Ba Lan huyết học năm 2017 - cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân như thế nào?

Hội nghị "Các mốc quan trọng của huyết học Ba Lan" được đi kèm với một cuộc họp với giáo sư. Wiesław Jędrzejczak, một nhà huyết học xuất sắc người Ba Lan, về người mà cuốn sách "Positivist tới tủy xương" đã được xuất bản vào ngày 2 tháng 6. Hội nghị đã thảo luận, trong số những người khác vấn đề tỷ lệ mắc các bệnh huyết học hiếm gặp và các lựa chọn điều trị cho bệnh nhân huyết học Ba Lan.

Cuộc sống hàng ngày ở Ba Lan huyết học năm 2017 như thế nào?

Cuộc sống hàng ngày của những bệnh nhân Ba Lan mắc bệnh về máu, trên hết là những cuộc khám bệnh dài dằng dặc. Không có gì đáng ngạc nhiên vì ở Ba Lan rất thiếu bác sĩ huyết học. Theo Phòng Y tế Tối cao, chúng tôi hiện có 463 bác sĩ huyết học hành nghề, đây là một trong những tỷ lệ thấp nhất ở Liên minh châu Âu. Giường bệnh khan hiếm, dịch vụ y tế hạn chế và khả năng tiếp cận thuốc mới còn hạn chế. Hơn nữa, tiên lượng về tỷ lệ mắc bệnh ung thư trong những thập kỷ tới cho thấy xu hướng tăng lên, đặc biệt là ở nhóm tuổi trên 65. Điều này chủ yếu áp dụng cho bệnh ung thư máu, vì tỷ lệ mắc bệnh ung thư hệ thống tạo máu và bạch huyết tăng lên theo tuổi tác và người Ba Lan sống lâu hơn.

Hầu hết các bệnh do bác sĩ huyết học xử lý đều có tình trạng là bệnh hiếm gặp, có nghĩa là nó ảnh hưởng không quá 5 người trong số 10.000 người. Do đó, hàng năm ở Ba Lan có ít hơn 1.900 người mắc các bệnh hiếm gặp. Chúng tôi biết gần 8.000 bệnh hiếm gặp khác nhau, ảnh hưởng từ 6 đến 8 phần trăm. Người Châu Âu. Ở Ba Lan, chúng tôi có hơn 2 triệu người bị ảnh hưởng bởi các bệnh hiếm gặp, trong đó có tới 75%. là trẻ em. Và chỉ trong trường hợp 4 phần trăm. Chúng tôi có thể cung cấp các bệnh hiếm gặp cho bệnh nhân bằng phiếu mua hàng. Ba Lan là quốc gia cuối cùng trong Liên minh châu Âu được tiếp cận với thuốc hoàn trả cho trẻ mồ côi. Trong số 200 phương pháp trị liệu dành cho trẻ mồ côi được đăng ký tại EU, chúng tôi hoàn trả ít hơn 10%.

Tỷ lệ mắc các bệnh về máu phổ biến nhất

• bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính: 2 / 100.000
• bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính: 1,5 / 100.000
• bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính: 1 / 100.000
• bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính: 3,5 / 100.000
• khuếch tán u lympho không Hodgkin: 3,5 / 100.000
• Ung thư hạch Hodgkin: 2,5 / 100.000
• đa u tủy: 3,5 / 100.000
• bệnh ưa chảy máu A: 0,5 / 100.000
• các bệnh khác thậm chí còn hiếm hơn, chẳng hạn như 1 / triệu hoặc 1/10 triệu

Ở Ba Lan, chúng tôi gặp vấn đề trong việc tiếp cận các loại thuốc mới được đăng ký ở Liên minh Châu Âu cho bệnh nhân mắc các bệnh hiếm gặp.Mặc dù Liên minh Châu Âu đã khuyến nghị tất cả các quốc gia thành viên xây dựng và thực hiện Kế hoạch Quốc gia về Bệnh Hiếm muộn vào cuối năm 2013, và ở Ba Lan, bản dự thảo đầu tiên của kế hoạch này đã được phát triển vào năm 2012, nó đã không được chấp thuận và mặc dù có các phiên bản tiếp theo, chúng tôi vẫn chưa có Kế hoạch Quốc gia về Bệnh hiếm. .

Theo tuyên bố của Thứ trưởng Bộ Y tế, Marek Tombarkiewicz, ngày Vào ngày 23 tháng 6 năm 2017, có khả năng trong vài tháng tới Kế hoạch Quốc gia về Các bệnh Hiếm muộn sẽ được trình bày, trong đó sẽ bao gồm, trong số các bệnh khác, nhu cầu thực hiện một sổ đăng ký bệnh hiếm, cải thiện chẩn đoán và giới thiệu các trung tâm và mạng lưới tham khảo.

Trong huyết học, điều quan trọng nhất là chẩn đoán sớm bệnh.

