Ceruloplasmin (ferroxidase) - các chức năng trong cơ thể

Ceruloplasmin (ferroxidase) là một protein có các ion đồng trong cấu trúc của nó. Nó được coi là protein đồng chính trong huyết tương của con người. Nồng độ của enzym này được kiểm tra khi nghi ngờ chuyển hóa đồng. Kết quả kiểm tra có thể cho thấy gì? Chức năng của ceruloplasmin trong cơ thể con người là gì?

Ceruloplasmin (ferroxidase) là một protein thuộc nhóm oxy hóa đa phân, tức là các enzym có chứa nguyên tử đồng, có khả năng xúc tác quá trình oxy hóa chất nền. Đây là protein vận chuyển đồng quan trọng nhất trong máu. Ceruloplasmin cũng đóng một vai trò trong quá trình chuyển hóa sắt trong cơ thể chúng ta.

Ceruloplasmin - chức năng

Ceruloplasmin là một loại enzym được tổng hợp trong gan. Nó chứa 6 nguyên tử đồng trong cấu trúc protein của nó. Cô ấy chịu trách nhiệm vận chuyển số kim loại nói trên. Hơn 95% lượng đồng được vận chuyển trong cơ thể có liên quan đến ceruloplasmin.

Hoạt động enzym của protein được mô tả liên quan đến việc chuyển đổi ion sắt 2+ thành ion sắt 3+ bị oxy hóa. Nhờ đó, nó giúp vận chuyển nguyên tố này trong cơ thể.

Nồng độ bình thường của ceruloplasmin trong cơ thể khỏe mạnh là 20-50 mg / dL.

Ceruloplasmin trong quá trình chống oxy hóa

Cerruplasmin ngoài các chức năng liên quan đến vận chuyển đồng và chuyển hóa các ion sắt, còn có khả năng loại bỏ các gốc superoxide. Máy bay phản lực là một dạng phản ứng của oxy, nếu không được khử hoạt tính, có thể gây tổn thương cho cơ thể.

Ceruloplasmin trong quá trình oxy hóa

Ceruplasmin cũng chịu trách nhiệm thực hiện phản ứng oxy hóa. Enzyme này kích hoạt quá trình oxy hóa các hợp chất phức tạp khác nhau trong cơ thể. Nhóm này bao gồm:

norepinephrine
serotonin
hợp chất sulfhydryl
axit ascorbic

Khi nào thì ceruloplasmin giảm?

Do thực tế là ceruloplasmin được tổng hợp ở gan, nồng độ của nó trong máu giảm trong quá trình rối loạn của cơ quan này.

Các nguyên nhân khác gây ra nồng độ ceruloplasmin trong máu thấp:

khuynh hướng di truyền
lượng đồng trong cơ thể thấp liên quan đến suy dinh dưỡng
không hấp thụ đủ đồng từ ruột - Bệnh menkes (bệnh tóc xoăn)
Bệnh Wilson
quá liều vitamin C
hội chứng thận hư

Nồng độ ceruloplasmin trong máu có liên quan đến lượng đồng trong cơ thể. Dạng enzyme không có ion kim loại được gọi là apoceluroplasmin. Nó không ổn định và phân hủy nếu các ion đồng không được gắn vào nó.

Khi nào mức ceruloplasmin quá cao?

Ceruloplasmin thuộc về cái gọi là protein giai đoạn cấp tính. Điều này có nghĩa là mức độ của nó tăng lên trong quá trình viêm trong cơ thể. Hoại tử mô và viêm mãn tính có thể dẫn đến tăng tổng hợp enzym này ở gan.

Mức độ cao hơn bình thường của ceruloplasmin xảy ra khi:

nhiễm độc đồng
thiếu kẽm
thai kỳ
uống thuốc tránh thai nội tiết tố
ung thư hạch
viêm
viêm khớp dạng thấp
đau thắt ngực
Bệnh Alzheimer
tâm thần phân liệt

Đột biến gen mã hóa ceruloplasmin

Các đột biến trong thông tin di truyền của ceruloplasmin là cực kỳ hiếm. Căn bệnh gây ra bởi loại tổn thương này là chứng tăng sản máu. Kết quả là, có sự tích tụ quá nhiều sắt trong cơ thể.

Sự tích tụ của kim loại này trong não dẫn đến các triệu chứng thần kinh đặc trưng như:

Thiếu máu não
sa sút trí tuệ

Sắt dư thừa cũng có thể tích tụ trong gan, tuyến tụy, và thậm chí cả võng mạc của mắt. Sự tích tụ của yếu tố này có thể dẫn đến

bệnh xơ gan
rối loạn nội tiết tố
Mất thị lực

Ceruloplasmin - một nghiên cứu về mức độ của ceruloplasmin

Phép đo này không phải là một xét nghiệm tiêu chuẩn với hóa học máu. Xét nghiệm được thực hiện trong trường hợp nghi ngờ rối loạn chuyển hóa đồng cũng như một số bệnh lý về gan.

Phép đo nồng độ ceruloplasmin trong máu chủ yếu được sử dụng để chẩn đoán bệnh Wilson. Trong suốt quá trình của nó, có sự giảm đáng kể mức độ của enzym mang đồng trong huyết tương.

Ngoài mức độ ceruloplasmin, người ta thường khuyến cáo đo nồng độ đồng trong huyết tương và xác định hàm lượng của nguyên tố này trong nước tiểu bài tiết trong 24 giờ.

Xét nghiệm thường được thực hiện trên bệnh nhân từ 20 đến 40 tuổi đã được chẩn đoán mắc bệnh xơ gan hoặc viêm gan không rõ nguyên nhân. Các triệu chứng bổ sung là dấu hiệu cho phép đo:

run của các chi trên
nước bọt
rối loạn thèm ăn
khó khăn trong việc di chuyển
rối loạn giao tiếp
vấn đề với việc duy trì sự cân bằng

Tại sao nồng độ ceruloplasmin giảm trong thời gian mắc bệnh Wilson?

Bệnh Wilson có liên quan mật thiết đến việc tổng hợp không đủ ceruloplasmin từ apoceruloplasmin trong cơ thể. Rối loạn này có tính chất di truyền.

Trong thời gian mắc bệnh, nồng độ đồng trong cơ thể tăng lên. Nó có liên quan đến sự xáo trộn của việc vận chuyển đồng. Kết quả là đồng không liên kết đúng với protein vận chuyển.

Ở một cơ thể khỏe mạnh, phần thừa của nguyên tố này được bài tiết qua mật dưới dạng ceruloplasmin. Ở những bệnh nhân mắc bệnh Wilson, quá trình này bị rối loạn.

Điều này là do sự suy giảm tổng hợp ceruloplasmin từ apoceruloplasmin trong tế bào gan. Nguyên nhân là do sự khiếm khuyết trong protein cung cấp nguyên tố này cho tế bào gan.

Đồng không đạt được apoceruloplasmin trong tế bào gan trong khi tích tụ trong cơ thể.

Trong bệnh Wilson, các ion kim loại tích tụ không liên kết trong huyết tương và các cơ quan bao gồm gan và não. Quá trình này làm hỏng các cơ quan do tác dụng độc hại của đồng.

Bệnh Wilson là bệnh bẩm sinh, nhưng nó không biểu hiện triệu chứng rõ ràng trong những năm đầu đời. Các rối loạn chức năng thường xuất hiện ở bệnh nhân từ 10 đến 40 tuổi. Do sự tích tụ đồng trong gan, một tỷ lệ lớn bệnh nhân bị xơ gan hoặc viêm gan.

Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh Wilson đều phát triển các rối loạn tâm thần kinh. Chúng có liên quan đến sự tích tụ đồng trong não. Các triệu chứng hệ thần kinh phổ biến nhất là:

rối loạn tâm trạng
Rối loạn nhân cách
suy giảm nhận thức
triệu chứng loạn thần

Do tính chất không đặc hiệu của các triệu chứng, bệnh Wilson được chẩn đoán không chính xác là các dạng rối loạn tâm thần khác nhau, ví dụ như tâm thần phân liệt.

Các triệu chứng đặc trưng của bệnh Wilson là:

run tay
thèm ăn thấp
rối loạn viết
nước bọt
mất cân bằng
căng cơ quá mức
rối loạn ngôn ngữ
rối loạn nuốt
chuyển động không tự nguyện

Sự hiện diện của các triệu chứng này có thể là một dấu hiệu để kiểm tra mức độ ceruloplasmin trong máu.

Một triệu chứng rất đặc trưng của bệnh Wilson là xuất hiện một vòng tròn màu trên giác mạc của mắt. Sự thay đổi được gọi là vòng Kayser-Fleischer. Xác nhận sự hiện diện của nó trong mắt là một trong những quy trình chẩn đoán.

Văn chương:

"Ceruloplasmin - xét nghiệm, định mức, kết quả ferroxidase", bác sĩ Kamil Kowal
Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Các cuộc điều tra về đồng huyết thanh. II. Phân lập protein chứa Đồng, và mô tả đặc tính của nó". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Độc tố Nội sinh: Mục tiêu Điều trị và Phòng ngừa Bệnh tật, Bộ 2 Tập. John Wiley và các con trai. pp. 405–6.
Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Chuyển hóa và chức năng của Ceruloplasmin". Đánh giá hàng năm về dinh dưỡng. 22: 439–58.
Bài hát D, Dunaief JL (2013). “Cân bằng nội môi sắt võng mạc trong sức khỏe và bệnh tật”. Biên giới trong Khoa học Thần kinh Lão hóa. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Giới thiệu về tác giả

Sara Janowska, M.Sc, nghiên cứu sinh tiến sĩ liên ngành trong lĩnh vực dược phẩm và khoa học y sinh tại Đại học Y Lublin và Viện Công nghệ Sinh học ở Białystok. Tốt nghiệp nghiên cứu dược phẩm tại Đại học Y khoa Lublin với chuyên ngành Y thực vật. Cô đã có bằng thạc sĩ bảo vệ luận án trong lĩnh vực thực vật học dược phẩm về tính chất chống oxy hóa của chất chiết xuất từ hai mươi loài rêu. Hiện tại, trong công trình nghiên cứu của mình, ông đề cập đến việc tổng hợp các chất chống ung thư mới và nghiên cứu đặc tính của chúng trên các dòng tế bào ung thư. Trong hai năm, cô đã làm việc với tư cách là thạc sĩ dược tại một hiệu thuốc mở.