Tuyến thượng thận hoạt động quá mức là một bệnh phức tạp với căn nguyên rất đa dạng. Chúng ta có thể phân biệt giữa chứng tăng động tuyến thượng thận glucocorticoid và mineralocorticoid, cũng như chứng tăng động androgen hoặc estrogen. Nguyên nhân và triệu chứng của tuyến thượng thận hoạt động quá mức là gì? Cô ấy bị đối xử như thế nào?
Tuyến thượng thận hoạt động quá mức là khi tuyến thượng thận tạo ra quá nhiều một hoặc nhiều hormone mà tuyến thượng thận sản xuất: cortisol, aldosterone, androgen và adrenaline. Chúng ta có thể phân biệt giữa chứng tăng động tuyến thượng thận glucocorticoid và mineralocorticoid, cũng như chứng tăng động androgen hoặc estrogen.
Tăng chức năng glucocorticoid của tuyến thượng thận
Tăng chức năng glucocorticoid của tuyến thượng thận là một nhóm các triệu chứng do dư thừa cortisol trong cơ thể. Nó cũng được gọi là hypercortisolism. Nguyên nhân bao gồm bệnh Cushing có nguồn gốc từ vùng dưới đồi hoặc tuyến yên, hội chứng Cushing do u tuyến tiết quá nhiều cortisol, phì đại nốt nhỏ hoặc lớn hoặc ung thư biểu mô tuyến thượng thận, cũng như sản xuất CRF hoặc ACTH ngoài tử cung, và sử dụng glucocorticoid ngoại sinh.
- Sinh lý bệnh
Các triệu chứng hiện tại là kết quả của ảnh hưởng của glucocorticosteroid dư thừa do tuyến thượng thận tiết ra trên sự trao đổi chất. Những hormone này gây ra quá trình giữ natri và nước qua thận, tăng bài tiết kali qua nước tiểu, tăng tạo glucone khi tăng đường huyết sau đó và tăng dị hóa protein. Chúng cũng góp phần làm suy giảm khả năng hấp thụ canxi từ đường tiêu hóa và tăng huy động canxi từ khung xương. Hơn nữa, chúng thúc đẩy sự phát triển của tăng huyết áp bằng cách tăng độ nhạy cảm của các mạch máu đối với hoạt động của các chất nội sinh, vận mạch. Khi tiết quá nhiều ACTH, sự đổi màu da cũng có thể xảy ra, cũng như các triệu chứng của quá trình androgen ở phụ nữ và cường aldosteron.
- Hình ảnh và chẩn đoán lâm sàng
Bệnh nhân cường tuyến thượng thận có đặc điểm là mặt tròn, mập phì trên người và cổ chân tay thon gọn, các vết rạn da màu hồng ở bụng dưới, hông, đùi và núm vú. Bệnh nhân có thể phàn nàn về tình trạng teo và yếu cơ, đau xương, huyết áp cao và các triệu chứng của quá trình androgen, chẳng hạn như hói đầu ở nam giới, giọng nói trầm, mụn trứng cá, rối loạn kinh nguyệt, rậm lông hoặc phì đại âm vật (âm vật to). Các triệu chứng loạn thần không phải là hiếm. Xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm có thể thấy hạ kali máu, nhiễm kiềm và tăng hồng cầu. Đái tháo đường tiềm ẩn hoặc bộc lộ là phổ biến.
Các xét nghiệm nội tiết tố được sử dụng trong chẩn đoán. Nhịp sinh học của cortisolemia và sự bài tiết của cortisol tự do trong nước tiểu được xác định. Ngoài ra, xét nghiệm ức chế dexamethasone được sử dụng, cho phép bạn phân biệt đó là u tuyến hay ung thư tuyến thượng thận, sản xuất ACTH ngoài tử cung, hay u tuyến yên hoặc u nhỏ. Thay vì thử nghiệm ức chế dexamethasone, thử nghiệm kích thích CRF được sử dụng để xác định nguyên nhân của chức năng tuyến thượng thận corticosteroid.