Điều trị trong điều kiện như vậy đòi hỏi nỗ lực của nhiều bác sĩ chuyên khoa. Trong huyết học, điều quan trọng nhất là chẩn đoán bệnh càng sớm càng tốt bởi bác sĩ gia đình, xác nhận bằng cách hội chẩn với bác sĩ huyết học.

Bác sĩ gia đình nên thường xuyên yêu cầu các cuộc kiểm tra cơ bản, tức là bộ ba: công thức máu, phân tích nước tiểu và ESR, cho phép xác định nhanh chóng bệnh ung thư máu - đặc biệt là sau 50 tuổi

Hình thái máu, phân tích nước tiểu và ESR được thực hiện ít nhất mỗi năm một lần bởi mỗi bệnh nhân sẽ cho phép phát hiện bất kỳ bất thường nào ở giai đoạn sớm và tạo cơ hội cho can thiệp y tế thích hợp. Tuần trước, Tổng thống Cộng hòa Ba Lan, Andrzej Duda, đã ký đạo luật về các liệu pháp khẩn cấp, trong đó đưa ra các quy định tạo điều kiện thuận lợi cho việc tiếp cận với liệu pháp phi tiêu chuẩn trong các tình huống nguy hiểm đến sức khỏe và tính mạng. Theo quy định mới, Bộ trưởng Bộ Y tế sẽ có thể đồng ý cho cá nhân chi trả chi phí đối với thuốc có hiệu quả đã được kiểm chứng, không được tài trợ từ công quỹ nếu cần thiết để cứu tính mạng hoặc sức khỏe của bệnh nhân và được chứng minh bằng các chỉ định y tế. Những người mắc các bệnh hiếm gặp, chẳng hạn như bệnh Fabry, thường thấy mình trong tình trạng này. Một trong những bệnh về máu hiếm gặp là đái ra huyết sắc tố kịch phát về đêm (PNH) - một bệnh tiến triển, đe dọa tính mạng, ảnh hưởng đến những người từ 30-45 tuổi. Khoảng 40-50 bệnh nhân mắc chứng này ở Ba Lan. Theo các khuyến nghị quốc tế, lựa chọn điều trị ở bệnh nhân tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm là thuốc đã được chứng minh về hiệu quả và độ an toàn trong các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên, đã nhận được khuyến nghị tích cực từ Hội đồng minh bạch và Chủ tịch AOTMiT để điều trị tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm (Khuyến cáo số 70/2016 ngày 10 Tháng 11 năm 2016), nhưng không được hoàn trả.

Đáng biết

Những thành tựu vĩ đại nhất của huyết học Ba Lan và người tạo ra chúng (đoạn thuyết trình của Giáo sư Jędrzejczak)

• Edward Biernacki - vào năm 1898, ông đã giới thiệu một phản ứng thường được sử dụng ngày nay và lấy tên của nó từ tên của người phát hiện ra - thử nghiệm Biernacki, tức là thử nghiệm OB phổ biến;
• Ludwik Hirszfeld - phát hiện ra quy luật thừa kế của các nhóm máu và giới thiệu tên của họ;
• Jan Raszek - đã tiến hành các thử nghiệm cấy ghép tủy xương đầu tiên trên thế giới (đầu tiên trên thỏ, sau đó trên trẻ em);
• Tadeusz Tempka - người sáng lập "trường phái huyết học Krakow" và Hiệp hội bác sĩ huyết học Ba Lan (ngày nay cũng là bác sĩ chuyên khoa truyền máu);
• Przemysław Czerski - nhà huyết học thực nghiệm người Ba Lan đầu tiên đã nuôi tủy xương trong các buồng khuếch tán cấy vào thỏ;
• Julian Aleksandrowicz - người kế tục Tadeusz Tempka và triết gia y học;
• Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - người sáng lập trường huyết học Warsaw;
• Edward Kowalski - cha đẻ của đông máu Ba Lan;
• Zofia Kuratowska - đã thành lập một phòng khám huyết học tại Đại học Y Warsaw, cùng với chồng cô - GS. Lewartowski - phát hiện ra rằng erythropoietin (một hormone chịu trách nhiệm sản xuất các tế bào hồng cầu) được sản xuất trong thận;
• Jerzy Hołowiecki - thực hiện ca cấy ghép đầu tiên ở Ba Lan với một người hiến tặng không liên quan (ca cấy ghép được cấy bởi Urszula Jaworska, người sau này là người sáng lập quỹ giúp đỡ những người bị bệnh bạch cầu); Jerzy Hołowiecki cũng thành lập Nhóm bệnh Biaaczek cấp tính của Ba Lan (PALG), nhóm này đã cải thiện việc điều trị các bệnh này ở Ba Lan và đưa chúng lên tầm thế giới.

