1 và FLIPI2 được sử dụng để đánh giá tiên lượng của bệnh nhân u lympho nang, đã được thảo luận chi tiết hơn ở trên.