Hội chứng SAPHO: nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Hội chứng SAPHO (Viêm bao hoạt dịch, Mụn trứng cá, Mụn mủ, Chứng tăng tiết máu, Viêm xương, hội chứng SAPHO) là một bệnh thấp khớp mãn tính thuộc thể viêm cột sống âm tính. Nguyên nhân và triệu chứng của hội chứng SAPHO là gì? Nó được điều trị như thế nào?

Hội chứng SAPHO (Viêm bao hoạt dịch, Mụn trứng cá, Mụn mủ, Chứng tăng tiết, Viêm xương, Hội chứng SAPHO) thường phát triển ở bệnh nhân từ 20 đến 60 tuổi và ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ với tần suất như nhau. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất trên thế giới được ghi nhận ở Nhật Bản, trong khi ở châu Âu, hầu hết các trường hợp được báo cáo ở Pháp và các nước Scandinavia.

Hội chứng SAPHO được đặc trưng bởi viêm khớp (viêm bao hoạt dịch), mụn trứng cá, mụn mủ, hình thành xương quá mức (hyperostosis) và viêm xương.

Nguyên nhân của hội chứng SAPHO

Cho đến nay, lý do cho sự phát triển của nhóm SAPHO vẫn chưa được xác định. Người ta nghi ngờ rằng một số khuynh hướng di truyền có thể đóng một vai trò trong việc bắt đầu quá trình bệnh, vì sự hiện diện của hội chứng này đã được mô tả ở các thành viên trong cùng một gia đình. Ảnh hưởng của căng thẳng nghiêm trọng và nhiễm vi sinh vật như Chlamydia hoặc Yersinia cũng được xem xét. Tuy nhiên, không thể phân lập những vi khuẩn này từ dịch cơ thể và mô của bệnh nhân. Tác nhân gây bệnh duy nhất có thể phát triển từ các tổn thương da và xương gây ra các tổn thương da giống như mụn trứng cá là vi khuẩn kỵ khí Propionibacterium acnes.

Điều thú vị là ở khoảng 10% bệnh nhân, bệnh viêm ruột - bệnh Crohn và viêm loét đại tràng có thể cùng tồn tại.

Hội chứng SAPHO: các triệu chứng

Hình ảnh bệnh bị chi phối bởi những thay đổi của hệ thống xương khớp và ở da. Sự xuất hiện của các tổn thương da có thể báo trước sự tham gia của hệ thống xương - những thay đổi này có thể xảy ra đồng thời hoặc vài năm sau các triệu chứng xương khớp. Ít khi có các triệu chứng chung, thường là ở dạng mệt mỏi, sụt cân hoặc sốt nhẹ.

Triệu chứng chính của hội chứng SAPHO là viêm khớp thành ngực trước. Nó thường bao gồm các khớp xương ức và các kết nối xương ức. Ngoài ra, quá trình viêm có thể ảnh hưởng đến cột sống và các khớp sacroiliac (một bên hoặc hai bên), cũng như các khớp ngoại vi của bàn tay và bàn chân.

Trong trường hợp viêm khớp của các khớp xương ức và / hoặc các khớp xương ức, đau, sưng, tăng nhiệt và đôi khi đỏ là đặc trưng ở khu vực của chúng. Khi cột sống bị ảnh hưởng, đau do chèn ép và hạn chế vận động được ghi nhận.

Viêm các khớp ngoại vi như cổ tay, khớp ngón tay, khớp liên xương bàn tay, khớp bàn chân biểu hiện bằng sưng đối xứng và cứng khớp buổi sáng. Cũng có thể liên quan đến khớp thái dương hàm hoặc khớp gối. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng tỷ lệ mắc bệnh viêm khớp ngoại vi thấp hơn nhiều so với bệnh viêm khớp trục.

Nhóm SAPHO thế nào?

Trong quá trình của hội chứng SAPHO, các tổn thương da tái phát cũng có thể xảy ra, với các giai đoạn trầm trọng hơn và thuyên giảm. Chúng không phải lúc nào cũng đi kèm với các triệu chứng xương khớp và cũng không cần thiết để chẩn đoán. Chúng bao gồm bệnh vẩy nến vulgaris, bệnh vẩy nến mụn mủ trên lòng bàn tay và bề mặt bàn chân, mụn trứng cá loét hoặc mụn tập trung và viêm tuyến mồ hôi ít xảy ra hơn.

Vảy nến vulgaris ảnh hưởng đến da và móng tay có lông và không có lông. Trong bệnh vẩy nến mụn mủ, các bề mặt gan bàn tay của bàn tay và bề mặt bàn chân bị ảnh hưởng. Nó có dạng mụn mủ và mụn nước màu đỏ, có vảy. Quá trình của nó cũng đặc trưng với các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm.