Thậm chí không có một trung tâm điều trị bệnh máu khó đông nào ở Ba Lan mà một bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông sẽ nhận được lời khuyên từ các bác sĩ thuộc các chuyên khoa khác nhau tại một nơi. Bệnh nhân đã chiến đấu cho một nơi như vậy trong nhiều năm. Theo Bộ Y tế, có cơ hội được chăm sóc toàn diện, do chi phí điều trị bệnh máu khó đông đã tăng lên đáng kể. Điều này sẽ cho phép liệu pháp hiệu quả hơn. Bộ Y tế thông báo về việc tiếp tục Chương trình Quốc gia Điều trị Bệnh nhân Hemophilia và Các Rối loạn Xuất huyết Liên quan, theo đó, ngoài ra, Chăm sóc đa mô thức cá nhân sẽ được giới thiệu, thuốc tại nhà cho bệnh nhân nặng sẽ được chuyển đến và các thủ tục cứu hộ được thay đổi. Vào ngày 27 tháng 6, một cuộc họp đã được tổ chức tại Bộ Y tế, nơi các vấn đề liên quan đến việc tiếp tục Chương trình quốc gia điều trị bệnh máu khó đông đã được thảo luận. Chúng tôi đang chờ đợi kết quả của cuộc hội đàm. Cần nhấn mạnh rằng, bệnh nhân mắc các bệnh về máu sống lâu hơn và duy trì chất lượng cuộc sống chủ yếu nhờ được tiếp cận với phương pháp điều trị hiện đại.

Bản thân bệnh nhân có thể có tác động đến chất lượng cuộc sống, ví dụ như khi tiêm phòng cúm.

Những người bị bệnh huyết học được khuyến cáo bởi prof. Leokadia Brydak: - Trung tâm Quốc gia về Cúm, Cục Nghiên cứu Cúm ở NIPH-NIH, phối hợp với các bác sĩ lâm sàng, đã tiến hành các nghiên cứu trên các nhóm nguy cơ cao, nơi đánh giá phản ứng dịch thể với việc tiêm phòng cúm, có tính đến nguy cơ cao, đặc biệt là đối với nhóm này. những người bị nhiễm vi rút cúm, ví dụ như ở trẻ em mắc bệnh máu khó đông, bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính, ung thư vú, ung thư tuyến giáp, ung thư hạch không Hodgkin, u hạt của Wegener, v.v. Các nghiên cứu trên đã chỉ ra rằng tiêm phòng cúm thường xuyên là một trong những điều điều đó có thể được thực hiện để bảo vệ các cá nhân khỏi nguy cơ tiềm ẩn các biến chứng nghiêm trọng do cúm.

Những thay đổi đáng kể trong chẩn đoán và điều trị các bệnh lý huyết học và hy vọng của bệnh nhân

1. Dự thảo sửa đổi mới nhất đối với danh mục thuốc được hoàn trả, có hiệu lực từ ngày 1 tháng 7 năm 2017, quy định việc bổ sung vào chương trình thuốc hiện có một hoạt chất mới, bosutinib, trong chương trình thuốc "Điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (ICD-10 C 92.1)".

2. Trung tâm Y tế Trẻ em Upper Silesian ở Katowice thay đổi quy trình gây mê trẻ em khi sinh thiết tủy xương. Tất cả sẽ được gây mê toàn thân. Những thay đổi này được thực hiện sau khi các phương tiện truyền thông đưa tin về một số bệnh viện nơi trẻ em được cho là bị đau trong các cuộc phẫu thuật này.

3. Tại ba trung tâm ở Hoa Kỳ vào tháng Ba năm nay. Các thử nghiệm lâm sàng về một chế phẩm của Ba Lan cho bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính do một công ty Ý cấp phép đã bắt đầu. Các loại thuốc mới liên tục được tìm kiếm để điều trị bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính, vì hiệu quả điều trị rất thấp. Tỷ lệ sống sót sau năm năm là 24%. bệnh nhân, nhưng chủ yếu là người già bị ung thư máu. Điều trị hiệu quả gấp đôi đạt được ở bệnh nhân dưới 50 tuổi.

4. Bộ Y tế hiện đang tiến hành các thủ tục hành chính để bồi hoàn thuốc pixantrone trong chương trình thuốc điều trị u lympho không Hodgkin. Theo Chuyên gia Tư vấn Quốc gia trong lĩnh vực Huyết học, GS. Wiesław Jędrzejczak, số lượng bệnh nhân có khả năng đủ điều kiện cho chương trình thuốc với pixantrone là khoảng 50-100 bệnh nhân.

5. Theo thông tin Bộ Y tế cung cấp, các thuốc đột phá tiếp theo về huyết học (pixantrone, ibrutinib, nivolumab, breduximab) sẽ được đưa vào thông báo tháng 9 và tháng 11 trong danh mục thuốc được thanh toán lại.

6. Hy vọng rằng trong năm 2010–2017, 21 công nghệ thuốc mới đã được đăng ký tại Liên minh Châu Âu trong lĩnh vực điều trị ung thư máu trong 35 chỉ định đăng ký mới. Mong các bệnh nhân Ba Lan trở thành người thụ hưởng tất cả những khám phá này.