U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (hội chứng Churg - Strauss)

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (hội chứng Churg - Strauss) là một bệnh tự miễn dịch, tức là một bệnh viêm trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào của chính cơ thể. Đây là một bệnh phức tạp ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và hệ thống, và trong một số trường hợp có hậu quả nghiêm trọng.

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (hội chứng Churg - Strauss) là một bệnh thấp khớp và nguyên nhân của nó - giống như nhiều bệnh khác trong nhóm này - không được biết chính xác. Có lẽ khuynh hướng di truyền và các gen chịu trách nhiệm về hoạt động của hệ thống miễn dịch đóng một vai trò nào đó ở đây, nhưng người ta không phát hiện ra rằng những người bị bệnh có nguy cơ sinh con bị bệnh cao hơn.

Cơ chế chính của sự xuất hiện các triệu chứng của u hạt bạch cầu ái toan là sự hiện diện của viêm, đôi khi dẫn đến hoại tử - điển hình là ở các động mạch và tĩnh mạch nhỏ, do đó là phần cuối cùng của tên bệnh. Các mạch máu của tất cả các cơ quan có thể bị ảnh hưởng, đó là lý do tại sao căn bệnh này rất nguy hiểm và có nhiều triệu chứng khác nhau.

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (hội chứng Churg - Strauss) - bản chất của bệnh

Như tên của nó, yếu tố quan trọng của nó là sự xuất hiện của một lượng quá nhiều bạch cầu ái toan (eosinophils). Những tế bào này là một phần thiết yếu của hệ thống miễn dịch và là tuyến bảo vệ chính chống lại ký sinh trùng và có liên quan đến các phản ứng dị ứng. Tuy nhiên, trong trường hợp của hội chứng Churg - Strauss, quá nhiều bạch cầu ái toan không cho thấy sự hiện diện của bệnh nhiễm ký sinh trùng hoặc dị ứng - những tình trạng thường làm tăng số lượng của chúng. Trong trường hợp này, không rõ lý do, chúng sinh sôi quá mức và tham gia vào phản ứng viêm đang diễn ra dẫn đến sự xuất hiện của u hạt, tức là những thay đổi mô bệnh học cụ thể. Chúng được nhận dạng dưới kính hiển vi và hình ảnh chủ yếu cho thấy các loại tế bào khác nhau của hệ thống miễn dịch, với bạch cầu ái toan chiếm ưu thế.

Tỷ lệ mắc bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến là khoảng 3-38 bệnh nhân trên một triệu dân, vì vậy đây là một bệnh khá hiếm gặp. Các biến chứng của nó có thể gây ra những hậu quả nghiêm trọng. Điều đáng nói là tình trạng này có rất nhiều tên gọi, bao gồm: viêm đa tuyến u hạt dị ứng, u hạt dị ứng, hội chứng Churga-Strauss, CSS và CSS. Tính đa dạng của chúng tương ứng với nhiều loại triệu chứng, và thuật ngữ "dị ứng" không ngụ ý cơ chế phát triển bệnh. Nó được sử dụng vì tăng bạch cầu ái toan hiện nay - điển hình của các bệnh dị ứng.

Cũng đọc: Bệnh viêm động mạch Takayasu hoặc bệnh không có tim: nguyên nhân, triệu chứng và điều trị Viêm động mạch tế bào khổng lồ (bệnh Horton): nguyên nhân, triệu chứng và l ... Bệnh Kawasaki ở trẻ em và người lớn - nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (hội chứng Churg - Strauss) - các triệu chứng

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến có một quá trình lâu dài và hình ảnh của nó thay đổi theo thời gian.

1. Giai đoạn đầu của bệnh

Bệnh bắt đầu trong giai đoạn tiền triệu, tức là các triệu chứng ban đầu - thường xảy ra nhất ở những người trong độ tuổi 20-40. Các triệu chứng liên quan đến hệ hô hấp và thay đổi da sau đó chiếm ưu thế:

• phát ban, những thay đổi trông giống như bỏng tầm ma, là một phản ứng dị ứng
• sẩn loét
• ngứa da

Tuy nhiên, trong giai đoạn này, điển hình hơn các triệu chứng ngoài da là các bệnh về đường hô hấp, thường xảy ra ở độ tuổi 30:

• viêm mũi dị ứng, là chứng nghẹt mũi và chảy nước mũi không liên quan đến nhiễm trùng
• polyp trong mũi
• hen suyễn

Những triệu chứng này, mặc dù tất cả đều liên quan đến nhạy cảm, không liên quan đến chất gây dị ứng, mà là do lượng bạch cầu ái toan dư thừa.

2. Giai đoạn thứ hai của bệnh

Giai đoạn thứ hai của bệnh được gọi là pha bạch cầu ái toan. Có một lượng gia tăng của chúng trong máu. Các triệu chứng của thời kỳ tiền sản vẫn tồn tại và thêm vào đó:

• đau bụng
• bệnh tiêu chảy
• ho
• đôi khi ho ra máu

3. Giai đoạn thứ ba của bệnh

Giai đoạn cuối cùng, thứ ba, xảy ra nhiều năm sau khi phát bệnh, trung bình sau 3 năm, nhưng có thể xuất hiện thậm chí sau 30 năm. Đây là giai đoạn thích hợp của bệnh, tức là giai đoạn viêm mạch, và các triệu chứng hiện tại áp dụng cho tất cả các hệ thống. Thông thường, chúng không xảy ra cùng một lúc mà là sự kết hợp của chúng với các mức độ nghiêm trọng khác nhau xuất hiện - một số triệu chứng cùng một lúc hoặc xảy ra nối tiếp nhau. Cũng có những dạng không có triệu chứng, khi các triệu chứng có cường độ thấp.

