Hội chứng carcinoid - triệu chứng, điều trị, tiên lượng

Hội chứng carcinoid là một nhóm các triệu chứng xuất hiện ở những người có khối u carcinoid, một loại ung thư phát triển ở các bộ phận khác nhau của đường tiêu hóa và trong phổi. Hội chứng carcinoid là do sự lây lan của khối u carcinoid, nơi sản sinh ra hormone serotonin. Những triệu chứng nào là hội chứng carcinoid? Điều trị là gì? Tiên lượng của bệnh nhân là gì?

Hội chứng carcinoid là một tập hợp các triệu chứng xảy ra ở những bệnh nhân mắc một khối u ác tính - khối u carcinoid. Các khối u carcinoid là khối u thần kinh nội tiết phát triển từ các tế bào u thực bào và các tế bào biểu mô phế quản. Ngoài ra, chúng còn hoạt động về mặt nội tiết tố - chúng tiết ra serotonin, histamine cũng như các peptide và tachykinin có hoạt tính sinh học. Điều thú vị là serotonin chịu trách nhiệm về sự xuất hiện của các triệu chứng điển hình đi kèm với bệnh.

Hội chứng carcinoid - các triệu chứng của hội chứng carcinoid

Một tính năng đặc trưng của hội chứng carcinoid là tính chất kịch phát của các triệu chứng. Bao gồm các:

• tiêu chảy ra nước (xảy ra ở 30-80% bệnh nhân)
• đỏ da ngắn hạn ở mặt, cổ và phần trên cơ thể (đỏ bừng)
• tăng nhịp tim
• cảm giác tim đập loạn nhịp
• đổ quá nhiều mồ hôi
• chóng mặt
• chứng khó thở
• telangiectasia và ban đỏ phù nề
• sờ thấy khối u gan
• co thắt phế quản (một triệu chứng hiếm gặp)
• cơn hen suyễn (triệu chứng hiếm gặp)

Hội chứng carcinoid - nguyên nhân

Các khối u carcinoid hiếm khi được chẩn đoán - tỷ lệ mắc hàng năm là 1 trên 100.000 người. Chúng thường phát triển nhất ở đường tiêu hóa, ở ruột thừa (50% trường hợp) và ở đoạn xa (cuối) 60 cm của hồi tràng (15% trường hợp).

Mặt khác, dạng tiêm xảy ra thường xuyên nhất ở hệ hô hấp, chính xác hơn là ở phế quản (10%). Khoảng 25 phần trăm các khối u carcinoid xuất hiện dưới dạng nhiều khối u của hồi tràng.

Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở độ tuổi từ 40 đến 70. Phụ nữ mắc bệnh nhiều hơn. Ở những người trẻ tuổi, khối u carcinoid thường xuất hiện nhiều nhất ở ruột thừa. Điều thú vị là nó được chẩn đoán tình cờ trong 0,3%. tất cả bệnh nhân sau phẫu thuật ruột thừa. Trong một số trường hợp, khuynh hướng di truyền phát triển loại ung thư này đã được chứng minh. Chúng cũng có thể phát triển ở những người bị viêm dạ dày tự miễn dịch hoặc ở những bệnh nhân đang dùng thuốc ức chế bơm proton trong một thời gian dài.

Các khối u carcinoid thường không gây ra các triệu chứng trong một thời gian dài và được phát hiện tình cờ trong quá trình chẩn đoán hình ảnh của các bệnh khác.

Các triệu chứng đầu tiên của một khối u carcinoid, ảnh hưởng đến ruột, là đau bụng, tắc ruột và chảy máu từ đường tiêu hóa dưới. Trong bệnh u nguyên phát có di căn gan, triệu chứng nổi trội có thể là hội chứng carcinoid, do serotonin do khối u nguyên phát tiết ra. Trước khi phát triển di căn gan, serotonin bị phân hủy bởi monoamine oxidase ở gan. Đó là lý do tại sao việc xác định vị trí của tổn thương chính là rất quan trọng - nếu nó nằm trong khu vực dẫn lưu tĩnh mạch cửa, các chất có hoạt tính nội tiết tố sẽ bị bất hoạt trong gan. Khi đó chúng ta sẽ không quan sát thấy các triệu chứng đặc trưng của hội chứng carcinoid.

