Viêm đa dây thần kinh tái phát (Polychonditis recidivans) là một bệnh viêm nhiễm hiếm gặp không rõ căn nguyên và khởi phát đột ngột. Nó ảnh hưởng đến sụn của tai, mũi, thanh quản, khí quản và phế quản. Triệu chứng của viêm sụn vành tai tái phát là gì và cách điều trị như thế nào?
Viêm sụn tái phát (Polychonditis tái phát, viêm polychond tái phát) có một diễn biến đặc trưng, rất thay đổi, với các giai đoạn trầm trọng hơn từ vài ngày đến vài tuần sau đó là các giai đoạn thuyên giảm. Bệnh ảnh hưởng đến sụn của tai, mũi, thanh quản, khí quản và phế quản. Tỷ lệ mắc cao nhất xảy ra vào thập kỷ thứ tư và thứ năm của cuộc đời, nhưng nó cũng có thể phát triển ở trẻ em và người già. Nó xảy ra ở mọi người trên thế giới, với tần suất như nhau ở cả hai giới.
Cơ chế miễn dịch đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của viêm sụn tái phát. Có thể tìm thấy lắng đọng các globulin miễn dịch và bổ thể tại vị trí viêm và các kháng thể đối với collagen loại II và matrillin I trong huyết thanh của một số bệnh nhân và sự hiện diện của các phức hợp miễn dịch.
Quá trình phá hủy sụn bắt đầu từ bề mặt bên ngoài của nó và tiến triển sâu hơn. Ở những nơi này, cô ấy bị tổn thương xoang và mất tế bào chondrocytes. Sụn bị hư hỏng được thay thế bằng mô hạt, sau đó trải qua quá trình xơ hóa và vôi hóa khu trú. Cũng có thể có các ổ tái tạo sụn nhỏ.
Viêm sụn tái phát: các triệu chứng
Bệnh khởi phát đột ngột và liên quan đến sụn ở một hoặc hai nơi. Điều thú vị là các triệu chứng chung như sốt, mệt mỏi và sụt cân có thể báo trước những thay đổi nội tạng vài tuần.
Triệu chứng đầu tiên của viêm sụn vành tai tái phát là viêm một bên hoặc hai bên của các sụn tai. Bệnh nhân phàn nàn về các triệu chứng như đau đột ngột, đau và sưng ở sụn tai. Da tại vị trí tổn thương có màu đỏ tươi hoặc tím. Các đợt cấp của bệnh kéo dài hoặc tái phát do sụn bị phá hủy dẫn đến chảy xệ và sụp mí. Ngoài ra, kết quả là sưng tấy có thể làm tắc nghẽn ống Eustachian hoặc ống thính giác bên ngoài, góp phần làm suy giảm thính lực.
Viêm mũi có thể xảy ra trong đợt đầu của bệnh hoặc trong các đợt cấp sau đó. Các triệu chứng đặc trưng như nghẹt mũi, chảy nước mũi và chảy máu cam. Sống mũi đỏ, sưng tấy, mềm và xẹp xuống có thể dẫn đến sống mũi gồ.
Viêm khớp thường không đối xứng, thưa thớt và đa khớp, và ảnh hưởng đến cả các khớp ngoại vi lớn và nhỏ. Tình trạng viêm tái phát kéo dài từ vài ngày đến vài tuần và tự giới hạn. Việc kiểm tra các khớp bị ảnh hưởng cho thấy chúng quá nóng, sờ thấy đau và sưng. Cũng có thể liên quan đến sụn chêm, các khớp xương ức trên và các khớp xương ức. Sau đó, một chiếc rương hình phễu hoặc thậm chí giống như cánh chim được hình thành.
Ở mắt có thể bị viêm kết mạc, viêm tầng sinh môn, củng mạc, mống mắt và giác mạc. Do nguy cơ phát triển thành mù lòa, loét và thủng giác mạc đặc biệt nguy hiểm. Các triệu chứng phổ biến khác bao gồm phù nề mi mắt và phù quanh mắt, đục mắt, đục thủy tinh thể, viêm dây thần kinh thị giác, liệt cơ mắt ngoài, viêm mạch và huyết khối tĩnh mạch võng mạc.
Khi liên quan đến thanh quản, khí quản và phế quản, có thể bị khàn tiếng, ho mà không có đờm, đau trong hình chiếu của thanh quản và phần gần của khí quản. Sưng niêm mạc, thu hẹp và / hoặc xẹp các sụn thanh quản và khí quản có thể dẫn đến tắc nghẽn đường thở và đe dọa tính mạng, cần phải mở khí quản. Ngoài ra, sự sụp đổ của các mô phế quản thúc đẩy sự phát triển của bệnh viêm phổi và với sự tham gia rộng rãi của cây phế quản, nó dẫn đến suy hô hấp.
Trào ngược động mạch chủ xảy ra ở khoảng 5% bệnh nhân và là kết quả của sự mở rộng dần dần của vòng thắt hoặc sự phá hủy các lá chét của nó. Các triệu chứng tim khác bao gồm viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim và rối loạn dẫn truyền. Vòm động mạch chủ, phình động mạch chủ ngực và động mạch chủ bụng có thể cùng tồn tại.