- Sự khác biệt
Cường giáp glucocorticoid được phân biệt với:
- béo phì cùng tồn tại với rậm lông, rạn da, rối loạn kinh nguyệt và tăng bài tiết cortisol và các chất chuyển hóa của nó trong nước tiểu
- hội chứng kháng cortisol di truyền
- Hội chứng buồng trứng đa nang
- hội chứng giả rượu
- Phiền muộn
- Sự đối xử
Phương pháp điều trị được lựa chọn là phẫu thuật, loại bỏ u tuyến hoặc ung thư tuyến thượng thận, u nhỏ hoặc u tuyến yên là nguyên nhân gây tăng thể tích máu. Nếu có chống chỉ định phẫu thuật, xạ trị tuyến yên hoặc dùng thuốc ức chế sinh steroid như trilostane, ketoconazole, mitotane hoặc aminoglutethimide được sử dụng.
Phẫu thuật cũng được chỉ định trong trường hợp ngoài tử cung sản xuất dư thừa CRF hoặc ACTH do ung thư phổi, tuyến tụy hoặc túi mật. Spironolactone hoặc cyproterone acetate được sử dụng khi có các triệu chứng của chứng thiểu năng vận động và tăng sinh androgen ở phụ nữ.
Sự tăng động mineralocorticoid của tuyến thượng thận
Tăng tiết mineralocorticoid của tuyến thượng thận, còn được gọi là cường aldosteron hoặc tiết quá nhiều deoxycorticosteroid, có thể là nguyên phát hoặc thứ phát. Nguyên nhân chính của nó bao gồm u tuyến, ung thư hoặc tăng sản u tuyến của lớp cầu thận của tuyến thượng thận. Nguyên nhân thứ phát của sự phát triển của nó có thể bao gồm tăng aldosteron thứ phát ở những bệnh nhân có khối u tiết renin, thiếu máu cục bộ ở thận, tăng huyết áp ác tính, hoặc phù liên quan đến gan hoặc thận, hoặc hội chứng Bartter.
- Cường aldosteron tiên phát
Chứng tăng aldosteron nguyên phát là một hội chứng bệnh do tiết quá nhiều aldosteron. Nó phát triển trong trường hợp tăng tiết aldosterone quá mức do u tuyến (cái gọi là hội chứng Conn), ung thư hoặc trong sự hiện diện của tăng sản cầu thận hai bên, ít thường là một bên của vỏ thượng thận (còn gọi là cường aldosteron vô căn).
- Sinh lý bệnh
Tiết quá nhiều aldosterone góp phần làm tăng mất kali qua thận, và do đó phát triển hạ kali máu và nhiễm kiềm hạ kali máu. Ngoài ra, aldosterone trực tiếp và gián tiếp làm nhạy cảm các mạch máu với tác dụng của các chất co mạch nội sinh như adrenaline hoặc noradrenaline, thúc đẩy sự phát triển của tăng huyết áp động mạch. Người ta cũng chỉ ra rằng aldosterone tham gia vào quá trình tái tạo mạch máu, dẫn đến tăng sức cản thành mạch và do đó làm tăng huyết áp.
- Hình ảnh và chẩn đoán lâm sàng
Bệnh nhân thường cho biết khát nhiều, yếu cơ, dị cảm, cơn tetany, táo bón và đa niệu. Do tăng huyết áp động mạch, là triệu chứng chính, đau đầu và các biến chứng nội tạng của tăng huyết áp có thể xuất hiện - suy thận, mù hoặc đột quỵ. Với sự thiếu hụt kali đáng kể, có những rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng - bao gồm cả rung thất.
Tăng aldosteron nguyên phát nên được nghi ngờ đặc biệt ở những bệnh nhân bị hạ kali máu, tăng huyết áp kháng thuốc và những bệnh nhân có khối u tuyến thượng thận được chẩn đoán tình cờ. Các xét nghiệm cận lâm sàng cho thấy tăng natri máu, hạ kali máu kèm theo nhiễm kiềm hạ kali máu và hạ kali máu. Ngoài ra, có tăng aldosteron máu và aldosteron niệu với cortisolemia bình thường và 17-OH-corticosteroid tiết niệu bình thường, giảm acid hóa nước tiểu và đa niệu kháng vasopressin. Có thể không dung nạp carbohydrate.
