VIêM ĐƯỜNG MẬT XƠ CỨNG NGUYêN PHáT

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát: các triệu chứng

Sự khởi phát của bệnh thường không có triệu chứng và chẩn đoán bệnh là ngẫu nhiên, dựa trên các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm - trong trường hợp này là nồng độ kiềm phosphatase và GGTP tăng cao mãn tính. Ở một số bệnh nhân, có thể xuất hiện các triệu chứng đột ngột. Chúng có liên quan đến sự phát triển của viêm đường mật cấp tính do nhiễm trùng, là một biến chứng của tắc nghẽn đường mật không triệu chứng. Sau đó, bệnh nhân phàn nàn về sốt, đau ở phần tư phía trên bên phải của bụng, và đôi khi vàng da.

Về sau bệnh có cảm giác mệt mỏi nặng dần, ngứa da, vàng da mạn tính, đau vùng thượng vị ít đặc trưng hoặc sụt cân. Sự phát triển của xơ gan là hậu quả của việc mất dần ống mật do quá trình viêm. Trong giai đoạn cuối của bệnh, khối u trong biểu mô của đường mật có thể phát triển, có thể xuất hiện trước sự phát triển của ung thư biểu mô đường mật. Nguy cơ phát triển ung thư này là 10-15%, và thời gian trung bình từ khi chẩn đoán đến khi trở thành bệnh ác tính là 5 năm.

Điều đặc biệt quan trọng là viêm loét đại tràng cùng tồn tại ở gần 3/4 số bệnh nhân, và xơ hóa sau phúc mạc, hội chứng suy giảm miễn dịch và viêm tụy có thể là những bệnh khác đi kèm.

PSC: chẩn đoán và phân biệt

Đầu tiên, một cuộc kiểm tra siêu âm gan được đề nghị để phân biệt loại vàng da và xác định cơ sở giải phẫu của nó. Khám cho thấy các ống mật bị giãn và / hoặc không giãn, chủ yếu là trong gan với thành dày.

Chẩn đoán PSC được thực hiện dựa trên hình ảnh lâm sàng cũng như các xét nghiệm hình ảnh và phòng thí nghiệm.

Có thể chẩn đoán chắc chắn bằng phương pháp nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP) hoặc chụp mật tụy cộng hưởng từ (MRCP), cho thấy đường mật bị hẹp và giãn xen kẽ. Ngoài ra, MRCP có thể cho thấy sự dày lên của thành ống mật. Cả hai xét nghiệm cho phép phân biệt những thay đổi liên quan đến diễn biến của viêm đường mật tắc nghẽn - nang mật. Thông thường đó là u nang của ống mật chủ hoặc bệnh Caroli, tức là phần mở rộng theo đoạn của ống mật (còn gọi là nang giả), thường chứa đầy cặn mật.

Trong các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, sự gia tăng hoạt động của GGTP và phosphatase kiềm là đặc trưng. Các kháng thể đối với tế bào chất của bạch cầu trung tính của ANCA, thể hiện huỳnh quang quanh nhân (p-ANCA) hoặc không điển hình (x-ANCA) cũng có thể được tìm thấy ở hầu hết bệnh nhân.

Ngoài ra, có thể thực hiện kiểm tra sinh thiết gan bằng kính hiển vi (vật liệu thu thập được trong quá trình sinh thiết), cho thấy xơ hóa xung quanh đường mật, thâm nhiễm viêm trong khoang cửa và tăng sinh đường mật, có thể được thực hiện.

PSC: Điều trị và Tiên lượng

Cần nhớ rằng điều trị bằng dược lý của PSC thường không đạt yêu cầu. Việc sử dụng axit ursodeoxycholic giúp cải thiện tình trạng lâm sàng của bệnh nhân và bình thường hóa các thông số xét nghiệm của bệnh ứ mật. Nó cũng làm giảm nguy cơ phát triển ung thư từ biểu mô đường mật.
Trong trường hợp nhiễm trùng đường mật, thuốc kháng sinh được sử dụng.

Tắc mật đôi khi có thể được điều trị bằng phẫu thuật nối thông hoặc đặt stent nội soi. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng các phương pháp điều trị như vậy có thể hạn chế khả năng ghép gan thành công, đây là cách duy nhất để chữa khỏi bệnh.
Thời gian sống trung bình của một bệnh nhân chưa ghép gan là khoảng 10 - 20 năm.