Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD): nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD), hoặc thoái hóa dạng xốp của não, là một căn bệnh có tỷ lệ mắc bệnh không cao - nó ảnh hưởng đến 1 người trong một triệu người hàng năm. Tuy nhiên, nó vẫn đáng sợ vì nó dẫn đến sự suy thoái dần dần của não. Bệnh bò điên được cho là gây ra một biến thể của bệnh Creutzfeldt-Jakob (vCJD) ở người. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì? Có thể chữa khỏi được không?

Mục lục

1. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prion là gì?
2. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - nguyên nhân
3. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - làm thế nào tôi có thể bị nhiễm bệnh?
4. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - các triệu chứng
5. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - chẩn đoán
6. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - điều trị
7. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tiên lượng

Bệnh Creutzfeldt-Jakob, hay bệnh thoái hóa não dạng xốp hoặc bệnh não xốp, là một bệnh thoái hóa thần kinh chết người của não. Bản chất của nó là sự thoái hóa chất xám của vỏ não, tức là các cụm tế bào thần kinh. Bên trong nó, không bào được hình thành, tức là các hạt mụn nước chứa đầy protein lây nhiễm (cái gọi là prion). Chúng dẫn đến teo mô thần kinh và sau đó dẫn đến bệnh xốp não - não bộ bắt đầu trông giống như một miếng bọt biển theo đúng nghĩa đen. Bệnh Creutzfeldt-Jakob là bệnh prion phổ biến nhất .¹

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prion là gì?

Nguyên nhân gây ra sự suy thoái của các tế bào não là prion (viết tắt của "protein truyền nhiễm"), các phân tử protein gây bệnh gây rối loạn hệ thần kinh ở cả động vật và người.

Prion phổ biến ở người và động vật - chúng là một thành phần của các tế bào của hệ thống miễn dịch và các tế bào thần kinh. Có hai dạng prion: bình thường (cPrP) và gây bệnh (scPrP). Cả hai đều có thành phần hóa học giống hệt nhau, điểm khác biệt duy nhất là sự sắp xếp không gian của các axit amin cấu trúc.

Dạng bình thường là an toàn cho con người, và dạng gây bệnh biến nó thành các dạng lây nhiễm khi nó tiếp xúc với protein lành mạnh. Sau đó, các axit amin thay đổi cấu trúc trên cơ sở domino sẽ sửa đổi thành phần của các protein lành mạnh khác.Bằng cách này, các prion lây nhiễm có thể tái tạo và lây nhiễm sang các tế bào khác trong cơ thể.

Các prion lây nhiễm cũng có một đặc tính khác: chúng là một phần không thể thiếu của màng tế bào và do đó trở nên "vô hình" đối với các tế bào của hệ thống miễn dịch, điều này giải thích tại sao hệ thống miễn dịch của một sinh vật bị nhiễm bệnh không phản ứng phòng vệ: nó chỉ đơn giản là không phân biệt giữa các protein prion bình thường và các dạng gây bệnh của chúng.

Các bệnh Prion bao gồm: ²

tại mọi người:

• Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• kuru
• Bệnh Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• mất ngủ gia đình gây tử vong (FFI)

ở động vật:

• phế liệu (tên tiếng Ba Lan chưa sử dụng: scrapie) ở cừu, dê và mouflons
• bệnh não truyền nhiễm (TME)
• Bệnh não Spongiform ở bò (BSE)
• bệnh suy mòn mãn tính

Bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể (vCJD) là một căn bệnh mới do bệnh prion gây ra do sự di chuyển của yếu tố bệnh não xốp ở bò (BSE) .² Bạn có thể mắc bệnh khi ăn thịt gia súc bị bệnh BSE.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - nguyên nhân

Bệnh Creutzfeldt-Jakob được phân thành 4 dạng cơ bản:

• lẻ tẻ
• gia đình
• iatrogenic
• biến thể của bệnh CJD

Nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh là do đột biến gen ngẫu nhiên, ngẫu nhiên, do đó, thay vì các prion hoạt động bình thường, các prion gây bệnh được tạo ra trong cơ thể. Đây được gọi là dạng bệnh cổ điển, lẻ tẻ (sCJD), là dạng CJD phổ biến nhất (nó chiếm khoảng 90% tổng số ca CJD).

Bệnh Creutzfeldt-Jakob cũng có thể là kết quả của những thay đổi tự phát về mặt di truyền liên quan đến đột biến của gen PRNP mã hóa protein PrP prion (fCJD là khoảng 5% trường hợp).

Các dạng bệnh còn lại mắc phải, rất có thể là qua đường tiêu hóa (một dạng biến thể mới của bệnh này - vCJD) hoặc qua đường máu - chúng ta đang nói về dạng gây bệnh - jCJD - do các thủ thuật y tế gây ra.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - làm thế nào tôi có thể bị nhiễm bệnh?