Nếu tổn thương nguyên phát nằm ở phổi và ở khoang sau phúc mạc thì cả hai bệnh đều xuất hiện sớm hơn nhiều, do các hoạt chất được giải phóng không vào tuần hoàn cửa mà trực tiếp vào tuần hoàn toàn thân (nên chúng không bị bất hoạt ở gan).

Hội chứng carcinoid - các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc các triệu chứng

Các triệu chứng có thể do ăn thức ăn cay, uống rượu, tình huống căng thẳng hoặc một số loại thuốc. Các triệu chứng đặc trưng xuất hiện ở bệnh nhân sớm hơn nhiều so với các triệu chứng đau hoặc tắc nghẽn do một khối u trong đường tiêu hóa. Tổ hợp triệu chứng đầy đủ của một khối u carcinoid xảy ra dưới 10%. các trường hợp.

Hội chứng carcinoid - chẩn đoán

Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở hình ảnh đặc trưng của bệnh, các xét nghiệm cận lâm sàng và xét nghiệm hình ảnh cho thấy tổn thương hoặc di căn nguyên phát. Tuy nhiên, các xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như siêu âm, chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ hoặc xạ hình thụ thể, chỉ được sử dụng để phát hiện di căn xa, không phải là tiêu điểm chính.

Nồng độ của chromogranin A và serotonin trong huyết thanh cũng cần được xác định. Nồng độ các thông số này tăng lên có thể cho thấy một khối u carcinoid.

Cũng cần điều tra xem liệu bài tiết 5-HIAA, tức là 5-hydroxyindole acetic acid (một chất chuyển hóa của serotonin) trong nước tiểu, có tăng lên hay không, vì đây là thông số duy nhất xác nhận chẩn đoán ung thư hiếm gặp này. Nếu nghi ngờ có khối u carcinoid phế quản, nên nội soi phế quản.

Hội chứng carcinoid - điều trị

Điều trị hội chứng carcinoid bao gồm cắt bỏ (cắt bỏ) khối u nguyên phát và sử dụng các loại thuốc làm giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Có thể phẫu thuật cắt bỏ khối u và các hạch bạch huyết xung quanh, ngay cả trong trường hợp bệnh ung thư lan tỏa và di căn xa.

Điều trị bảo tồn dựa trên liệu pháp hóa trị và đồng vị phóng xạ (nếu khối u cho thấy sự hiện diện của thụ thể somatostatin). Các loại thuốc thường được sử dụng là etoposide với cisplatin hoặc carboplatin. Các chất tương tự Somatostatin ức chế tiết serotonin được sử dụng để làm giảm các triệu chứng của hội chứng carcinoid, ví dụ như octreotide hoặc lanreotide.

Hội chứng carcinoid - biến chứng

Biến chứng chính của hội chứng carcinoid là xơ hóa mô do serotonin tiết ra. Van ba lá không đóng (do xơ hóa màng trong tim), dòng nước tiểu ra ngoài bị suy giảm do xơ hóa sau phúc mạc, bệnh khớp hoặc tắc nghẽn động mạch và tĩnh mạch phủ tạng. Ngoài ra, hậu quả của việc không điều trị các triệu chứng của hội chứng carcinoid là khủng hoảng carcinoid.

Hội chứng carcinoid - tiên lượng

Tiên lượng của bệnh ung thư phụ thuộc chủ yếu vào sự hiện diện của di căn xa, cũng như giai đoạn khối u và độ ác tính. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm của bệnh nhân bị viêm ruột thừa là 99%, đối với carcinoid ruột non là 75% và các carcinoid ruột non khác là 55%.