Hội chứng Devica (Neuromyelitis optica - NMO) là một bệnh hiếm gặp của hệ thần kinh, trong đó tủy sống và dây thần kinh thị giác bị phá hủy. Hậu quả là bệnh có thể dẫn đến mù lòa và liệt cơ hoàn toàn. Nguyên nhân và triệu chứng của hội chứng Devic là gì? Việc điều trị diễn ra như thế nào?
Hội chứng Devica (Neuromyelitis optica - NMO), hoặc viêm dây thần kinh thị giác và tủy sống, là một bệnh hủy men của hệ thần kinh, trong đó lớp vỏ bảo vệ (myelin) xung quanh dây thần kinh thị giác và tủy sống bị phá hủy.
Hội chứng Devic là một bệnh thần kinh hiếm gặp với tỷ lệ mắc bệnh ước tính dưới 1 trên 100.000. Mọi người. Nó cũng được biết rằng nó tấn công phụ nữ thường xuyên hơn nam giới, và các triệu chứng đầu tiên xuất hiện vào khoảng 40 tuổi.
Hội chứng Devica - nguyên nhân
Hội chứng Devic là một bệnh tự miễn dịch. Hệ thống miễn dịch nhận ra tủy sống và dây thần kinh thị giác là một mối đe dọa và sản xuất các kháng thể, được gọi là anti-aquaporin 4 (AQP4), chống lại các bộ phận này của hệ thần kinh. Kết quả của sự tấn công của các kháng thể, viêm myelin của dây thần kinh phát triển, sau đó là teo và cuối cùng là hoại tử của chính dây thần kinh, một quá trình không thể đảo ngược.
Đọc thêm: Viêm dây thần kinh thị giác: nguyên nhân, triệu chứng và điều trị Hội chứng cứng người - nguyên nhân, triệu chứng và điều trị Thoái hóa nội sinh của tiểu não - nguyên nhân, triệu chứng và điều trịHội chứng Devic - các triệu chứng
Hội chứng Devic đang tái phát, tức là sau đợt tấn công đầu tiên của bệnh, có một khoảng thời gian (không quá lâu) các triệu chứng thuyên giảm đáng kể. Sau đó, một đợt bùng phát khác thường mạnh hơn đợt trước. Trong quá trình "tấn công" các triệu chứng xuất hiện, chẳng hạn như:
- rối loạn thị giác (mờ mắt, mất thị lực ở một hoặc cả hai bên)
CŨNG ĐỌC >> NHỮNG BỆNH CÓ THỂ LÀM BẠN SUY NGƯỢC
- tê liệt mềm, xóa bỏ phản xạ
- rối loạn cảm giác bên dưới vị trí bị tổn thương
- tiểu tiện và phân không kiểm soát (do rối loạn chức năng của các cơ vòng - một nhóm cơ ngăn chặn sự di chuyển của phân / nước tiểu từ hậu môn / niệu đạo)
Hội chứng Devic - chẩn đoán
Nếu nghi ngờ hội chứng Devic, xét nghiệm máu được thực hiện để đánh giá sự hiện diện của kháng thể kháng aquaporin 4 (AQP4), cũng như xét nghiệm dịch não tủy và chụp cộng hưởng từ.
Nó sẽ hữu ích cho bạnHội chứng Devic và bệnh đa xơ cứng (MS)
Trước đây, hội chứng Devic được coi là một dạng của bệnh đa xơ cứng (MS). Tuy nhiên, cuối cùng người ta đã xác định rằng NMO và MS là những thực thể bệnh khác nhau. Sự phân biệt giữa hai bệnh này được thực hiện trên cơ sở kết quả nghiên cứu.
- Chụp cộng hưởng từ - những thay đổi trong não được quan sát thấy trong MS và trong hội chứng Devic, những thay đổi này xảy ra ở tủy sống
- chọc dò dịch não tủy - Hội chứng Devic có các thông số về viêm và không có dải não tủy. Loại thứ hai hiện diện trong bệnh đa xơ cứng
Hội chứng Devic - điều trị
Bệnh nhân được tiêm glucocorticosteroid tĩnh mạch, ức chế hoạt động của các tế bào của hệ thống miễn dịch, và do đó sản xuất các kháng thể. Ngoài ra, các loại thuốc chống viêm và ức chế miễn dịch khác cũng được sử dụng.
Bác sĩ cũng có thể yêu cầu phương pháp làm đông máu, tức là thanh lọc các yếu tố không mong muốn khỏi máu (trong trường hợp này là tự kháng thể). Trong một số trường hợp, phương pháp được lựa chọn là tiêm globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch.
Bệnh nhân cũng có thể được hưởng lợi từ cái gọi là liệu pháp sinh học, tức là các kháng thể được tạo ra bằng việc sử dụng các kỹ thuật sinh học phân tử (ví dụ: rituximab, ocrelizumab), làm suy giảm chức năng của tế bào lympho B (tế bào sản xuất kháng thể).
Quan trọngHội chứng Devic - tiên lượng không thuận lợi
Hơn một nửa số bệnh nhân mất thị lực và khả năng di chuyển độc lập trong vòng 5 năm kể từ khi xuất hiện các triệu chứng. Tuy nhiên, phát hiện sớm và điều trị kịp thời sẽ cải thiện tiên lượng.