Mụn trứng cá thường nằm ở vùng da lưng và ngực và ở mức độ nhẹ, dưới dạng các đợt bùng phát đơn lẻ. Cũng có thể có dạng thối rữa hoặc dạng loét.

Trong hội chứng SAPHO, hình thành xương quá mức cũng có thể xảy ra, chủ yếu ảnh hưởng đến hệ thống xương của thành trước ngực, cột sống, xương chậu và xương mu. Các tổn thương viêm cũng ảnh hưởng đến thành trước ngực, xương chậu và đốt sống, nhưng cũng có thể được tìm thấy ở các xương dài - đặc biệt là xương đùi, xương chày và xương đùi. Có thể có ổ viêm trong xương phẳng của hộp sọ và xương hàm. Những thay đổi về viêm kèm theo đau, dễ chạm vào và tăng độ ấm. Khóa học cũng có thể không có triệu chứng.

Nhóm SAPHO: nghiên cứu

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy ESR tăng tốc, sự gia tăng protein phản ứng C (CRP) và tăng bạch cầu - dấu hiệu của tình trạng viêm. Ngoài ra, có sự gia tăng hoạt động của phosphatase kiềm và nồng độ của alpha2-globulin. Bệnh nhân không có yếu tố dạng thấp hoặc kháng thể kháng nhân. Trong khoảng 15-30% trường hợp, có thể chứng minh sự hiện diện của kháng nguyên HLA-B27.

Các xét nghiệm hình ảnh như chụp X-quang và xạ hình cũng được sử dụng để chẩn đoán hội chứng SAPHO. Trong giai đoạn đầu của bệnh, chụp X-quang phổi cho thấy các vết ăn mòn ở các khớp kèm theo chứng xơ cứng dưới sụn hoặc các dấu hiệu của viêm phúc mạc. Sau đó, những thay đổi về năng suất và sự hình thành của cái gọi là khối xương. Ở những bệnh nhân mắc bệnh trong một thời gian dài, có thể quan sát thấy hiện tượng xơ cứng trong xương ức và vôi hóa các dây chằng xương đòn.

Khi bộ xương trục liên quan, có thể nhìn thấy sự ăn mòn và phản ứng xơ cứng bên trong các thân đốt sống tiếp giáp với đĩa đệm. Ngoài ra còn có các syndesmophytes rìa và vôi hóa quanh đĩa đệm. Sự xơ cứng hóa cũng có thể xảy ra ở vùng hông và mu.

Hơn 1/3 số bệnh nhân bị viêm túi thừa. Hiếm gặp sự ăn mòn ở các khớp ngoại vi của bàn tay và bàn chân.

Việc sử dụng xạ hình hệ xương sử dụng technetium (99mTc) cho phép chứng minh sự tăng hấp thu chất đánh dấu ở những vùng bị ảnh hưởng bởi bệnh.

Sinh thiết xương (sinh thiết xương) cũng được thực hiện cho mục đích chẩn đoán. Trong giai đoạn đầu của bệnh, các tế bào viêm, bạch cầu đơn nhân, bạch cầu và các tế bào khổng lồ riêng lẻ có thể nhìn thấy trong các chế phẩm của tủy xương. Về sau, bạch cầu đơn nhân và thay đổi dạng sợi chiếm ưu thế. Lớp vỏ của xương dày lên và đặc lại - như trong trường hợp viêm tủy xương nhiễm trùng. Nội dung tải xuống thường là vô trùng.

Nhóm SAPHO: điều trị

Ban đầu, thuốc chống viêm không steroid và thuốc giảm đau được sử dụng trong điều trị. Trong trường hợp không cải thiện và các dấu hiệu viêm dai dẳng, glucocorticosteroid uống và tiêm nội nhãn được sử dụng.

Sulfasalazine được khuyến cáo đặc biệt cho sự liên quan của các khớp xương cùng, tăng cường các tổn thương vẩy nến hoặc cùng tồn tại với các thay đổi viêm trong ruột. Leflunomide và methotrexate được sử dụng trong trường hợp liên quan đến các khớp ngoại vi với sự hiện diện của ăn mòn và hoạt động cao của quá trình viêm. Ngoài ra, infliximab và etanercept - các kháng thể chống lại TNF-alpha cũng được sử dụng.

Calcitonin được sử dụng để điều trị các tổn thương do tiêu xương, ức chế quá trình tiêu xương cũng như có đặc tính giảm đau và chống viêm. Panidronate bằng cách truyền tĩnh mạch cũng có tác dụng chống tái tạo trong xương. Ngoài ra, nó còn ức chế hoạt động của các cytokine tiền viêm như IL-1, IL-6 và TNF-alpha.

Trong điều trị hội chứng SAPHO, không nên quên các liệu pháp vật lý trị liệu, phục hồi chức năng và tâm lý trị liệu hợp lý.