Một đoạn của một số prion lây nhiễm có cấu trúc giống hệt người là đủ để truyền bệnh cho người. Điều này có thể xảy ra, ví dụ, qua đường tiêu hóa, do tiêu thụ thịt bò bị ô nhiễm mô thần kinh của động vật bị nhiễm prion gây bệnh. Thịt thường bị nhiễm bệnh trong quá trình giết mổ bò, đó là lý do tại sao nó thường là thịt bò.

Nguồn lây nhiễm cũng có thể là thịt bò được tách cơ học, bị nhiễm các mô não hoặc tủy sống bị ô nhiễm, sau đó có thể được tìm thấy, ví dụ, trong xúc xích hoặc bánh bao. Cần biết rằng các loại nội tạng như bánh mì kẹp thịt, xúc xích, bánh mì cuộn, pate, nguy hiểm hơn nhiều so với thịt bò nguyên chất. Ngoài ra, gelatin thịt bò có thể nguy hiểm.

Bạn có thể uống sữa bò mà không sợ hãi. Các nghiên cứu cho đến nay cho thấy rằng prion "không thích" sữa. Các sản phẩm từ sữa như kefirs, pho mát, v.v. cũng an toàn tương tự.

Bạn cũng có thể ăn thịt lợn mà không sợ. Lợn không mắc bệnh prion. Giống như gia cầm.

Con đường lây nhiễm cũng có thể là chất dịch cơ thể của người bị bệnh, ví dụ như khi bị thương, cũng như do nhiễm trùng liên quan đến các hoạt động y tế (cấy ghép, truyền máu, điều trị bằng hormone tăng trưởng thu được từ tuyến yên của con người).

ĐỌC CŨNG:

• VIÊM PHỔI - nguyên nhân, loại và triệu chứng
• Bệnh Alexander: nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị
  
• Bệnh Hallervorden-Spatz là một bệnh thoái hóa của hệ thần kinh
• Chứng múa giật Huntington - một căn bệnh ảnh hưởng đến hệ thần kinh

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - các triệu chứng

Khoảng 30 phần trăm bệnh nhân gặp phải các triệu chứng huyễn hoặc. Thật không may, chúng không cụ thể vì chúng bao gồm thay đổi tâm trạng, chán ăn và giảm cân liên quan, lo lắng, rối loạn giấc ngủ và rối loạn chức năng nhận thức.

Các triệu chứng thực tế của bệnh phụ thuộc vào mức độ khiếm khuyết của mô não. Ban đầu chúng xuất hiện

• rối loạn cảm giác, thăng bằng và phối hợp vận động
• chấn động cơ thể
• liệt chi đầu tiên, sau đó đến chi trên, dẫn đến suy giảm tâm thần vận động

Tuy nhiên, theo Tổ chức Y tế Thế giới, tiêu chuẩn chẩn đoán quan trọng nhất cần thiết để chẩn đoán bệnh Creutzfeldt-Jakob là chứng sa sút trí tuệ tiến triển nhanh. Nó xảy ra trong vài tuần hoặc vài tháng kể từ khi có triệu chứng đầu tiên và chắc chắn dẫn đến hôn mê và sau đó tử vong.

Cần lưu ý rằng trong quá trình của bệnh Creutzfeldt-Jakob, các triệu chứng tâm thần có thể xảy ra, mà nếu không được chẩn đoán cẩn thận, có thể dễ bị nhầm lẫn với các thực thể bệnh tâm thần. Đây là kết quả nghiên cứu của các nhà khoa học Mỹ, kết quả nghiên cứu đã được đăng trên tạp chí “The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences”. Trong phân tích 126 trường hợp sCJD, các triệu chứng tâm thần được tìm thấy dưới dạng:

• Phiền muộn
• sự lo ngại
• rối loạn tâm thần
• rối loạn hành vi
• rối loạn giấc ngủ

trong 80 phần trăm bệnh nhân trong 100 ngày đầu tiên của bệnh, và trong 26% trong số đó, chúng là những triệu chứng ban đầu.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - chẩn đoán

Bạn phải lấy bản ghi điện não đồ (EEG) để xác nhận chẩn đoán. Các xét nghiệm hình ảnh cũng cần thiết, ví dụ như chụp cắt lớp vi tính, cho thấy các đặc điểm của bệnh teo não.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - điều trị

Rối loạn trí não là một quá trình không thể đảo ngược. Cũng không có cách chữa trị nào để loại bỏ prion gây bệnh khỏi cơ thể, và do đó ngăn chặn sự tiến triển của bệnh.

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tiên lượng

Trong hầu hết các trường hợp, sự thoái hóa dạng xốp của não phát triển đột ngột và nhanh chóng - chỉ 5%. tồn tại hơn 2 năm.

Nguồn:

1. Sikorska B., bệnh Creutzfeldt-Jakob và các biến thể của nó, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), trang 29-37

2. James W. Ironside, Biến thể bệnh Creutzfeldt-Jakob: Tình trạng kiến ​​thức hiện tại, "Tin tức thần kinh" 2011, 11 (1), trang 44-48

Đề xuất bài viết: