Bệnh u hạt Wegener là một bệnh mà các triệu chứng đầu tiên không đặc hiệu và gợi ý nhiều bệnh nên việc chẩn đoán sớm rất khó khăn. Việc điều trị nếu bắt đầu quá muộn sẽ đe dọa trực tiếp đến tính mạng của bệnh nhân. Nguyên nhân của bệnh u hạt Wegener là gì? Làm thế nào để nhận ra nó? Có thể chữa khỏi được không?
Wegener granulomatosis (u hạt với viêm đa mạch) là một bệnh mà bản chất là viêm hoại tử, u hạt của các mạch máu (kích thước vừa và nhỏ), đặc biệt là đường hô hấp trên, dưới và thận. Trong quá trình mắc bệnh, hệ thống miễn dịch sẽ tấn công và làm tổn thương thành của các mạch máu cụ thể gây ra tình trạng viêm nhiễm dẫn đến co mạch, thiếu máu cục bộ, nhồi máu hoặc xuất huyết vào các cơ quan.
Bệnh u hạt Wegener thuộc nhóm bệnh mô liên kết hệ thống (bệnh thấp khớp). Bệnh u hạt Wegener ảnh hưởng đến khoảng 5 trong 100.000 người, với tần suất tương tự ở nam và nữ.
Bệnh u hạt Wegener: Nguyên nhân
Lý do cho điều này là không rõ. Một số nghiên cứu đề xuất nhưng không kết luận rằng kháng thể cANCA có thể gây viêm, có thể kích thích tế bào miễn dịch tấn công.
Các bệnh tự miễn - khi hệ thống miễn dịch tấn công chúng ta
Cũng đọc: Viêm gan tự miễn (AZW): nguyên nhân, triệu chứng và điều trị Hội chứng Eisenmenger: nguyên nhân, triệu chứng và điều trị bệnh phổi mạch máu Bệnh Kawasaki ở trẻ em và người lớn - nguyên nhân, triệu chứng và điều trịWegener Granulomatosis: Làm thế nào để bạn nhận ra các triệu chứng?
Ban đầu, các triệu chứng không đặc hiệu xuất hiện, chẳng hạn như mệt mỏi, sốt nhẹ, chán ăn, giảm cân, đau cơ và xương. Chỉ với sự phát triển của bệnh, các triệu chứng đặc trưng hơn mới xuất hiện. Khoảng 90 phần trăm. các triệu chứng từ hệ thống hô hấp chi phối:
- chảy nước mũi mãn tính hoặc hạn chế rất nghiêm trọng của mũi, có thể kèm theo khàn giọng, viêm xoang cạnh mũi và thậm chí là viêm tai giữa
- chảy nhiều, có mủ hoặc chảy máu từ mũi, đó là dấu hiệu của u hạt (tổn thương loét) trong mũi
- Khi bệnh tiến triển, u hạt có thể đâm thủng vách ngăn mũi và dẫn đến phá hủy sụn của sống mũi và "sập" (hay còn gọi là mũi yên ngựa)
Khi các u hạt ảnh hưởng đến đường hô hấp trên và dưới, người ta sẽ có cảm giác khó thở, ho và đau ngực, đôi khi ho ra máu. Những thay đổi ở thận xuất hiện khá muộn, hơn nữa, chúng thường hoàn toàn không có triệu chứng và chỉ cần kiểm tra kỹ nước tiểu mới có thể hình dung được.
Quá trình viêm cũng có thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh, mắt, tai, da, cơ và khớp, đường tiêu hóa và trong một số trường hợp hiếm hoi là tim, với các triệu chứng như:
- mắt - trong 40 phần trăm bệnh nhân có những thay đổi về mắt, chẳng hạn như viêm củng mạc, viêm tầng sinh môn, kết mạc, màng bồ đào hoặc ống dẫn nước mắt, hiếm khi xuất huyết.
- da - phát ban, sờ thấy cục u dưới da, xuất huyết dưới da
- hệ thống cơ xương - viêm khớp tái phát
- hệ tiêu hóa - đau bụng, tiêu chảy (có thể có máu)
- hệ thần kinh - rối loạn cảm giác và thậm chí đột quỵ
- khoang miệng - viêm nướu tái phát, loét thường không đau trên niêm mạc
Quá trình của bệnh khác nhau ở mỗi bệnh nhân và phụ thuộc vào loại và kích thước của các mạch liên quan và hoạt động của quá trình viêm. Ở một số bệnh nhẹ và chậm, ở một số khác, bệnh có thể tiến triển rất nhanh và dẫn đến tình trạng nguy hiểm đến tính mạng.
Quan trọngChảy máu cam tái phát, tiêu chảy ra máu, giảm thính lực, loét miệng không đau, tổn thương da, ho ra máu hoặc đái ra máu là những triệu chứng xảy ra trong quá trình của hàng chục, thậm chí hàng trăm bệnh. Do đó, không phải lúc nào họ cũng phải chỉ ra u hạt với viêm đa tuyến, đặc biệt vì đây là một bệnh hiếm khi được chẩn đoán. Tuy nhiên, đây là những triệu chứng đáng báo động, có nghĩa là nếu chúng xảy ra, hãy đi khám càng sớm càng tốt.
Bệnh u hạt Wegener: chẩn đoán
Để xác định u hạt với viêm đa tuyến, xét nghiệm máu thường được thực hiện để xác định các dấu hiệu viêm (ESR hoặc CRP) và sự hiện diện của các kháng thể (cANCA + kháng thể chống tế bào chất bạch cầu trung tính). Xét nghiệm nước tiểu cũng được thực hiện (sự hiện diện của protein trong nước tiểu gợi ý tổn thương thận) và chụp X-quang hoặc chụp cắt lớp vi tính ngực để hình dung bất kỳ thay đổi nào trong đường hô hấp.
Wegener Granulomatosis: Điều trị
Bệnh u hạt của Wegener là một bệnh nan y. Các hành động của bác sĩ chủ yếu tập trung vào việc đưa cô ấy thuyên giảm. Vì mục đích này, các loại thuốc từ nhóm glucocorticosteroid và cyclophosphamide - tác nhân làm suy yếu hệ thống miễn dịch của bệnh nhân quá mạnh được sử dụng.
Một dấu hiệu cụ thể của bệnh này là sự hiện diện của kháng thể c-ANCA.
Trong trường hợp nghiêm trọng của bệnh - khi điều trị tiêu chuẩn không mang lại kết quả và bệnh nhân phải vật lộn với tổn thương thận nghiêm trọng và mức độ cao của kháng thể cANCA - có thể sử dụng phương pháp đông máu. Nó là một phương pháp làm sạch (lọc ra) một số hạt khỏi máu, bao gồm cả kháng thể cANCA. Thật không may, thủ tục này tốn kém và chỉ có tác dụng tạm thời. Theo thời gian, lượng kháng thể tích tụ và bệnh sẽ quay trở lại. Cần phải chạy thận nếu thận bị hư hỏng nặng.
Những người bị hẹp thanh quản do sẹo, hoặc xuất huyết ở phổi hoặc đường tiêu hóa, cần phải phẫu thuật.
Bệnh u hạt Wegener: tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc vào thời điểm bệnh được chẩn đoán, các cơ quan liên quan và các phương pháp điều trị. Không được điều trị, nó được đưa ra khoảng nửa năm kể từ thời điểm chẩn đoán. Trong số những bệnh nhân được điều trị trong 87% Bệnh nhân được quan sát để sống sót từ 6 tháng đến 24 năm.
Giới thiệu về tác giả
Đọc thêm bài viết của tác giả này
-waciwoci.jpg)
