Bệnh gan tự miễn

Bệnh gan tự miễn là một căn bệnh xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào của gan. Ước tính có khoảng 5% dân số mắc các bệnh tự miễn. Chúng thường liên quan đến bệnh viêm khớp dạng thấp, bệnh đa xơ cứng hoặc bệnh Crohn. Tuy nhiên, các quá trình viêm do trục trặc của hệ thống miễn dịch cũng ảnh hưởng đến các cơ quan khác, bao gồm cả gan.

Bệnh gan tự miễn được định nghĩa là một phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch khiến cơ thể sản xuất kháng thể chống lại tế bào gan của chính mình. Tiến sĩ Iwona Kozak-Michałowska, giám đốc y tế của Phòng thí nghiệm Synevo cho biết: “Nguyên nhân của những rối loạn này vẫn chưa được hiểu đầy đủ. - Chúng có thể do di truyền, môi trường, khả năng lây nhiễm và nhiều yếu tố khác.

Bệnh gan cũng nằm trong số các bệnh tự miễn. Những người đang có:

• viêm gan tự miễn (AIH)
• xơ gan mật nguyên phát (PBC)
• viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC)

“Bệnh gan tự miễn không phải là bệnh phổ biến. Tuy nhiên, có những nhóm người nên tính đến sự xuất hiện của họ - Tiến sĩ Kozak-Michałowska nhấn mạnh. "Những người này bao gồm những bệnh nhân có men chuyển AST và ALT tăng cao không giải thích được, HCV hoặc HBV đủ tiêu chuẩn để điều trị bằng interferon, có các triệu chứng viêm, xơ gan hoặc suy gan và những bệnh nhân mắc các bệnh tự miễn dịch khác."

Viêm gan tự miễn (AIH)

Đây là một bệnh mãn tính, viêm nhu mô gan. Người ta ước tính rằng tỷ lệ mắc bệnh ở các nước Tây Âu là 0,1-1,2 trường hợp trên 100.000 người mỗi năm .¹ Nếu không được điều trị, viêm gan tự miễn sẽ dẫn đến hoại tử tế bào gan, suy gan mãn tính hoặc cấp tính và hậu quả là xơ gan. Khi đó, phương pháp duy nhất để điều trị và cứu sống bệnh nhân là ghép gan. Viêm gan tự miễn chiếm 2,6% các ca cấy ghép viêm gan ở Châu Âu².

Nó là một căn bệnh chưa rõ căn nguyên. Nguyên nhân được cho là do các kháng nguyên tương hợp mô lớp II (HLA II) đặt nhầm chỗ trên bề mặt tế bào gan. Người ta không biết điều gì đang gây ra điều này, có thể do yếu tố di truyền đóng một vai trò nào đó, nhiễm virus (ví dụ: viêm gan A hoặc B, cũng như nhiễm EBV), các tác nhân độc hại (interferon, melatonin, methyldopa, nitrofurantoin) cũng như các kháng nguyên tự thân như như thụ thể asioglycoprotein ở gan và cytochrome P-450 IID6. Mặt khác, hơn 85% bệnh nhân không tiếp xúc với bất kỳ yếu tố nào trong số này.

Ban đầu, người ta cho rằng nó ảnh hưởng đến phụ nữ trẻ, những người mắc các bệnh tự miễn dịch khác. Hiện nay người ta biết rằng viêm gan tự miễn là một bệnh đa cơ quan, nó có thể ảnh hưởng đến cả hai giới tính ở mọi lứa tuổi, mặc dù nữ giới chiếm 70-80% tổng số bệnh nhân. Hai đỉnh tuổi được quan sát. Thông thường chúng xảy ra trong khoảng 10-20. năm và 45-70. năm Hơn 50% bệnh nhân là bệnh nhân trên 40 tuổi.