- Sự đối xử
Trong trường hợp khối u một bên của vỏ thượng thận, nên phẫu thuật cắt bỏ sau khoảng 4 tuần điều trị ban đầu với spironolactone. Tăng sản thượng thận hai bên là một chỉ định sử dụng lâu dài thuốc hạ huyết áp và thuốc đối kháng aldosterone, chẳng hạn như spironolactone với liều 50-100 mg / ngày. Điều trị phẫu thuật tiếp theo là hóa trị liệu được sử dụng ở những bệnh nhân bị ung thư sản xuất aldosterone, có khả năng di căn. Thật không may, tiên lượng trong những trường hợp này là không thuận lợi.
Trong mọi trường hợp, không nên quên việc bổ sung kali bằng cách truyền KCL kali clorid cho bệnh nhân, vì nó ngăn ngừa sự xuất hiện của rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng.
Tăng động androgen hoặc estrogen của tuyến thượng thận
Việc tuyến thượng thận sản xuất quá mức nội tiết tố androgen có thể do sự hiện diện của khối u kích thích, bệnh hoặc hội chứng Cushing và rối loạn sinh tổng hợp steroid di truyền. Trong trường hợp tuyến thượng thận sản xuất quá nhiều estrogen, đó là đặc trưng của sự hiện diện của một khối u nữ hóa.
Khối u virizing
Đó là một khối u trong lớp lưới của tuyến thượng thận sản xuất quá mức nội tiết tố androgen. Những hormone này có thể gây dậy thì sớm ở trẻ trai, phát triển lưỡng tính ở trẻ gái và nam hóa ở phụ nữ. Tùy thuộc vào việc khối u là u tuyến hay ung thư, các triệu chứng của bệnh nhân có thể khác nhau. Khi có u tuyến, có thể có các triệu chứng ngày càng tăng của quá trình khử trùng, chẳng hạn như rối loạn tính chu kỳ của máu kinh, teo tuyến vú, tái phân bố mô mỡ từ nữ sang nam và các triệu chứng nam hóa như rậm lông ở nam, mụn trứng cá, tăng tiết bã nhờn, rụng tóc và trầm giọng. Khi mắc bệnh ung thư, ngoài các triệu chứng nam hóa nói trên, có thể xuất hiện các triệu chứng cường vỏ.Chúng bao gồm, trong số những người khác béo phì thân và cổ, xuất hiện các vết rạn da ở bụng dưới, hông, đùi và núm vú, teo và yếu cơ, tăng huyết áp, tiểu đường.
Chẩn đoán phân biệt bao gồm:
- khiếm khuyết bẩm sinh về enzym của 21- và 11-hydroxyl hóa và 3-β-hydroxysteroid dehydrogenase
- Hội chứng buồng trứng đa nang
- các khối u tinh hoàn hoặc buồng trứng sản xuất androgen
Khi phân biệt bệnh, cũng cần lưu ý rằng hội chứng Cushing, do sản xuất quá nhiều ACTH, thường được biểu hiện không chỉ bởi cường vỏ bọc mà còn do tăng sinh tổng hợp androgen. Điều này là do ACTH kích thích sản xuất cả glucocorticosteroid, mineralocorticosteroid và androgen.
Chẩn đoán lâm sàng dựa trên kết quả của các xét nghiệm nội tiết tố, cho thấy sự gia tăng nồng độ nội tiết tố androgen và các chất chuyển hóa của chúng trong máu và sự gia tăng bài tiết chúng qua nước tiểu. Để xác định vị trí khối u, siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và xạ hình tuyến thượng thận được thực hiện.
Điều trị bao gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u.
Khối u nữ tính hóa
Đó là một khối u của tuyến thượng thận sản xuất quá mức estrogen. Để xác định chẩn đoán, có sự gia tăng bài tiết estrogen trong nước tiểu, các triệu chứng nữ hóa ở nam giới như nữ hóa tuyến vú, rụng tóc hoặc giảm ham muốn, cũng như rối loạn kinh nguyệt ở phụ nữ và tăng nồng độ estrogen trong máu tĩnh mạch của tuyến thượng thận. Để xác định vị trí khối u, siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và xạ hình tuyến thượng thận được thực hiện. Phẫu thuật cắt bỏ khối u được áp dụng trong điều trị.
Cũng đọc:
- Pheochromocytoma - một khối u của tuyến thượng thận
- Tăng sản thượng thận bẩm sinh: nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị
- Khủng hoảng tuyến thượng thận (suy tuyến thượng thận cấp tính): nguyên nhân, triệu chứng và điều trị
-waciwoci-i-zastosowanie.jpg)
