Bệnh u xơ (fibrosarcoma): nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

U xơ (fibrosarcoma) là một loại ung thư ác tính tế bào hình thoi có nguồn gốc từ nguyên bào sợi. Nó có thể xảy ra như một khối u mô mềm hoặc như một khối u xương, cả nguyên phát và thứ phát. Nguyên nhân của sự phát triển fibrosarcoma là gì? Các triệu chứng của u xơ và cách điều trị như thế nào?

Mục lục

U xơ (fibrosarcoma): nguyên nhân
U xơ (fibrosarcoma): triệu chứng
U xơ (fibrosarcoma) ở trẻ em
U sợi (fibrosarcoma): chẩn đoán
U xơ (fibrosarcoma): biệt hóa
U xơ (fibrosarcoma): giai đoạn lâm sàng
U xơ (fibrosarcoma): điều trị
U sợi (fibrosarcoma): tiên lượng

Fibrosarcoma là một loại ung thư hiếm khi được chẩn đoán, chỉ chiếm khoảng 3% các loại ung thư ở người lớn. Nó thường được chẩn đoán ở người trung niên và lớn tuổi hơn là ở trẻ em và thanh thiếu niên. Nam giới bị bệnh thường xuyên hơn.

Ung thư, phát triển trong các mô, tạo ra các khối lớn, sâu và nhỏ. Nó được đặc trưng bởi sự phát triển chậm, vì vậy thường mất nhiều năm trước khi được chẩn đoán.

Khoảng 20 phần trăm các khối u này phát triển thứ phát sau những thay đổi về xương từ trước, chẳng hạn như bệnh Paget, sau khi xạ trị, hoặc thứ phát sau nhồi máu xương.

Fibrosarcoma thường phát triển ở vùng biểu sinh của xương dài, xương dẹt và các mô sâu của chi dưới, nhưng có thể xảy ra ở bất cứ đâu trong cơ thể.

U xơ (fibrosarcoma): nguyên nhân

Cho đến nay, không có yếu tố nào có thể dẫn đến sự xuất hiện của u xơ đã được phát hiện. Tuy nhiên, người ta cho rằng chiếu xạ cơ thể có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của khối u.

Diễn tiến xấu hơn của bệnh ở người lớn và thanh thiếu niên có thể do sự hiện diện của chuyển vị (12, 13).

U xơ (fibrosarcoma): triệu chứng

Các triệu chứng điển hình của u xơ phụ thuộc vào vị trí và loại mô bệnh học của khối u. Thông thường nó là một khối đau hoặc không phải bệnh lý, có thể nhìn thấy và cảm nhận được qua lớp vỏ cơ thể.

Đôi khi triệu chứng đầu tiên của bệnh là gãy xương nguyên bào bệnh lý. Vùng da phía trên tổn thương có thể đỏ và căng, đôi khi có vết loét.

U xơ (fibrosarcoma) ở trẻ em

Fibrosarcoma là sarcoma mô mềm phổ biến nhất ở trẻ em dưới một tuổi, hiếm khi được chẩn đoán ở trẻ em trên 2 tuổi.

Đã có những trường hợp được chẩn đoán ung thư bẩm sinh khi khám siêu âm trước khi sinh.

Bệnh u xơ thường gặp ở trẻ trai hơn trẻ gái và có tiên lượng tốt.

Ung thư thường phát triển trong các mô của chi dưới, chi trên và thân mình, ít thường xuyên hơn ở vùng đầu và cổ và trong không gian sau phúc mạc.

Không giống như u xơ ở người lớn, loại u ở trẻ em hiếm khi tạo ra di căn xa, nhưng trong một số trường hợp hiếm, chúng có thể liên quan đến các hạch bạch huyết, phổi và không gian sau phúc mạc.

Phương pháp điều trị được lựa chọn là phẫu thuật cắt bỏ khối u tân sinh. Trong trường hợp khối u quá lớn hoặc di căn xa thì phương pháp hóa trị được áp dụng.

U sợi (fibrosarcoma): chẩn đoán

Hình ảnh lâm sàng của bác sĩ và kết quả xét nghiệm hình ảnh của bệnh nhân cho thấy nghi ngờ ung thư. Những điều sau đây được sử dụng trong chẩn đoán hình ảnh ban đầu:

siêu âm
Chụp cắt lớp vi tính
chụp cộng hưởng từ

Sau đó là chính xác nhất và minh họa tốt nhất những thay đổi trong các mô mềm.

Trên cơ sở các kết quả này, chỉ có thể xác định xem có khối u trong các mô hay không và khu vực nó bao phủ, trong khi để xác định loại khối u cần mở rộng chẩn đoán bằng xét nghiệm mô bệnh học của các chất mô.

Thông thường, sinh thiết lõi-kim được sử dụng để lấy mảnh khối u. Đây là một xét nghiệm được thực hiện dưới gây tê cục bộ.

Vật liệu thu được được dán nhãn bằng các phương pháp hóa mô miễn dịch và được nhà nghiên cứu bệnh học đánh giá dưới kính hiển vi điện tử.

U xơ (fibrosarcoma): biệt hóa

Các u xơ nên được phân biệt với các u ác tính khác, chẳng hạn như:

u mỡ (liposarcoma)
khối u desmoid
chứng xơ hóa
sarcoma hoạt dịch
myxosarcoma cấp thấp.

U xơ (fibrosarcoma): giai đoạn lâm sàng

Giai đoạn lâm sàng của fibrosarcoma được đánh giá trên cơ sở phân loại TNM quốc tế.

Nó xác định 3 tham số:

kích thước khối u nguyên phát (T - khối u)
sự tham gia của các hạch bạch huyết lân cận (N - nút)
sự hiện diện của di căn xa (M - di căn).

Dựa trên phân loại TNM, phương pháp điều trị ung thư tối ưu được xác định.

U xơ (fibrosarcoma): điều trị

Điều trị u xơ bao gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u, hóa trị và / hoặc xạ trị (điều trị kết hợp).

Lựa chọn điều trị ban đầu là cắt bỏ rộng khối u với một phần mô lành thích hợp. Trong một số trường hợp, điều này có nghĩa là phải cắt cụt chi bị ảnh hưởng.

Hóa trị được sử dụng trong giai đoạn nặng của bệnh trong điều trị bổ trợ, bổ trợ và giảm nhẹ.

Trong trường hợp khối u ác tính cao và kích thước khối u nguyên phát lớn, hóa trị trước và sau phẫu thuật được sử dụng.

Vincristine và dactinomycin là phác đồ đầu tay để điều trị các khối u nhạy cảm với hóa chất. Chiếu xạ có thể được chỉ định trong điều trị giảm nhẹ hoặc điều trị tái phát.