Viêm sụn tái phát có thể đi kèm với viêm mạch hệ thống, có dạng viêm mạch bạch cầu, viêm đa nút hoặc bệnh Takayasu. Trong bối cảnh của họ, các rối loạn thần kinh có thể phát triển dưới dạng co giật động kinh, đột quỵ, mất điều hòa và bệnh thần kinh của các dây thần kinh sọ và ngoại vi.
Các tổn thương da không phải là đặc trưng của viêm sụn tái phát, nhưng nếu có thì chúng có dạng ban xuất huyết, ban đỏ dạng nốt hoặc đa dạng, phù mạch, mày đay, tím tái và viêm mô mỡ.
Khoảng 30% bệnh nhân bị viêm sụn tái phát được chẩn đoán mắc các bệnh thấp khớp khác, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjögren, hoặc viêm cột sống dính khớp.
Các tình trạng khác liên quan đến viêm sụn tái phát bao gồm bệnh viêm ruột, xơ gan mật nguyên phát và hội chứng rối loạn sinh tủy.
Viêm sụn tái phát: chẩn đoán
Hiện nay, tiêu chuẩn McAdam hoặc tiêu chí Damiani và Levine sửa đổi được sử dụng để chẩn đoán viêm sụn tái phát.
Các tiêu chí do McAdam đề xuất bao gồm:
- tái phát viêm các sụn của cả hai auricles
- viêm khớp không ăn mòn
- viêm sụn mũi
- viêm các cấu trúc của nhãn cầu (kết mạc, giác mạc, củng mạc hoặc màng cứng và / hoặc màng bồ đào)
- viêm thanh quản và / hoặc khí quản
- tổn thương ốc tai và / hoặc cơ quan tiền đình, biểu hiện bằng suy giảm thính lực thần kinh, ù tai và / hoặc chóng mặt
Chẩn đoán chắc chắn khi có ít nhất ba trong số các triệu chứng được liệt kê, với sinh thiết sụn tinh hoàn dương tính từ tai, mũi hoặc đường thở.
Theo tiêu chuẩn Damiani và Levine đã sửa đổi, chẩn đoán có thể được thực hiện khi phát hiện một hoặc hai trong số các triệu chứng nêu trên và có kết quả sinh thiết dương tính hoặc khi tình trạng viêm của sụn giảm ở ít nhất hai vị trí sau khi sử dụng glucocorticosteroid hoặc dapsone, hoặc khi có ít nhất ba trong số các trường hợp nêu trên các triệu chứng.
Điều quan trọng là ở những bệnh nhân có bệnh cảnh lâm sàng rõ ràng, sinh thiết thường không cần thiết.
Đối với kết quả của các xét nghiệm, bệnh nhân thường bị tăng bạch cầu trung bình, thiếu máu mô tế bào và nhiễm sắc thể, cũng như mức protein phản ứng ESR và C tăng.
Trong một số trường hợp, phức hợp miễn dịch lưu hành, tăng nồng độ gamma globulin và kháng thể kháng tế bào chất của c-ANCA và p-ANCA có thể được phát hiện.
Một số phương pháp chẩn đoán được sử dụng để chẩn đoán sụn tái phát, ví dụ:
- Sự liên quan đến đường thở có thể được chứng minh bằng cách thực hiện chụp cắt lớp vi tính và nội soi phế quản
- MRI đặc biệt hữu ích trong việc chụp ảnh thanh quản và khí quản
- chụp cắt lớp vi tính phế quản được thực hiện để tìm các vết cắt của phế quản
- đo phế dung có thể phát hiện hẹp đường thở bên trong lồng ngực
- Chụp X-quang ngực có thể cho thấy sự thu hẹp của khí quản và / hoặc phế quản chính, sự giãn nở phình của động mạch chủ lên hoặc xuống, và hình bóng tim to ra khi động mạch chủ trào ngược
- Chụp X-quang cũng có thể cho thấy các vết vôi hóa, là hậu quả của việc phá hủy sụn tai, mũi, thanh quản và khí quản
Viêm sụn tái phát: điều trị
Ở những bệnh nhân bị viêm sụn hoạt động, prednisone với liều 40-60 mg mỗi ngày được sử dụng. Với điều kiện là hoạt động của bệnh được kiểm soát thích hợp, liều lượng thuốc được giảm xuống và trong một số trường hợp, thậm chí có thể ngừng hoàn toàn thuốc. Trong trường hợp sử dụng mãn tính, 10-15 mg một ngày được thực hiện để kiểm soát các triệu chứng của bệnh. Dapson có thể được sử dụng thay vì prednisone.
Thuốc ức chế miễn dịch - methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine và cyclosporine, được sử dụng khi điều trị bằng prednisone không đáp ứng hoặc nếu cần liều cao prednisone để kiểm soát hoạt động của bệnh.
Trong trường hợp có các triệu chứng thị giác nghiêm trọng, có thể cần dùng glucocorticosteroid nội nhãn và sử dụng liều cao prednisone.
Ở những bệnh nhân có liên quan đến van động mạch chủ, thay van được thực hiện, và trong trường hợp phình động mạch chủ - sửa chữa động mạch được thực hiện. Ở những bệnh nhân có các triệu chứng tắc nghẽn đường thở nghiêm trọng, cần phải mở khí quản, và trong trường hợp xẹp khí quản và phế quản - cấy stent.
Đề xuất bài viết:
Các bệnh do tự miễn dịch, tức là BỆNH LÝ TỰ KỶ