Các triệu chứng phổ biến nhất liên quan đến hệ hô hấp: các triệu chứng kéo dài: hen suyễn (khó thở, thở khò khè), ho và ho ra máu, hơn nữa, tương tự như giai đoạn đầu, nghẹt mũi và chảy nước mũi và có khối u trong mũi. Đôi khi, viêm xoang có thể xuất hiện đau đầu. Ít thường xuyên hơn là các tổn thương da: các cục đau - chủ yếu ở khuỷu tay và mu bàn tay với màu đỏ và đôi khi loét, và nhiều nốt xuất huyết nhỏ gây đau đớn dưới da, được gọi là ban xuất huyết.

Các hệ thống còn lại không thường xuyên bị ảnh hưởng, nhưng sự hoạt động kém hiệu quả của chúng là nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong do bệnh này.

Trong trường hợp của hệ thống tim mạch, chúng ta đối phó với viêm cơ tim, rối loạn nhịp tim, cảm giác đập nhanh hoặc không đều, chất lỏng trong màng ngoài tim, làm rối loạn đáng kể hoạt động bình thường của tim. U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến cuối cùng có thể dẫn đến suy tim và tổn thương động mạch vành, gây ra cơn đau tim. Chính những căn bệnh này là nguyên nhân gây tử vong nhiều nhất.

Hệ thống thần kinh thường có liên quan. Thông thường, đó là tổn thương các dây thần kinh ngoại biên, tức là bệnh thần kinh, biểu hiện bằng rối loạn cảm giác, đau nhói, ngứa ran, cảm giác nóng hoặc lạnh quá mức và ảnh hưởng đối xứng đến hai hoặc chỉ một dây thần kinh.

Sự liên quan đến thận không phổ biến lắm. Kết quả của bệnh mạch máu thận, tăng huyết áp, protein niệu, đái ra máu và viêm cầu thận phát triển (với các đặc điểm mô bệnh học của hoại tử hoặc cái gọi là crescents). Cuối cùng, u hạt bạch cầu ái toan dẫn đến suy thận, một nguyên nhân phổ biến gây tử vong.

Trong trường hợp của đường tiêu hóa, các tình trạng như viêm dạ dày tá tràng, cũng như hoại tử và thủng ruột, là ưu tiên hàng đầu. Đau bụng, tiêu chảy và xuất hiện máu.

Hiếm khi, bệnh có thể kèm theo đau khớp và cơ.

Các triệu chứng chung, chẳng hạn như sức khỏe kém hơn, sốt, suy nhược, sụt cân, có thể xảy ra ở bất kỳ giai đoạn nào của bệnh.

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (hội chứng Churg - Strauss) - chẩn đoán

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến là một bệnh hiếm gặp và chẩn đoán của nó chỉ được xem xét sau khi loại trừ các nguyên nhân khác gây ra các triệu chứng được mô tả, vì vậy các triệu chứng rất ít đặc trưng và có thể đi kèm với nhiều bệnh khác.

Trong số các xét nghiệm phụ trợ, công thức máu với phết tế bào là quan trọng nhất - tăng bạch cầu ái toan và đôi khi thiếu máu được quan sát thấy ở đây. Ngoài ra, các xét nghiệm khác có thể cho thấy sự gia tăng ESR và CRP, và trong các xét nghiệm nước tiểu - protein niệu, đái ra máu, cho thấy sự liên quan của thận và suy giảm công việc của họ.

Một xét nghiệm chuyên biệt hơn là xét nghiệm kháng thể ANCA - chúng hiện diện trong máu khoảng 60%. đau ốm.

Chẩn đoán hệ thống hô hấp chủ yếu bao gồm chụp X-quang và chụp cắt lớp vi tính. Chúng cho phép hình dung các xoang cạnh mũi và phổi, và do đó xác định viêm xoang hoặc chảy máu phế nang, biểu hiện bằng ho ra máu.

Điều quan trọng nhất để chẩn đoán chính xác là kiểm tra mô bệnh học, trong đó bác sĩ có thể thấy viêm mạch và các u hạt nói trên với sự hiện diện của bạch cầu ái toan. Để lấy vật liệu cho xét nghiệm này, cần lấy một mẩu mô nhỏ - đó có thể là da, cơ, niêm mạc mũi hoặc thận. Bác sĩ quyết định cơ quan nào sẽ bị, tùy thuộc vào các triệu chứng chi phối.

Các xét nghiệm khác, cụ thể hơn cho các cơ quan khác, cũng có thể hữu ích trong chẩn đoán và hiệu quả của chúng phụ thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng.

U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (hội chứng Churg - Strauss) - điều trị

Thật không may, không thể chữa khỏi hoàn toàn bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến. Tuy nhiên, có thể đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn, vĩnh viễn, tức là ức chế sự tiến triển và hoạt động của bệnh, đồng thời loại bỏ các triệu chứng của nó. Tuy nhiên, điều này không thể đạt được ở tất cả các bệnh nhân. Nếu bệnh nặng, hiệu quả điều trị có thể không khả quan. Thông thường, bạn cần phải dùng thuốc trong suốt cuộc đời, và theo dõi sức khỏe thường xuyên để phát hiện và điều trị sớm bất kỳ tổn thương cơ quan nào. Phương pháp điều trị chính là ức chế hệ thống miễn dịch, tức là ức chế miễn dịch.Thuốc được lựa chọn đầu tiên là glucocorticosteroid, nếu không thuyên giảm thì cũng dùng cyclophosphamide. Ngoài ra, tùy thuộc vào các triệu chứng từ các hệ thống khác, các loại thuốc hoặc phương pháp điều trị cụ thể hơn có thể được sử dụng để đảm bảo cơ thể hoạt động bình thường càng lâu càng tốt.