Có ba loại viêm gan tự miễn dịch:

• loại I (AIH1) - cổ điển - phổ biến nhất (nó ảnh hưởng đến khoảng 80% tổng số bệnh nhân)
• loại II (AIH2) - được chẩn đoán chủ yếu ở trẻ em, người lớn ít bị hơn (10% tổng số bệnh nhân)
• loại III (AIH3) - được đặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng thể khác với loại I và II

Diễn biến của bệnh viêm gan tự miễn có thể nhẹ hoặc không có triệu chứng, hoặc rất nặng, với các giai đoạn thuyên giảm và đợt cấp. Khoảng 20% ​​bệnh nhân thuyên giảm tự phát, nhưng chẩn đoán phổ biến nhất là bệnh có triệu chứng nhẹ. Sau đó, triệu chứng chủ đạo, và đôi khi là triệu chứng duy nhất, là mệt mỏi, tăng lên trong ngày và cản trở hoạt động bình thường. Triệu chứng này không đặc trưng nên thường bị người bệnh đánh giá thấp. Các triệu chứng khác bao gồm:

• chán ăn
• giảm cân
• đau ở vùng hạ vị bên phải
• ngứa da
• đau xương khớp
• chảy máu mũi

Ở phụ nữ, rối loạn kinh nguyệt, mọc nhiều mụn, nhiều lông, chứng tỏ có rối loạn nội tiết tố kèm theo. Viêm gan tự miễn có triệu chứng phát triển vàng da và các triệu chứng giống như viêm gan siêu vi cấp tính.

Khi được chẩn đoán, 25% bệnh nhân bị xơ gan, 30% khác sẽ phát triển thành xơ gan mặc dù đã được điều trị và chuẩn hóa kết quả xét nghiệm, và ở những bệnh nhân không được điều trị, trên 80% trường hợp sẽ phát triển xơ gan.

Đặc trưng cho AIH là cùng tồn tại với các bệnh tự miễn dịch khác, chẳng hạn như: viêm tuyến giáp, viêm loét đại tràng, viêm khớp dạng thấp, tiểu đường và bệnh celiac.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy transaminase AST và ALT tăng 5-10 lần, tăng nhẹ GGT (gammaglutamyltransferase) và AP (phosphatase kiềm), tăng glucaglobulin huyết với giảm albumin máu, kéo dài thời gian prothrombin.

Sự hiện diện của tự kháng thể rất quan trọng để chẩn đoán. Kháng thể kháng ty thể ANA và kháng thể chống cơ trơn ASMA (86-91% bệnh nhân) có tầm quan trọng lớn, chủ yếu ở AIH loại I. Trong loại II, anti-LKM-1 (kháng thể chống microsome gan) và kháng LC-1 ( chống tế bào). Loại III được phân biệt bởi sự hiện diện của các kháng thể SLA / LP (chống lại các kháng nguyên hòa tan của tế bào gan và tuyến tụy), và sự thiếu hụt các kháng thể đặc trưng cho hai loại trước đó. Ngoài ra, hầu hết bệnh nhân mắc AIH đều có kháng thể đối với thụ thể ASGPR asialoglycoprotein.

Sinh thiết gan và đánh giá mô bệnh học là cần thiết để phân biệt AIH với các thực thể bệnh khác (ví dụ, viêm gan C mãn tính, tổn thương do thuốc hoặc rượu và viêm đường mật xơ cứng nguyên phát) và đưa ra chẩn đoán cuối cùng.

Xơ gan mật nguyên phát (PBC)

Đây là một bệnh gan mãn tính có nền miễn dịch, trong đó các ống dẫn mật nhỏ trong gan bị phá hủy. Nó phổ biến hơn ở phụ nữ, chủ yếu trong độ tuổi từ 30 đến 60. Nó được biểu hiện bằng mệt mỏi mãn tính (khoảng 60% bệnh nhân), khó thở và ngứa da (50% bệnh nhân), có thể xuất hiện vài tháng hoặc vài năm trước các triệu chứng khác. Vàng da xuất hiện khi bệnh chuyển sang giai đoạn nặng. Các đặc điểm của tăng áp lực tĩnh mạch cửa, ứ mật (cholestasis), tăng lipid máu và loãng xương ít gặp hơn.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho phép chẩn đoán hội chứng ứ mật rất hữu ích trong việc chẩn đoán PBC. Nó được đặc trưng bởi:

• tăng hoạt động của phosphatase kiềm (50% bệnh nhân)
• tăng GGTP (enzym gamma-glutamyltranspeptidase)
• tăng tổng số bilirubin

Bilirubin tăng khi chẩn đoán và sự tiến triển của nó cho thấy bệnh tiến triển và làm xấu đi tiên lượng. Theo thời gian, mức độ của các globulin miễn dịch, chủ yếu là lớp M (IgM), và cholesterol (50-90% bệnh nhân) tăng lên.

Một tiêu chuẩn chẩn đoán quan trọng khác là xác định các thay đổi viêm đặc trưng trong đường mật trên xét nghiệm mô bệnh học của gan. Sự hiện diện của kháng thể kháng ty thể AMA (35-95% bệnh nhân) rất quan trọng để xác định chẩn đoán, bao gồm:

• AMA M2 (ở 95% bệnh nhân) - một dấu hiệu cụ thể cho PBC
• AMA M4 (lên đến 55% bệnh nhân)
• AMA M8 (lên đến 55% bệnh nhân)
• AMA M9 (35-85% bệnh nhân)

cũng như kháng thể kháng nhân ANA (50% bệnh nhân) và / hoặc ASMA (20-30% bệnh nhân).

PBC thường liên quan đến các bệnh tự miễn dịch khác, ví dụ:Hội chứng Sjögren, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, viêm tuyến giáp, bệnh Raynoud, liken phẳng, lupus ban đỏ hệ thống, thiếu máu ác tính, pemphigus.

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC)

Đây là một bệnh tự miễn mãn tính dẫn đến tổn thương đường mật trong và ngoài gan. Nó xảy ra chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi. Ở 50-70% bệnh nhân, viêm loét đại tràng được chẩn đoán thêm, ít gặp hơn là bệnh tiểu đường, viêm tuyến giáp tự miễn, hội chứng Sjögren và viêm tụy.

Các triệu chứng lâm sàng, cũng như các bệnh viêm gan khác, thường không đặc hiệu. Chúng bao gồm mệt mỏi mãn tính, sụt cân và ngứa da. Khoảng 50% bệnh nhân không có triệu chứng.
Trong các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, quan sát thấy sự gia tăng hoạt động ALP và GGTP, AST và ALT tăng ở mức độ thấp hơn.

Ngoài ra còn có chứng tăng globulin máu - nó chủ yếu ảnh hưởng đến các globulin miễn dịch IgM và IgG (45-80% bệnh nhân). Khoảng 80% bệnh nhân có kháng thể loại pANCA chống lại tế bào chất của bạch cầu hạt (tùy thuộc vào phương pháp được sử dụng, chúng còn được gọi là MPO - chống lại myeloperoxidase của bạch cầu hạt), và 20-50% bệnh nhân có kháng thể ANA và ASMA.

Nguồn:

1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD và cộng sự, Viêm gan tự miễn, cập nhật ngày 25 tháng 9 năm 2017 https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, truy cập ngày 15 tháng 10 năm 2017

2. Francque, Sven và cộng sự. "Dịch tễ học và điều trị viêm gan tự miễn." Y học Gan: Bằng chứng và Nghiên cứu 4 (2012): 1–10. PMC. Web. 15 tháng 10. 2017

Cũng đọc: Urobilinogen - nó là gì, nó đến từ đâu, tầm quan trọng của nó trong chẩn đoán siêu âm gan - chỉ định và liệu trình. Siêu âm gan phát hiện ra điều gì? Bệnh gan - các triệu chứng của gan bị bệnh. Nguyên nhân và điều trị