Hội chứng Lambert-Eaton - nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Hội chứng Lambert-Eaton là một bệnh cơ gây yếu cơ. Hội chứng Lambert-Eaton có các triệu chứng tương tự như triệu chứng của bệnh nhược cơ, đó là lý do tại sao nó đôi khi được gọi là hội chứng nhược cơ. Tuy nhiên, nguyên nhân của cả hai bệnh là khác nhau - hội chứng Lambert-Eaton thường chỉ ra sự phát triển của ung thư. Các nguyên nhân khác của hội chứng Lambert-Eaton là gì? Làm thế nào để nhận biết các triệu chứng? Điều trị là gì?

Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) là một căn bệnh tấn công các cơ khiến chúng suy yếu. Nó tương tự như bệnh nhược cơ, đó là lý do tại sao hội chứng Lambert-Eaton đôi khi còn được gọi là hội chứng nhược cơ.

Hội chứng Lambert-Eaton là bệnh của người già - độ tuổi trung bình của bệnh nhân LEMS là 60 tuổi. Tình trạng này hiếm khi được chẩn đoán ở trẻ em, nhưng có rất ít trường hợp được biết đến về sự phát triển của nó ở những người dưới 17 tuổi. Ngoài ra, LEMS xảy ra gần như bằng nhau ở nam giới và phụ nữ.

Hội chứng Lambert-Eaton - nguyên nhân

Hội chứng Lambert-Eaton trong hầu hết các trường hợp (khoảng 85%) có nguồn gốc ung thư, và do đó được phân loại là các hội chứng cận sản. Hội chứng Lambert-Eaton thường gặp nhất (50% bệnh nhân) liên quan đến ung thư phổi tế bào nhỏ. Nó cũng có thể liên quan (mặc dù ít thường xuyên hơn) với ung thư vú, dạ dày, ruột kết, tuyến tiền liệt, bàng quang, thận hoặc túi mật.

Làm thế nào để ung thư góp phần vào sự phát triển của bệnh? Cơ thể chống lại ung thư cũng được cho là vô tình tấn công các đầu dây thần kinh của cơ. Điều quan trọng cần biết là các triệu chứng LEMS thường đi trước các triệu chứng ung thư. Trong hầu hết các trường hợp, sự khởi phát của ung thư xảy ra trong vòng 2 năm đầu tiên kể từ khi khởi phát hội chứng Lambert-Eaton.

Trong khoảng 15 phần trăm. LEMS là một bệnh tự miễn dịch, tức là bệnh mà hệ thống miễn dịch tạo ra kháng thể chống lại các tế bào và mô của chính nó - trong trường hợp này là chống lại cái gọi là các kênh canxi ở đầu dây thần kinh đến cơ. Kết quả là, khả năng của các tế bào thần kinh để gửi tín hiệu đến các tế bào cơ bị gián đoạn. Điều này sẽ làm giảm sức mạnh cơ bắp.

Hội chứng Lambert-Eaton - các triệu chứng

Triệu chứng chủ yếu là yếu cơ, thường là các cơ gần của chân và tay (tức là đùi và cánh tay). Sau đó, việc đi lại trở nên khó khăn (đặc biệt quan sát thấy những khó khăn đáng kể khi đi lên cầu thang) và nâng cánh tay (ví dụ như bệnh nhân không thể chải tóc). Đau cơ có thể là một triệu chứng kèm theo.

Ngoài ra, các triệu chứng như:

• khô miệng
• rối loạn tiết mồ hôi
• giảm nước mắt
• bất lực ở nam giới
• hạ huyết áp thế đứng, tức là giảm huyết áp (tâm thu ít nhất 20 mm Hg, huyết áp tâm trương giảm 10 mm Hg) sau khi đứng - ví dụ khi nhanh chóng rời khỏi giường

Ít thường xuyên hơn (khoảng 25% bệnh nhân) các triệu chứng về mắt, chẳng hạn như bệnh ptosis hoặc nhìn đôi. Đôi khi, có thể gặp vấn đề khi nói, nhai và nuốt thức ăn.

Hội chứng Lambert-Eaton và bệnh nhược cơ

Hội chứng Lambert-Eaton và bệnh nhược cơ là những bệnh có chung các triệu chứng giống nhau. Tuy nhiên, sự khác biệt giữa chúng là với LEMS, ít gắng sức về thể chất mang lại sự cải thiện (mặc dù chỉ là tạm thời). Điều này khác với trường hợp nhược cơ - dù có gắng sức nhưng các cơ của bệnh nhân ngày càng yếu đi. Đặc trưng cho hội chứng Lambert-Eaton là bệnh nhân cảm thấy tồi tệ hơn vào buổi sáng sau khi thức dậy so với buổi tối - hoàn toàn ngược lại với bệnh nhược cơ. Ngoài ra, các triệu chứng đầu tiên của bệnh nhược cơ là 65-70 phần trăm. bệnh lý sụp mí. Trong hội chứng Lambert-Eaton, triệu chứng này rất hiếm.

Hội chứng Lambert-Eaton - chẩn đoán

Khi nghi ngờ hội chứng Lambert-Eaton, các xét nghiệm được thực hiện, chẳng hạn như:

• xét nghiệm máu (bao gồm cả xét nghiệm miễn dịch học)
• kiểm tra sự nhàm chán bằng kích thích điện (kích thích thần kinh bằng các kích thích điện)
• điện cơ sợi đơn (SFEMG)
• nghiên cứu để tìm ung thư. Do thực tế là bệnh thường liên quan đến ung thư phổi, nên chụp X-quang phổi và nội soi phế quản. Nếu không tìm thấy ung thư phổi, các xét nghiệm nên được lặp lại sau sáu tháng, bởi vì, như đã đề cập, ung thư có thể xuất hiện thậm chí vài năm sau khi bắt đầu các triệu chứng LEMS

Bác sĩ nên loại trừ các tình trạng như bệnh nhược cơ, viêm da cơ / viêm đa cơ, viêm đa dây thần kinh khử men, teo cơ tủy sống và viêm cơ bao gồm.

Hội chứng Lambert-Eaton - điều trị

Nếu nguyên nhân gây bệnh là khối u thì áp dụng phương pháp điều trị ung bướu. Ngoài ra, bệnh nhân được sử dụng thuốc ức chế men cholinesterase, thuốc ức chế miễn dịch (bao gồm prednisone và cyclophosphamide), cũng như các loại thuốc làm tăng lượng canxi trong các đầu dây thần kinh (diaminopyridine). Trong giai đoạn các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn, plasmapheresis (làm sạch máu của các yếu tố không mong muốn - trong trường hợp này là kháng thể chống lại cơ) hoặc các globulin miễn dịch được sử dụng.